铁超载的原因及处理

铁超负荷是一种体内铁含量高于体内铁的情况。铁过载的技术术语是血色素沉着症。铁超负荷有两个主要原因：1）遗传性血色素沉着症或2）输血性血色素沉着症。遗传性血色素沉着症是家庭中传下来的一种疾病。当人需要多次红细胞（RBC）输血时，就会发生输血性血色病。

铁是在红细胞内发现的，血红蛋白是红细胞内的一种蛋白质。铁的工作是帮助将氧气输送到所有组织。通常，身体从你的饮食中吸收足够的铁，以跟上红细胞的生产。如果你没有吃足够的含铁食物，你的铁水平会降低，导致缺铁性贫血。当红细胞寿命结束时，它们内部的铁被回收用于生产的新红细胞。

为什么多次RBC输血导致铁过载？

在血液输注单位的所有红细胞内都可以找到铁。因此，每个人接受的RBC输注基本上是静脉内（IV）输注铁。问题在于身体摆脱这种过量铁的能力有限。此外，患有地中海贫血症的人吸收的铁比他们饮食中所需的铁更多，从而使问题恶化。

谁有输血过量的风险？

任何接受多次输血红细胞输血的人都有风险，但依赖输血的人风险最高。这将包括患有卒中（或卒中风险高），β地中海贫血症，钻石黑风躁病，再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的镰状细胞病患者。在化疗或骨髓移植治疗期间需要多次输血的癌症患者也存在输血性铁超负荷的风险。

我的医生如何监测铁过载？

需要终身输血的人通常会密切监测铁过载情况。在这些患者中，在12至15次RBC输血后可见铁超负荷。通常最初使用称为铁蛋白的血液测试来监测铁过载。铁蛋白代表存储在体内的铁的总量。铁蛋白通常按照计划抽出，每隔一到三个月，以便医生可以看到它的趋势（即价值是否在增加？）。螯合作用是用于去除铁的药物，通常在铁蛋白大于1000 ng / mL后开始。不幸的是，铁蛋白水平受铁超负荷以外的影响。在疾病和炎症期间可以看到升高的铁蛋白水平。

由于铁蛋白的局限性，开发了评估铁超负荷的其他方法。以前，通过肝脏活组织检查监测铁超负荷，其中取出一小块肝脏并评估铁。目前，大多数人可以用肝脏和/或心脏的磁共振成像（MRI）进行监测。 MRI可以计算与肝脏活检结果相似的肝脏铁含量（LIC）。当LIC大于3mg / g干重肝脏时开始螯合。类似地，心脏的MRI可以测量位于心肌中的铁的量。

铁过载会出现什么并发症？

一旦所有典型的储存铁的位置都不再可用，那么铁可以储存在肝脏，心脏，胰腺和内分泌器官（通常称为腺体）中。当铁存放在这些位置时，会损坏器官。这可能导致肝纤维化或瘢痕形成，心肌病（心肌疾病），糖尿病（由于胰腺中的铁），甲状腺机能减退（甲状腺激素水平低）和性腺机能减退（导致男性性欲减退和阳痿减少）女性的月经周期）。为了防止这些严重且可能危及生命的并发症，积极治疗铁超负荷。

如何处理输血铁过载？

来自输血的铁超负荷用螯合疗法治疗，给予药物以从体内除去铁。有三种药物可用。

1. 去铁胺（Desferal）
2. Deferasirox（Jadenu或Exjade）
3. Deferiprone（Ferriprox）

治疗性静脉切开术：如果在某些时候您能够停止输血，可以通过连续静脉切开术治疗铁超负荷。静脉切开术类似于献血，其中大量血液从体内移除。在红细胞内取出的是铁，当它们被骨髓取代时，它将使用储存在体内的多余铁。