亨廷顿病的症状和原因

亨廷顿舞蹈病（HD）是一种进行性神经退行性疾病，从父母遗传到儿童。在HD中，人的脑细胞开始退化，导致身体，认知和情绪问题。经典症状包括痴呆，无法控制的扭动，往往缺乏对行为的洞察力。

亨廷顿病的统计数据

美国有多达250,000人已经或将要开发HD。症状通常在30至50岁之间开始，尽管少年高清针对年仅2岁的儿童。在80岁以上的人群中也可以看到症状，但这种情况很少见。通常，一个人年龄越小，症状开始时疾病进展越快。男性和女性同样有可能患上这种疾病。

亨廷顿病的症状

• 早期高清： HD的早期症状包括难以学习新事物或做出决定，驾驶问题，烦躁，情绪波动，不自主运动或抽搐，协调和短期记忆问题。
• 中期高清： 随着HD进入中期阶段，该人在吞咽，说话，行走，记忆和专注于任务方面存在困难。扭动的动作（称为 舞蹈病 ）HD可能变得非常明显并且对日常功能有显着干扰。这个人也可能会产生一些强迫行为。
• 后期高清： 晚期HD症状包括无法行走或说话，需要护理人员的全面照顾。患有晚期HD的人窒息的风险很高。

导致亨廷顿病的原因是什么？

几乎所有HD病例都是遗传性的，这意味着该病是从父母遗传的。如果您的父亲或母亲患有HD，您有50％的机会患有HD基因。如果您继承了HD基因，您将在某些时候开发HD。如果您没有继承HD基因，您将不会开发HD，也不会将基因传递给您的孩子。

大约1％到3％的HD患者没有HD的父母。在这种情况下，疾病不能追溯到家庭中的其他人。

科学家在1993年发现了HD基因。一些有HD风险的人进行了血液检测以确定他们是否是该基因的载体，而其他人放弃了检测，因为目前还没有针对该疾病的治愈性治疗。

治疗亨廷顿舞蹈病

亨廷顿氏病没有治愈方法，但无法自行运动的症状可以用丁苯那嗪治疗，丁苯那嗪是美国食品和药物管理局批准的唯一一种药物（2008年）。其他与阿尔茨海默氏症相似的药物可用于治疗HD的认知，行为和情绪症状。此外，经常使用诸如氟哌啶醇（Haldol）和奥氮平（Zyprexa）的药物。

通过身体和职业治疗等正式方法以及步行和保持活跃等非正式方式进行锻炼也证明有助于减缓HD引起的衰退。

预防亨廷顿病

目前无法阻止HD。然而，保持活跃的身体和健康的心灵可能有助于延缓症状或减缓进展。

亨廷顿病的预后

此时HD的预后很差。诊断后的平均预期寿命为10至20年。死亡通常是由HD的并发症引起的，例如窒息或无法对抗肺炎等感染。然而，由于已经确定了负责通过HD的基因，研究人员通过研究对大脑的影响来瞄准这种疾病，目的是扭转损害。还有正在进行的临床试验来测试药物和其他治疗方法。

亨廷顿氏病与阿尔茨海默病有何不同？

HD和阿尔茨海默氏症的症状最初非常相似，尽管HD的平均发病年龄（30至50岁）比阿尔茨海默病更年轻，其中大多数病例发生在65岁以上的人群中。这两种疾病都会导致痴呆并影响记忆，决策技巧和学习新事物的能力。

随着高清进步，人们展示了疾病的经典扭动;在阿尔茨海默氏症中，一个人的移动能力通常变得越来越困难，但他们通常不会经历许多不自主的运动。在后期高清阶段，人们通常仍然可以理解别人对他们说的话，家人和朋友可能对他们保持熟悉。在阿尔茨海默氏症的晚期阶段，大多数人无法理解其他人并且似乎没有意识到周围的人。

此外，几乎所有HD病例都是遗传的，而大多数阿尔茨海默病病例并非直接遗传。

来自DipHealth的一句话

如果您或您所爱的人被诊断出患有亨廷顿氏病或被检测为阳性，那么您可能会有很多顾虑，知道有很多资源和支持可以帮助您了解期望和如何应对。您可能希望首先联系美国亨廷顿舞蹈病学会，因为它是可以提供更多信息的几个组织之一，也可能是本地支持小组。