乳糜胸：定义，症状，诊断，治疗

乳糜胸是一种胸腔积液（肺部衬膜之间的液体集合称为胸膜），但它不是正常的胸膜液，而是乳糜液（淋巴液）的集合。它是由胸腔中胸导管的阻塞或破坏引起的。原因包括创伤，胸部手术和涉及胸部的癌症（如淋巴瘤）。

在诸如胸部X光检查的研究中可能怀疑它，但通常通过将针插入胸膜腔（胸腔穿刺术）并除去液体来进行诊断。有多种不同的治疗方案可供选择。有时他们会自行离开或使用药物治疗，但通常他们需要手术，如分流放置，胸导管结扎，栓塞等。

乳糜胸在成人和儿童中都不常见，但是新生儿中最常见的胸腔积液形式。

解剖学和功能

胸导管是体内的主要淋巴管，淋巴管是免疫系统的一部分，在整个身体内携带淋巴。胸导管用于将乳糜从肠道运送到血液。

乳糜的成分

Chyle由乳糜微粒（长链脂肪酸和胆固醇酯）以及免疫细胞和蛋白质组成，如T淋巴细胞和免疫球蛋白（抗体），电解质，许多蛋白质和脂溶性维生素（A，D，E和K） ）。当胸导管穿过胸腔时，它也可以从排出胸部的淋巴管中吸取淋巴液。

每天大量的液体（成人大约2.4升）通过这个导管（并且最终可以通过乳糜胸进入胸膜腔）。

胸导管阻塞

导管可以通过创伤或手术直接损伤，或被肿瘤阻塞（见下面的原因）。当胸导管阻塞时（例如肿瘤），通常会导致淋巴管继发破裂，导致阻塞。

由于胸导管的位置，胸腔右侧胸腔积液更常见，但有时它们是双侧的。

许多人都熟悉乳腺癌淋巴水肿，有些女性在乳房手术后会经历这种淋巴水肿，导致手臂肿胀和压痛。在这种情况下，手臂中淋巴液的积聚是症状的原因。对于乳糜胸，其机制类似，乳糜胸是阻塞性淋巴水肿的一种形式，淋巴液积聚在肺部而不是手臂的膜之间。

症状

早期，乳糜胸可能几乎没有症状。随着液体积聚，呼吸短促通常是最常见的症状。随着积液的增加，人们也可能出现咳嗽和胸痛。通常不会发烧。

当由于创伤或手术而发生乳糜胸时，症状通常在事故或手术后一周至10天开始。

原因

乳糜胸有许多可能的原因，其机制因病因而异。

肿瘤

肿瘤和/或肿大的淋巴结（由于肿瘤扩散）在纵隔（肺部之间的胸部区域）是常见原因，导致成人中约一半的这些渗出物。当肿瘤浸润淋巴管和胸导管时，乳糜胸就会发展。

淋巴瘤是引起乳糜胸的最常见癌症，特别是非霍奇金淋巴瘤。其他可能导致乳糜胸的癌症包括肺癌，慢性淋巴细胞白血病和食道癌。向胸部和纵隔扩散（转移）的癌症，如乳腺癌，也可能导致乳糜胸。

手术

胸部手术（心胸）也是乳糜胸的常见原因，并且是儿童中最常见的原因（通常是由于先天性心脏病的手术）。它通常是由于在手术过程中直接损伤胸导管而发生的。

在成人中，乳糜胸作为手术并发症发生在总共100个胸部手术中的500个到1个中。一些外科手术更为常见，例如食道癌食管切除术（高达10％）和肺癌手术（移除纵隔淋巴结时高达7％）。虽然大多数这些渗出物发展相对缓慢，但它们可能在肺癌全肺切除术后迅速发展，需要紧急治疗。

外伤

创伤是乳糜胸的另一个常见原因，通常由钝器创伤，爆炸伤，枪伤或刺伤引起。在极少数情况下，仅通过咳嗽或打喷嚏就会发生乳糜胸。

先天性综合征与发育异常

先天性（从出生时）乳糜胸可见先天性淋巴管瘤病，淋巴管扩张和其他淋巴异常。它也可能与唐氏综合征，特纳氏综合征，努南综合征和戈勒姆 - 斯托特综合征等综合征有关。

不常见的原因

更常见的是，患有充血性心力衰竭和肺动脉高压（由于高静脉压），肝硬化，结节病，淀粉样变性和感染如肺结核，组织胞浆菌病和丝虫病的人可能会出现乳糜胸。一些医学治疗，例如胸部放射和全胃肠外营养，也与这些渗出有关。

诊断

根据最近的胸部手术或创伤，可能怀疑诊断为乳糜胸。在检查时，可能会听到肺部声音减弱。

成像

影像学检查通常是诊断的第一步，可能包括：

• 胸部X光片： 胸部X线检查可能显示胸腔积液，但不能区分乳糜胸和其他类型的胸腔积液。
• 超声： 像胸部X光一样，超声可能提示胸腔积液，但不能区分乳糜胸与其他胸腔积液。
• 胸部CT： 如果一个人在没有创伤或外科手术的情况下发展为乳糜胸，通常会进行胸部CT以寻找纵隔内肿瘤或淋巴结的存在。有时，可能会看到胸导管损伤。
• MRI： 虽然MRI有利于胸导管的可视化，但它并不常用于诊断。对于那些对CT使用的造影剂过敏的人，以及需要更好地观察胸导管时，这可能会有所帮助。

