什么是铁超载？ - 原因和治疗

对于一些患有白血病，淋巴瘤和骨髓瘤的患者，多次输血是生命中的事实。输血用于改善血细胞计数和治疗贫血的症状和体征 - 例如疲劳，模糊思维，呼吸短促和虚弱。然而，随着时间的推移多次输血可能会导致铁超负荷 - 如果不治疗，可能会损害心脏和肝脏。

怎么会发生

铁在我们的身体中起着非常重要的作用。它在许多生物过程中起作用，包括细胞分裂时DNA的合成，以及氧从肺到我们的细胞和组织的运输。我们通过食物摄入的铁通常与一种叫做转铁蛋白的蛋白结合，并在我们的血浆中循环。

在大多数情况下，这种铁被用来形成血红蛋白，血红蛋白是红细胞中的物质，它将我们呼吸的氧气输送到我们的组织中。剩余的铁储存在肝脏中，供将来使用。

人体不具备有目的地去除或排出过量铁的能力，尽管在正常过程中会损失一些铁，例如皮肤细胞的脱落。一旦达到身体最大的铁储存能力，铁就开始在身体的其他部位积聚，导致铁过载。

红细胞输血可以提供非常大量的铁。在健康的个体中，只有约 1-2毫克 铁在某一天被翻过来 - 也就是说，铁从饮食中摄取，并通过皮肤细胞和胃肠道细胞的脱落而丢失。然而，单个包装的红细胞（PRBC）单位包含约 200-250mg。大多数情况下，患者每次输血时都会接受两个单位，因此在一天内额外增加500毫克。

效果

当铁已经压倒了身体安全储存它的能力时，它会以多种方式造成伤害。首先，当体内铁含有比转铁蛋白更多的铁结合时，它本身作为非转铁蛋白结合铁（NTBI）循环。这种形式的铁对我们的身体有毒，并在细胞水平上对我们的组织和器官造成损害。

此外，过量的铁在心脏，肺，脑，内分泌腺，肝脏甚至骨髓中积聚。

未经处理，这种积累可导致：

• 心脏衰竭

•不孕症

•糖尿病

• 肝硬化

•关节炎

•甲状腺功能减退症（甲状腺功能低下）

•增长受损

•勃起功能障碍

•癌症

•抑郁症

一些证据还表明，细菌感染可能是铁超负荷的后果之一。

谁有风险？

有输血性铁超负荷风险的人是那些接受过许多输血红细胞的人。经常接受输血的成年人在大约20个终身单位的PRBC之后处于危险之中，或者如果你一次获得两个单位则进行10次输血。

患有血液和骨髓癌的患者，如白血病和淋巴瘤，在化疗后，盆腔放疗或干细胞移植后，通常需要更多的输血。

患有骨髓增生异常综合征（MDS）的患者通常具有持续低的血红蛋白，并且许多患者依赖于输血，使他们处于铁超负荷的高风险中。患有铁粒细胞性贫血的MDS也可能导致患者从食物中吸收过量的铁，使问题更加严重。

诊断

随着时间的推移发生铁超负荷，患者通常不会出现任何迹象。在患者出现症状之前，更有可能通过实验室结果检测到铁超负荷。

评估铁饱和度的最常见测试称为血清铁蛋白水平。这是一项血液测试，可以定期为高风险人群进行。随着血液中NTBI的量增加，血清铁蛋白水平增加。血铁蛋白水平大于1,000 mcg / L表明铁超负荷。健康男性的血清铁蛋白通常为24-336 mcg / L，健康女性为12-307 mcg / L.其他疾病和病症也会导致大量铁蛋白在循环中释放，然而，这会使单个升高的读数不可靠，因此定期进行测试是常态。

医生也可以选择进行肝脏活检以检查铁浓度。尽管该测试可能比血清铁蛋白水平略微准确，但它需要相当侵入性的程序，这可能导致并发症，如感染和出血。每克肝脏大于7毫克铁的活组织检查结果表明铁过载。

影像学研究还可以揭示提示铁过载的发现。磁共振成像（MRI）可用于检测肝脏和心脏中的铁积累。 MRI可与肝活检一起用于诊断铁过载或独立诊断。然而，在某些情况下，例如当在胰腺中发生铁沉积时，MRI不能可靠地预测铁沉积。

治疗

治疗铁超负荷主要有两种方法：治疗性静脉切开术和铁螯合疗法。

治疗性静脉切开术 是在患者体内降低铁水平的最快捷，最有效的方法。不幸的是，它不能用于仍然贫血的患者。因此，它通常保留给白血病或淋巴瘤缓解的患者。

在治疗性静脉切开术期间，护士或医生会将大针插入您的静脉，通常在您的手臂中。然后，他们将在约15-30分钟内从您的身体中清除约500毫升的血液。如果你曾经献血，你就明白了。这个量的血液含有约250毫克的铁。由于这种铁通过你的血液被清除，你的肝脏会释放一些储存物，最终循环铁的量可以恢复到正常范围。可以根据需要每周进行一次或两次静脉切开术以达到血清铁蛋白水平为50-100mcg / L的目标。

铁螯合疗法 使用能够结合或螯合铁并促进其从体内移除的药物。这种疗法的目标是从血液和器官组织中去除多余的铁。尽管这种疗法在血浆铁和肝脏沉积物上效果很好，但它在去除心脏铁沉积物方面效果不佳。

去铁胺（Desferal），地拉罗司（Exjade）和去铁酮（Ferriprox）是三种这样的药物。

铁螯合剂药物可有效降低NTBI水平，但如果停止治疗，这些水平会迅速反弹。因此，这些药物必须完全按照指示正确使用。对于一些患者来说，这可能是一项重大承诺。铁螯合剂也不是没有副作用，铁螯合的风险和益处需要仔细权衡。

除了这些疗法，您的医疗保健提供者也可以提出建议，以降低您通过食物吸收的铁量。虽然这是一种直觉上有意义的措施，但除了少数例外，限制铁在饮食中的益处是值得怀疑的，因为这种方法遭受“桶下降”现象的困扰，并且因为治疗铁超负荷如静脉切除术更有效地降低铁水平。

关于自我保健的提示

输血通常是白血病和淋巴瘤治疗的必要和有效的组成部分。贫血可能对您的身体产生非常有害甚至致命的影响，并且输血可能是不可避免的。

但是，您可以采取一些措施来确保正确监控您的铁水平。确保您当前的医疗团队了解您过去的输血史。您可能在几年前收到了PRBC，因为这种情况完全不相关，但您的医生现在需要知道这一点。请记住，铁无法从身体排出体外，所以 每 你接受输血 在你的一生中 今天有可能导致铁过载。

您还应该尝试跟踪您收到的每次输血。这可能并不容易，并且在您的治疗中有时可能会出现您所做的所有事情，但后来这一点很重要。

一旦您收到大约20个终身血液单位，您的医疗团队应该开始监测您的血清铁蛋白水平。如果您通常一次获得两个单位，这可能只有10次输血。如果他们没有自动订购，您应该要求它。

底线

在其一生中接受多次输血的患者有发生铁超负荷的风险。由于其疾病的性质以及用于治疗它们的疗法，血液和骨髓癌患者通常在一段时间内依赖于输血。如果不治疗，铁过载会导致严重的器官损伤甚至死亡，但可以进行有效的治疗。

虽然可能无法避免输血，但患者可以通过注意他们接收的单位数量来帮助保护自己，并在必要时要求进行铁超负荷测试。

2016年3月更新，TI。