什么是冷凝集素疾病？

冷凝集素疾病（CAD）是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血 - 一种贫血症，当你的免疫系统攻击并破坏你的红细胞时就会形成这种贫血症。 AIHA最常见的原因是由于温暖的自身抗体。这意味着抗体在温（体）温度下附着于红细胞。顾名思义，CAD发生在冷自身抗体之后，这意味着当红细胞暴露于较冷的温度时，通常在手，脚和鼻子中，抗体会附着。这些抗体会导致红细胞粘在一起，称为凝集。 CAD在女性中更常见，特别是在年龄较大的年龄。

CAD的症状是什么？

• 疲劳或虚弱
• 呼吸短促，尤其是活动时
• Acrocyanosis：手指，脚趾，鼻子或耳朵的紫色变色。当该区域被加热时，这种变色消失。这可能与疼痛有关。不应该与雷诺现象混淆。
• 皮疹：CAD可能导致网状红色，发展为紫色，蕾丝状皮疹。有时这被称为斑驳的皮肤。

什么导致CAD？

• 特发性：没有找到原因
• 感染：两种最常见的原因是支原体肺炎（呼吸道感染）和爱泼斯坦 - 巴尔病毒（EBV，导致单核细胞增多症的病毒）。它也可能由其他病毒性疾病引起，如巨细胞病毒（CMV），麻疹，腮腺炎或风疹。这些CAD案例是自我限制的，通常会在一到三周内解决。
• 慢性淋巴细胞白血病
• 淋巴瘤：淋巴结癌

CAD是如何诊断的？

如果贫血是轻微的，可能偶然发现由于其他原因抽取的全血细胞计数（CBC）。除贫血外，CBC还可能显示大红细胞增多，红细胞增大。红细胞实际上并不大，但当红血细胞粘在一起时，机器将其视为一个大的红细胞。对外周血涂片（血液显微镜载玻片）的综述可以帮助确定是否存在凝集（粘在一起）的细胞。与其他溶血性贫血相似，当骨髓试图取代已被破坏的红细胞时，网织红细胞计数（未成熟的红细胞）升高。

由于CAD是免疫性溶血性贫血，直接抗球蛋白测试（DAT或直接Coomb测试）将为阳性，表明存在红细胞抗体。有专门的测试来寻找冷凝集素的存在来确认诊断。

由于大部分CAD是次要问题，因此可能会发送其他测试来确定原因，以便对其进行适当处理。

冷凝集素疾病有哪些治疗方法？

如果贫血是轻微的，则不需要特殊治疗。如果您的贫血症严重和/或您是贫血症（快速心率，疲劳，头晕）的症状，您可能需要输注红细胞。因为输血不能消除冷的自身抗体，所以需要通过更温暖的输血给予输血，使得抗体不附着于输注的红细胞。

CAD治疗的一个非常重要的部分是避免低温。这听起来比在现实生活中更简单。这意味着患有CAD的人即使在温暖的天气也经常戴帽子，手套和袜子，因为您可能会暴露在寒冷的房间或环境中。除了保暖衣物外，应避免饮用冷饮或将身体部位浸入冷水中。

利妥昔单抗是一种静脉注射（IV）药物，有助于破坏产生红细胞抗体的白细胞，称为B细胞。希望是当你的B细胞再生时，他们将不再制造抗体。这通常用于患有严重疾病的患者。

类固醇和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）等用于其他免疫性血液疾病的药物在CAD中效果较差。脾脏切除术（手术切除脾脏）可以非常有效地治疗温暖的自身免疫性溶血性贫血，但在CAD中，大多数红细胞破坏发生在肝脏中，使其无效。