囊性纤维化：应对，支持和生活

不久以前，囊性纤维化（CF）被认为是早期的“死刑判决”。即使在最近的20世纪80年代，幸存到20岁的人几乎闻所未闻。幸运的是，情况已不再如此。今天，由于新一代药物，更好的管理实践以及美国新生儿的常规筛查，CF患者的寿命比以往任何时候都长。

这意味着患有这种疾病的人现在可以计划他们的未来。虽然CF并不比以往任何时候都严重，但有一些工具和策略可以帮助您更好地应对并为您和您的家人找到“新常态”。

你的情绪

当您收到CF诊断时，生活会发生变化。无论您是将新诊断的婴儿带回家，还是在您进入成年期时学习如何治疗疾病，CF将永远是您生活的重要组成部分。

为此，尽管你需要处理疾病的身体方面，但为了应对，你需要找到情感工具来开始使你生活中的CF正常化。

这从教育和支持开始。囊性纤维化不仅是一种罕见的疾病，它在很大程度上仍然被许多人误解。因此，您需要获得尽可能多的关于CF的知识。这不仅包括当前的科学和治疗方法，还包括可能影响护理工作的任何突破，进展或挫折。

也许最好的资源是囊性纤维化基金会（CFF）。除了庞大的在线内容库外，CFF还在844-COMPASS（844-266-7277）提供帮助热线。免费服务热线由经过培训的案件工作人员提供服务，他们可在周一至周五上午9:00至下午7:00进行一对一咨询。 ET。 CFF案例工作者还可以通过他们在美国的70个CFF分会和分支机构之一将您连接到其他患有该疾病的人的支持网络。

您还可以转向在线聊天室或社区社交媒体页面进行互动，建议和交流。

虽然你的家人和朋友可能不理解CF，但是不要低估他们对他们的重视程度。还要记住，当你教他们更多关于疾病的全部内容时，他们可以更好地帮助你。

除了教育和支持之外，规范CF的关键之一是建立和支持 保持常规。简单的事实是，CF治疗通常会消耗你一天的大部分时间。通过设定日常工作并保持日常工作，日常任务最终将自动完成，您将能够更好地避免可能给您的生活带来过度压力的情绪起伏。

饮食

患有囊性纤维化的最大挑战之一是维持维持生长，健康和能量水平所需的营养摄入。患有CF的儿童和成人通常需要将每日卡路里摄入量加倍，以避免体重减轻，这并不像看起来那么容易。

饮食策略

理想情况下，您将获得专业营养师的建议，以帮助指导您。虽然没有“囊性纤维化饮食”本身，但一般策略是每天吃三餐和两到三个零食作为高脂肪，高热量饮食的一部分。

你消耗的额外卡路里应该是均衡饮食的一部分，饱和脂肪和不饱和脂肪（如鳄梨，坚果和橄榄油）更少。核桃和亚麻籽油也是不错的选择，因为它们含有可以减少炎症的化学物质。

许多人喜欢在一天中记录他们的卡路里，并且如果数量不足，他们会有额外的零食。一次100卡路里的方法可能比尝试潜入额外的500卡路里零食更有吸引力，这可能会让人感到轻松。一些100卡路里的选择包括：

• 一汤匙花生酱
• 鳄梨的三分之一
• 1/4杯切碎的奶酪
• 两片培根
• 两汤匙切碎的坚果
• 一杯六盎司的全脂牛奶
• 两汤匙热巧克力
• 2/3杯鲜奶油打顶

即使您遵循建议的饮食习惯，也要记得勤于服用任何由医生推荐的维生素或矿物质补充剂。

适当的保湿也很重要，因为它可以帮助你更好地对抗感染，并确保你已经增厚的粘液不会变得更厚。

成年人每天应饮用不少于8杯8盎司的水。 5至8岁的儿童应该饮用不少于5杯，而9至12岁的儿童应该饮用不少于7杯。

对于婴儿

儿童和成人CF的一般饮食目标也适用于婴儿。一旦宝宝能够吃到柔软的食物，就要专注于热量最高的产品，并找到增加每日脂肪摄入量的方法。

一些有用的建议：

• 为了增加卡路里，可以在婴儿的谷物中加入母乳或高热量配方奶。有许多商品配方特别适用于生长不良的婴儿。或者，您的营养师可以教您如何在标准婴儿配方奶粉中添加适当的脂肪和卡路里。
• 要在婴儿的饮食中添加脂肪，将黄油，人造黄油或油（如橄榄油，油菜籽或红花油）搅拌成过滤的蔬菜或水果。虽然宝宝一开始可能不喜欢它，但随着时间的推移，他或她会习惯它。
• 如果您的宝宝体重不足，臃肿，或有松散，油腻和难闻的粪便，请与您的医生讨论胰酶补充剂。可以测量胶囊内的颗粒并将其撒在食物上。
• 向您的医生咨询有关维生素A，D，E和K的适当儿科配方以及如何最好地提供它们。

