8种类型的骨髓增生性肿瘤

血液出问题，多是骨髓有毛病 (十一月 2024)

骨髓增生性肿瘤（MPN），以前称为骨髓增生性疾病，是一组以一种或多种血细胞（白细胞，红细胞和/或血小板）过量产生为特征的疾病。虽然你可能将肿瘤这个词与癌症联系起来，但它并不是那么明确。

肿瘤定义为由突变引起的组织异常生长，可分为良性（非癌性），癌前期或癌性（恶性）。在诊断时，大多数骨髓增生性肿瘤是良性的，但随着时间的推移可能演变为恶性（癌性）疾病。通过这些诊断确定患癌症的风险强调了与血液科医生密切随访的重要性。

骨髓增生性肿瘤的分类在过去几年中发生了很大变化，但我们将在这里回顾一般类别。

“经典”骨髓增生性肿瘤包括：

真性红细胞增多症（PV）：PV由导致红细胞过量产生的基因突变引起。有时白细胞和血小板计数也会升高。血细胞计数的升高会增加患血栓的风险。如果您被诊断患有PV，您发生骨髓纤维化或癌症的可能性很小。
必需的血小板增多症（ET）：ET中的基因突变导致血小板过量产生。循环中血小板数量的增加会增加血栓形成的风险。诊断为ET时患癌症的风险非常小。 ET在MPN中是独一无二的，因为它是排除的诊断。这意味着您的医生将排除血小板计数升高（血小板增多症）的其他原因，包括其他MPN。
原发性骨髓纤维化（PMF）：原发性骨髓纤维化以前被称为特发性骨髓纤维化或动脉粥样硬化性骨髓增生。 PMF中的基因突变导致骨髓中的瘢痕形成（纤维化）。这种疤痕使你的骨髓难以制造新的血细胞。与PV相反，PMF通常导致贫血（红细胞计数低）。白细胞计数和血小板计数可以增加或减少。

慢性粒细胞白血病（CML）：CML也可称为慢性髓性白血病。 CML由称为BCR / ABL1的基因突变产生。这种突变导致粒细胞（一种白细胞）的过量产生。最初，您可能没有任何症状，并且通常会在常规实验室工作中偶然发现CML。

“非典型”骨髓增生性肿瘤包括：

青少年单核细胞白血病（JMML）：JMML曾被称为青少年CML。这是一种罕见的白血病，发生在婴儿期和幼儿期。骨髓过量产生骨髓白细胞，特别是称为单核细胞（单核细胞增多症）。患有神经纤维瘤病I型和Noonan综合征的儿童发生JMML的风险高于没有这些遗传疾病的儿童。
慢性中性粒细胞白血病：慢性中性粒细胞白血病是一种罕见的疾病，其特征是中性粒细胞过量产生，这是一种白细胞。然后这些细胞可以渗入您的器官，导致肝脏和脾脏肿大（肝脾肿大）。
慢性嗜酸细胞性白血病/嗜酸性粒细胞综合征（HES）：慢性嗜酸性粒细胞白血病和嗜酸性粒细胞综合征代表一组紊乱，其特征在于嗜酸性粒细胞（嗜酸性粒细胞增多）的数量增加，其导致各种器官的损伤。某些HES群体更像是myleoproliferative肿瘤（因此称为慢性嗜酸性粒细胞白血病）。