诊断原发进展性多发性硬化症

原发性进行性多发性硬化症（PPMS）的诊断具有特殊的挑战，因为PPMS患者在数月至数年内逐渐丧失功能。这与复发缓解型MS形成对比，其中人可以在复发后恢复神经功能。

这两种类型的MS之间的差异与它们背后的独特生物学有一定关系。

研究表明，复发缓解型MS是一种炎症过程（免疫系统攻击神经纤维），而原发进展型MS则是一种更为退化的过程，其中神经纤维会慢慢恶化。为什么一个人开发PPMS而不是复发缓解MS尚不清楚，但专家认为基因可能起作用，尽管支持这一点的科学证据仍然很少。

原发进展型MS的诊断

当满足以下条件时，可以诊断出确定的PPMS：

• 一个人至少有一年的记录临床进展（意味着他或她的MS症状恶化）。
• 至少以下两项：
  • 脑部MRI病变，是典型的MS
  • 脊髓中有两个或多个MS病变
  • 正腰椎穿刺，意味着有寡克隆带或IgG抗体水平升高的证据（这些蛋白质表明炎症发生在体内）

大多数患有PPMS的人开始出现行走困难逐渐恶化的症状，称为“进行性痉挛性下肢瘫痪”。

然而，其他人有所谓的“小脑综合症”，其特点是严重的共济失调和平衡问题。无论它们是哪种类型的症状，都必须证明，PPMS的进展已稳定超过一年，没有复发。

MRI诊断PPMS

多发性硬化症的诊断需要在空间和时间上传播（恶化）症状和病变。 “及时传播”由至少一年的症状恶化负责（如上所述）。 MRI扫描用于确定“空间病变的传播”。

也就是说，使用MRI扫描诊断PPMS有其挑战。一个主要的挑战是PPMS患者大脑的MRI扫描结果可能比患有RRMS的患者更“微妙”，钆增强（活跃）病变的数量要少得多。

然而，PPMS患者的脊髓MRI将经典地显示出萎缩。由于PPMS对脊髓的影响很大，人们往往会出现行走问题，以及膀胱和肠功能障碍。

腰椎穿刺诊断PPMS

腰椎穿刺也被称为脊柱穿刺，可以非常有助于诊断PPMS并排除其他疾病。

两项研究结果对于确认PPMS的诊断非常重要：

• 寡核苷酸带的存在： 这意味着当分析脊髓液时，某些蛋白质（免疫球蛋白）的“条带”出现。 CSF中寡克隆带的证据可以在超过90％的MS患者身上看到，但也可以在其他疾病中找到。
• 鞘内注射IgG抗体产生： 这意味着IgG在脊髓液室内产生 - 这表明存在免疫系统反应。

VEP帮助确认PPMS的诊断

视觉诱发电位是一种测试，涉及在头皮上佩戴EEG（脑电图）传感器，同时在屏幕上观看黑白方格图案。脑电图测量对视觉事件的反应减慢，这表明神经功能障碍。 VEP也有助于巩固PPMS的诊断，特别是当其他标准未得到明确满足时。

渐进式复发MS

值得注意的是，一些开始诊断为PPMS的人可能会在诊断后出现复发。一旦开始发生，该人的诊断将改为进行性复发MS（PRMS）。但是，每个患有PRMS的人都会开始诊断PPMS。进行性复发MS是最罕见的MS形式，只有5％的MS患者受到影响。

来自DipHealth的一句话

最后，许多神经系统疾病模仿MS，因此诊断任何类型MS的大部分负担消除了它可能是其他类型的可能性。其他需要排除的疾病包括：维生素B12缺乏症，莱姆病，脊髓压迫症，神经梅毒症或运动神经元疾病，仅举几例。

这就是为什么如果您正在经历神经系统症状，请到医生进行正确诊断是很重要的。虽然诊断过程可能很繁琐，但要保持耐心和积极主动的医疗保健。