治疗难治性腹腔疾病

顽固性腹腔疾病可能是一个可怕的诊断：根据定义，它意味着乳糜泻的标准治疗 - 无麸质饮食 - 无法发挥作用，您现在必须寻求替代方案。

然而，好消息是难治性乳糜泻非常罕见。在大多数情况下，你的问题 不 难治性乳糜泻 - 相反，饮食中的微量谷蛋白或其他疾病可能会导致您持续出现症状。

但是，如果您的医生排除其他原因并且您最终被诊断患有难治性乳糜泻，您应该知道医生能够成功治疗大多数病例;治疗取决于您患有哪种类型的难治性腹腔炎，以及您的病史和病情中的其他因素。

顽固性腹腔疾病的类型决定了治疗方案

有两种类型的难治性乳糜泻：I型和II型。当您被诊断出来时，您的医生会告诉您您的类型。通常，I型更常见且更容易治疗，但最近的研究报道了治疗II型的有希望的结果。

在大多数情况下，您将在乳糜泻中心接受治疗顽固性腹腔疾病的治疗并监测病情;因为难治性乳糜泻是如此罕见，许多胃肠病学家以前都没有处理过病例。

治疗可以从营养支持开始

即使你一直在吃健康，平衡的无麸质饮食，顽固性乳糜泻也会导致严重的体重减轻和营养不良。这是因为尽管你仔细饮食，但对你的小肠的损害，即所谓的绒毛萎缩，并没有愈合。

因此，您的医生可以通过检查您的身体维生素，矿物质和其他营养素的水平开始治疗，并开出营养支持以帮助扭转您的营养不良。对于高达60％的患者，这种营养支持包括所谓的全胃肠外营养，这是一种直接进入静脉，绕过胃肠道的营养液。

您的医生也可能决定尝试所谓的严格的元素饮食 - 一种液体饮食，提供低过敏形式的营养素，已经分解成它们的基本氨基酸结构单元。一项小型研究发现，10例I型难治性疾病患者中有8例在这种饮食中表现出肠绒毛改善;其中六人的症状也有所改善。

在少数涉及I型疾病的病例中，营养支持和非常严格的无麸质饮食可能是您开始康复所需的全部。但大多数人也接受药物治疗。

I型药物治疗通常包括类固醇

迄今为止，难治性乳糜泻的药物治疗主要集中在旨在抑制免疫系统的治疗方法，以使您的肠道无法进行无情的自身免疫攻击。 （请记住，不是麸质本身会导致腹腔疾病的肠道损害 - 这是你的免疫系统对麸质的反应。在顽固性腹腔疾病中，你的免疫系统继续攻击你的肠道，即使你的饮食中没有更多的麸质。）

在I型和II型难治性乳糜泻中，一线药物治疗通常是一种称为糖皮质激素的类固醇药物。糖皮质激素经常用于治疗其他自身免疫疾病，例如类风湿性关节炎和炎性肠病。

可用于治疗的另一种药物是硫唑嘌呤，它也可以通过抑制免疫系统起作用。患有严重类风湿性关节炎的人和患有移植器官的人使用硫唑嘌呤。

研究表明，大多数患有I型难治性乳糜泻的人会进入缓解期 - 换句话说，通过使用类固醇，可能与硫唑嘌呤联合使用，换句话说，看到他们的症状消退并且他们的肠子开始愈合。

II型难治性腹腔疾病难以治疗

患有II型难治性疾病的患者经常看到他们的症状从这种类型的药物治疗方案中有所缓解，但不幸的是，他们的肠道内层不能从中治愈，并且它似乎不能保护他们免受致命形式的非霍奇金淋巴瘤与乳糜泻有关。

其他临床试验已在II型难治性患者中测试了一种名为Cladribine的药物 - 一种用于白血病的强效静脉化疗药物。在荷兰进行的一项试验发现，克拉屈滨确实使这种疾病平静下来，足以让32名患者中的18名患者得到缓解。但尽管该药物使一些患者得到缓解，但有人担心它可能无法预防肠病相关的T细胞淋巴瘤（EATL）：这种罕见的，致命的淋巴瘤形式。 EATL不成比例地折磨II型患者。

尽管如此，一些临床医生已经开始使用克拉屈滨作为治疗II型难治性乳糜泻的首选药物，并发现他们能够将约一半的患者用药物治疗缓解。在同一项试验中，对克拉屈滨治疗有反应的II型患者的5年生存率为83％，而治疗组未见阳性结果的患者为22％。最重要的是，淋巴瘤发病率似乎没有增加。但是，这些治疗结果尚未重复。

最后，对于那些对所有其他治疗无效的患者，包括克拉屈滨，至少有一个乳糜泻中心 - 发表克拉屈滨试验结果的那个 - 已经测试了自体干细胞移植，这是一个干收获骨髓细胞，在实验室中培养，然后在高剂量化疗后移植回您的细胞。这是一种危险的手术，并发症很多，包括死亡。

在一项涉及II型难治性乳糜泻和自体干细胞移植的医学试验中，13名患者中的11名症状在干细胞手术的一年内显着改善。一个人死于移植手术本身，三分之二的患者在四年后仍然活着。一名患者开发了EATL。

您的顽固性腹腔治疗可能会持续很长时间

为了防止您的难治性乳糜泻复发，您可能需要无限期服用类固醇。但长期使用类固醇会带来风险（包括高血糖，骨骼变薄和感染风险增加）。此外，长期使用类固醇会增加淋巴瘤的风险 - 当然，难治性乳糜泻患者已经远远高于这种癌症的风险。

因此，研究人员正在探索针对难治性乳糜泻的其他潜在药物治疗方法，包括一种名为美沙拉嗪的药物，美沙拉嗪是一种目前用于治疗炎症性肠病的抗炎药，已在I型患者中进行过测试。有关这种罕见乳糜泻的更多研究可能会在不久的将来发布。

在此期间，无论您推荐的长期治疗如何，您都需要与您的医生保持密切联系，并留意您的难治性乳糜泻的任何迹象（如重新体重减轻和腹泻）正在走出缓解期。