膳食计划

如果您或您的家庭成员有CF，您的大部分生活将围绕计划，准备和提供膳食。通过遵循一些简单的规则，您可以让自己的生活更轻松，同时实现饮食目标：

• 计划一周的菜单。 这不仅可以节省杂货店的时间，还可以帮助您避免在摸不着头脑的情况下，试图弄清楚晚餐的用途。
• 煮一次吃三次。 烹饪时，做足够的食物，以便您可以在晚餐时提供一餐，在另一餐中享用午餐，并在您不喜欢烹饪的情况下冻结三分之一。
• 使用慢炖锅。 慢速烹饪可以让你在早上有充足的能量时开始准备午餐或晚餐。
• 想想“可打包性”。 计划您可以随身携带的背包，钱包或公文包中的餐点或小吃，或者存放在您的办公桌，储物柜或汽车冷却器中。
• 保持有趣。 购买各种食物，这样你就不会厌倦每天吃同样的食物。食物越有趣，它就越有可能完成。

行使

虽然囊性纤维化可能会降低您对运动的耐受性，但不应该建议您可以避免运动。无论您的身体状况如何，即使是少量运动，如果您做到适当且始终如一，也可以转化为改善肺功能。

最终，任何健身计划的目的是找到一些你可以享受的有益的东西。它可以是您自己进行的活动，也可以是您可以与合作伙伴，班级或朋友团体一起参加的活动。通过找到适合您的活动，您将更有可能长期坚持下去。

设定目标

首次启动时，您需要设定明确的目标。通常有助于与物理治疗师（而不是私人教练）合作，他们可以评估您的健康水平，并设计既不会使您负担过重也不会让您受到挑战的计划。它可能涉及步行，游泳，骑自行车或其他身体活动，以使您的肺部工作和心脏泵血。

重要的是开始慢。如果您身体状况不佳，可以从那里开始步行5到10分钟。如果你无法走完整整10分钟，那么早上五分钟，晚上五分钟，直到你有足够的力量去做更多。

作为一般的经验法则，运动程序最终应该每周至少进行三次有氧运动20至30分钟。频率比持续时间更重要。例如，如果您选择每天步行10到15分钟，那么每周两次45分钟，您将更有可能感受到这些好处。

如果你足够强壮，可以开始阻力训练，首先要开始使用阻力带和等长测量法，然后再选择运动机器和自由重量训练器。

孩子

对于患有CF的儿童，早期灌输良好的运动习惯很重要。通过让您的孩子接触各种活动，他或她将更倾向于在青少年或成年期间拥抱积极的生活方式。即使锻炼从未成为你生活的一部分，如果你有一个孩子的CF，最好以身作则，使健身成为家庭事务。

运动对儿童的好处是显而易见的。除了物理效应 - 松弛粘液和加强呼吸所需的肌肉 - 它可以帮助增强自信和自尊。即使你的孩子在运动过程中咳嗽很多也可能会让人惊慌失措，但要记住这样做有助于清除肺部。那是一件好事。

话虽如此，重要的是与您孩子的体育老师交谈，以确保他或她了解CF是什么，并采取必要的预防措施来保护您孩子的健康。

为此，教师需要：

• 确保适当的水合作用
• 在剧烈活动期间允许吃零食
• 将您的孩子与任何可能生病的同学分开
• 加强对良好卫生和洗手的需求，包括在使用共用运动器材后使用含酒精的洗手液
• 鼓励活动，但知道什么时候该停止

气道清理

气道清除是一种重要的自我护理工具，通常需要随着疾病的进展进行调整。几年前可能有用的东西有时可能会达不到你所能达到的年龄。为了确保您获得最佳效果，请定期与您的物理治疗师联系，他们可以评估您的进展并查看您是否正确执行了这些技术。

如果咳嗽 已被建议作为治疗计划的一部分，确保您正确地做到了：

• 坐直，稍微向前倾斜下巴。
• 慢慢深呼吸，使肺部充盈至75％。
• 屏住呼吸两到三秒钟。
• 现在，用缓慢，有力的爆发吹出空气，同时说“嗯”（好像你试图使镜子起雾）。
• 重复这一到四次，然后以一次强烈的咳嗽结束，以清除肺部积聚的粘液。
• 再次开始整个循环三到四次。

再次，随着时间的推移，咳嗽可能不足以提供缓解。在这种情况下，可能需要合作伙伴来执行姿势引流治疗（PDT），或者可能推荐气道清除装置。

环境

任何经常接触二手烟的人都有患上与烟雾有关的疾病的风险，但患有囊性纤维化（CF）的人患此类暴露的并发症风险更大。

除了与暴露于毒素有关的风险之外，烟雾还会损害气道内的纤毛，导致粘液被困。这使得与CF相关的固有粘液累积变得更糟。

二手烟暴露也可能抑制适当的体重增加/促进体重减轻，增加呼吸道感染的风险，并降低整体肺功能。

空气污染，天气和环境的清洁也可能影响CF的症状和进展。

尽可能地尽可能地消除二手烟暴露并保持家中无尘。考虑购买空气净化器。

生育和怀孕

今天，随着预期寿命的增加，越来越多的CF成年人将父母身份纳入其人生计划的一部分。这包括患有CF的男性，其中95％的人出生时没有输精管（连接到睾丸到尿道的管）。

即使在这样的情况下，辅助生殖技术也可以提高想要怀孕的夫妇怀孕的可能性。话虽如此，这个过程并不总是很容易，可能需要对潜在的挑战和风险进行坦诚的评估。

Preconception筛选

进行孕前筛查以评估宝宝患囊性纤维化的风险。如果您有CF，您所拥有的任何宝宝都将从您那里继承一个有缺陷的CFTR基因。因此，您的合作伙伴需要接受测试，以确定他或她是否可能是承运人。

