间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）

间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）是一种相对不常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），由T细胞引起。 T细胞是一种免疫细胞，可以保护身体免受感染。有两种类型的间变性大细胞淋巴瘤，原发性全身型和原发性皮肤型。

• 全身型影响淋巴结和其他器官。
• 皮肤类型主要影响皮肤

初级系统类型

全身型ALCL影响儿童和成人。在成人中，它是一种相对罕见的淋巴瘤，但在儿童中，ALCL占所有淋巴瘤的10例中的1例。大多数患有这种淋巴瘤的人首先抱怨淋巴结肿大，但很少影响肠道或骨骼而不涉及淋巴结。

通过来自淋巴结或受影响器官的活组织检查进行诊断。活组织检查显示该淋巴瘤在显微镜下具有特殊的间变模式。病理学家通常会使用特殊的淋巴瘤标记检测活检组织，这些标记可以识别ALCL癌细胞表面上一种叫做CD30的独特分子。该CD30分子的存在使其与其他类型的NHL区别开来。

还进行了另一种称为ALK蛋白质的特殊蛋白质标记物测试。并非所有ALCL患者均为ALK阳性。那些患有ALK蛋白质的人在治疗后的表现要好于那些没有ALK蛋白质的人。儿童比成人更容易患ALK蛋白。

一旦确认ALCL的诊断，就进行一系列测试以找到淋巴瘤阶段。

系统性ALCL用化学疗法治疗。治疗结果通常很好，特别是对于那些ALK阳性的人。利妥昔单抗是一种单克隆抗体，用于大多数常见形式的NHL，但未用于ALCL，因为它不适用于T细胞淋巴瘤。相反，Brentuximab vedotin（Adcetris）靶向CD30分子并且已于2011年被FDA批准用于治疗那些在治疗后仍有疾病或在先前成功治疗后疾病复发的患者中的ALCL。

原发皮肤类型

皮肤类型的ALCL主要影响皮肤。它是影响皮肤的第二种最常见的非霍奇金淋巴瘤 - 皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）。 ALCL的皮肤仍然是罕见病，主要影响老年人。

受影响的人首先注意皮肤肿胀或溃疡。去看医生通常会进行皮肤活检，这证实了诊断。需要对特殊分子CD30进行标记研究，以将疾病标记为ALCL。

皮肤ALCL中约有1/4的个体患有接近皮肤结节或溃疡的淋巴结。可以进行测试以排除胸部和腹部的淋巴瘤。骨髓测试可以作为常规调查的一部分进行。

ALCL的皮肤预后良好。这是一种生长缓慢的疾病，很少会危及生命。在一些患者中，它甚至可能在没有任何治疗的情况下消失。对于皮肤病变局限于小面积的患者，放射治疗是首选治疗方法。具有广泛皮肤受累的那些可以用口服片剂或注射剂的低剂量的称为甲氨蝶呤的药物治疗。