程序

程序可用于获得乳糜胸中的液体样品或确定胸导管或其他淋巴管损伤的类型和程度。

淋巴管造影术： 淋巴管造影是一项研究，其中注入染料以使淋巴管可视化。可以这样做以帮助诊断淋巴管的损伤程度（和位置），以及栓塞程序的准备（见下文）。

较新的程序，如动态造影磁共振淋巴管造影和结内淋巴管造影，将此程序与放射学检查相结合，以更好地检测泄漏源。

淋巴： 与淋巴管造影不同，淋巴闪烁成像使用放射性标记来显示淋巴系统。注射放射性示踪剂后，使用γ相机检测辐射并间接观察淋巴管。

胸腔穿刺术： 胸腔穿刺术是一种将细长针穿过胸部皮肤并进入胸膜腔的过程。然后可以取出流体以在实验室中进行评估。对于乳糜胸，液体通常呈乳白色并具有高甘油三酯水平。由于淋巴液中的乳化脂肪，它是白色的，当允许静置时，液体分离（如奶油）成层。

鉴别诊断

可能看起来类似于乳糜胸的病症，至少最初包括：

• Pseudochylothorax： 假性胸腔不同于乳糜胸，因为它涉及在预先存在的渗出物中积聚胆固醇而不是胸膜腔中的淋巴液/甘油三酯，并且具有不同的原因和治疗。由于类风湿性关节炎，肺结核或脓胸，假性胸腔可能与胸腔积液有关。
• 恶性胸腔积液： 在恶性胸腔积液中，癌细胞存在于胸腔积液中。
• 血胸： 在血胸中，胸膜腔中存在血液。

所有这些条件在胸部X射线等成像测试中看起来都相似，但在实验室和显微镜下评估胸腔穿刺获得的液体时会有所不同。

治疗

对于小乳糜胸，有时可以保守治疗（或使用药物治疗）积液，但如果有症状，通常需要外科手术。治疗的选择通常取决于根本原因。治疗的目标是从胸膜腔中清除液体，防止其重新积聚，治疗因乳糜胸引起的任何问题（如营养或免疫问题），并治疗根本原因。一些胸导管泄漏自行消退。

对于一些人来说，应该更快地考虑手术，例如那些在食道癌手术后发生乳糜胸的患者，如果泄漏很大，或者是否出现严重的免疫，电解质或营养问题。

与胸腔积液不同的胸腔积液不同，这种治疗方法不适用于乳糜胸，因为它可能导致营养不良和免疫功能问题。

药物

生长抑素或奥曲肽（生长抑素类似物）的药物可以减少某些人的乳糜积聚，并且可能是非手术选择，尤其是那些因胸部手术而患有乳糜胸的患者。

其他药物正在研究中进行评估，例如使用etilefrine，并取得了一些成功。

手术

可以采取许多不同的程序来阻止乳糜胸中液体的积聚，并且技术的选择通常取决于病因。

• 胸导管结扎： 胸导管结扎包括结扎（切割）导管以防止流过血管。这通常通过胸廓切开术（开胸手术）完成，但可以作为微创视频辅助胸腔镜手术（VATS）手术来完成。
• 调车： 当流体继续积聚时，可以放置分流器（胸膜腹腔分流器），其将流体从胸膜腔运送到腹部。通过将液体返回到身体，这种类型的分流可以防止营养不良和其他问题，如果要从身体中清除淋巴液。腹膜后分流术可在相当长的一段时间内留在原位。
• 胸膜固定术： 胸膜固定术是将化学物质（通常是滑石）注入胸膜腔的过程。这产生炎症，导致两个膜粘在一起并防止流体在腔中进一步积聚。
• 胸膜切除术： 不经常进行胸膜切除术，但是涉及移除胸膜以使得不再存在腔以使流体积聚。
• 栓塞： 可以使用胸导管栓塞或选择性管道栓塞来密封胸导管或其他淋巴管。栓塞的优点是可以直接观察到泄漏，并且它是一种比上述方法更具侵入性的手术。

饮食变化

有乳糜胸的人建议减少饮食中的脂肪含量，饮食中可补充中链脂肪酸。可能需要全胃肠外营养（静脉注射蛋白质，碳水化合物和脂肪）来维持营养。常规静脉注射液仅含有盐水和葡萄糖。

支持性护理

乳糜胸可导致营养和免疫缺陷问题，需要仔细管理这些问题。

应对和预后

如果是您的孩子，乳糜胸可能会像成年人或父母一样可怕，而且很少会引起混淆。预后通常取决于潜在的过程，但通过治疗，通常是好的。也就是说，它可能导致许多问题，如营养缺乏，免疫缺陷和电解质异常，需要密切监测和治疗。成为您的医疗团队的积极成员可以非常有帮助，以确保所有这些问题都得到认真解决。

长期研究发现，作为婴儿体验乳糜胸的儿童往往表现良好，没有明显的发育迟缓或肺功能问题。