根据这些调查结果，您可以明智地选择是否要继续进行受孕工作。如果您选择不这样做，您可以探索采用或努力寻找卵子或精子捐赠者。

概念选项

如果您选择继续，如果没有妨碍生育的物理障碍，您可以自然地设想。如果男性或女性不育，可以探索辅助生殖技术，如体外受精（IVF）和宫内植入（IUI）。

虽然不孕症在男性CF患者中很常见，但女性也可以体验不孕症。这通常是由于宫颈粘液粘连导致的受精阻塞或者CF女性更常发生无排卵（无法排卵​​）等代谢问题。

相比较而言，IVF是更成功的选择，受孕率在20％到40％之间。相比之下，IUI的成功率在5％到25％之间。

精子收获

如果您是CF患者，缺乏输精管可能意味着您不孕但并不意味着您是无菌的。有一个明显的区别。即使您的输精管缺失，您仍然在产生精子;无菌男人不。事实上，大约90％的患有输精管缺失的CF患者仍然会有完全有效的睾丸。

对于这些男性，可以进行精子采集。如果精液中没有精子（称为无精子症），可以使用一系列技术从睾丸中提取精子并将其植入成熟卵子中。

最常见的是，涉及到 睾丸精子提取（TESE），一种通常在医院进行镇静的技术。该程序需要与IVF周期同步。或者，可以取出精子并冷冻，直到后来收获卵子。

TESE涉及以下步骤：

• 将细针插入睾丸中以轻柔抽吸提取组织样品。这些将在显微镜下检查以寻找精子。
• 如果没有发现精子，将通过阴囊和睾丸中的切口提取小组织样本（睾丸活检）。
• 然后可以从组织中提取精子，这是一个相当大且经常费力的过程。

从组织取出的精子将是不成熟的并且不能通过常规手段受精。为此，一种称为的技术 卵胞浆内单精子注射（ICSI） 将用于使用显微镜和专用工具将选定的精子注射到成熟卵子中。

在TESE之后，您可能会在24至48小时内感到不适，瘀伤和触痛。出血和感染的风险很小。 Tylenol（布洛芬）可用于帮助缓解疼痛。

管理你的怀孕

如果您怀孕并患有囊性纤维化，您需要采取额外措施，尽可能避免您的怀孕无事故。这可能需要您在需要时采取一些主动措施，以帮助您的身体更好地应对严峻的怀孕。

考虑因素包括：

• 管理你的营养。 由于怀孕会增加您的营养需求，您需要与一名患者一起工作，以确保您体重正常增重25至35磅。如果您无法做到这一点，可能需要肠内营养。在严重的情况下，可能需要通过称为全胃肠外营养（TPN）的程序进行住院和静脉内喂养。
• 继续进行气道清除。在怀孕期间，一些女性担心姿势引流和其他气道清除技术可能会伤害婴儿。他们不。
• 增加钙，铁和叶酸的摄入量。这些通常在怀孕期间耗尽。与您的医生讨论适当的补充剂。钙和铁可以帮助支持宝宝的生长，而叶酸可以预防脑和脊髓缺陷。
• 避免过量摄入维生素A. 维生素A补充剂通常由CF患者服用。然而，过度使用会导致毒性，并可能在妊娠早期导致胎儿发育问题。
• 为住院做好准备。 如果你有CF，怀孕会对你的身体造成伤害。如果需要，您可能需要在怀孕的最后两到三个月内住院，此时您对身体的要求最高。

保险和财务

如果你身体健康，那么导航健康保险就足够了。如果你有CF，处理它可能是压倒性的。幸运的是，如果您需要帮助，可以找到资源。

其中最主要的是囊性纤维化基金会提供的Compass计划。无论健康状况，收入或保险范围如何，任何CF患者均可享受此免费服务。通过拨打844-COMPASS（844-266-7277），您将与经验丰富的案件经理联系，他可以帮助您解决与保险，财务，法律问题或您可能遇到的任何其他问题有关的问题。 Compass服务是免费的，服务时间为周一至周五上午9:00至下午7:00。您也可以发送电子邮件至[email protected]。

CFF还运营患者援助资源中心（PARC），以帮助您从当前的健康计划中获得最大帮助，或找到能够支付免赔额，药品或共同支付费用的财务援助计划。请致电888-315-4154或发送电子邮件至[email protected]。

HealthWell基金会还为那些正在努力应对特定CF治疗成本的CF患者提供经济援助。该计划向符合财务资格要求的美国公民和合法居民开放，并拥有处方药保险的现行保险。如果符合条件，HealthWell将提供高达15,000美元的共同支付援助，以涵盖63种CF特定治疗中的任何一种。