侵袭性神经内分泌结肠和直肠肿瘤
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如果您或您所爱的人被诊断出患有结肠或直肠的侵袭性或高度神经内分泌肿瘤，您可能会感到害怕和困惑。侵袭性神经内分泌肿瘤不像其他一些结肠癌那么常见。此外，它们通常被误诊，如果您患有这些肿瘤，重要的是成为您自己的倡导者。我们对这些癌症有什么了解，它们是如何治疗的，预后是什么？
概观
神经内分泌肿瘤是从神经内分泌细胞开始的肿瘤。它们可能发生在消化道，肺部或大脑中。在消化道中，它们可能涉及胃，胰腺，小肠，结肠和直肠。
在结肠和直肠中，神经内分泌肿瘤占结肠直肠癌的2％或更少。不幸的是，与其他类型的结肠癌不同，近年来结肠癌筛查的预后并未发生太大变化。
神经内分泌肿瘤一直在增加，从1973年到2004年增加了5倍，并且从那时起持续增加。目前尚不清楚为什么会这样。
积极与惰性肿瘤
基于肿瘤的侵袭性，神经内分泌肿瘤首先分为两个基本类别。
- 高级大细胞和小细胞神经内分泌肿瘤具有攻击性。这些肿瘤倾向于快速生长并侵入其他组织
- 结肠的类癌肿瘤被认为是惰性的。与大细胞和小细胞神经内分泌肿瘤相比，它们往往生长缓慢且侵入性更小。
区分侵袭性和惰性肿瘤非常重要，因为最佳治疗方法和预后差异很大。
大细胞和小细胞肿瘤
高级或侵袭性神经内分泌肿瘤分为大细胞肿瘤和小细胞肿瘤，其在显微镜下基于细胞的外观而不同。两种类型的癌症都被认为是高度“未分化的”，这基本上意味着细胞相对于正常的神经内分泌细胞看起来非常原始并且表现得非常积极。在过去，人们认为大细胞肿瘤更常见，但2016年的一项研究发现，89％的肿瘤是小细胞神经内分泌肿瘤。
在某些方面，高级神经内分泌肿瘤与小细胞肺癌相似，并且通常对类似的治疗有反应，但与小细胞肺癌相比，与吸烟相关的可能性较小，并且不太可能转移到骨骼和大脑。
一些研究发现肿瘤更常见于结肠右侧（升结肠），而最近的一项研究发现，这些肿瘤最常见的位置是直肠和乙状结肠。
结肠癌筛查并未导致这些肿瘤的预后显着增加，但在一项研究中，30％的肿瘤被发现与腺瘤相关。
大多数肿瘤（64％）在诊断时为4期或转移。
症状
结肠的神经内分泌肿瘤的症状可包括排便习惯的变化，例如腹泻，腹痛，以及血糖水平升高或降低。由于这些肿瘤通常在后期发现，因此常见的是晚期癌症的症状，例如无意识的体重减轻。
确保正确诊断
研究表明，侵袭性神经内分泌肿瘤最初被误诊为类癌。这是一个不幸的错误，因为类癌生长缓慢且很少蔓延。如果您被告知患有类癌，请确保有经验的病理学家同意您的诊断。这样做需要您向医生询问一些关键问题：
- 病理学家是否参与了我的肿瘤标本的最终阅读？
- 病理学家是否有区分侵袭性和惰性神经内分泌肿瘤的经验？
- 病理学家对我的诊断表示怀疑吗？
如果答案不是肯定，是，否定（或真正接近），您的医疗团队在为您提供明确诊断之前还有更多工作要做。
治疗
目前对于结肠和直肠的侵袭性神经内分泌肿瘤没有任何标准治疗方法。然而，治疗将取决于肿瘤的阶段。如果在早期阶段发现其中一种肿瘤，可考虑手术，放射治疗和化疗的组合。
对于晚期高级别神经内分泌肿瘤，化疗是首选治疗方法，可以延长生存期。化疗方案类似于用于治疗小细胞肺癌的方案，通常涉及铂类药物，例如Platinol（顺铂）或Paraplatin（卡铂）。
涉及这些肿瘤的基因组分析的研究提供了希望，在将来，靶向治疗可用于治疗该疾病。
预测
侵袭性神经内分泌肿瘤通常在更晚期诊断，这种情况通常导致预后不良。迄今为止唯一显示出改善生存的治疗方法是化疗。
目前，中位生存期（半数人死亡，一半仍然生活的时间）为13至15个月，2年生存率为23％，5年生存率仅为8百分。
应对
被诊断患有高度神经内分泌肿瘤不仅令人恐惧，而且可能非常混乱，因为这种情况并不常见。不幸的是，近年来肿瘤的预后没有显着改变，但是治疗方法的进步，例如靶向治疗和免疫治疗的出现，使人们希望在新的未来可以获得新的治疗方法。
与您的医生讨论评估这些新疗法的临床试验选项。成为您在癌症护理方面的倡导者并提出问题。寻求亲人的帮助，让他们帮助你。此外，许多人发现联系在线支持社区很有帮助。尽管侵袭性神经内分泌肿瘤并不常见，但您在社区中不太可能有这样的支持小组，因此互联网允许您与面向世界各地的其他人取得联系。
