滤泡性淋巴瘤概述
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滤泡性淋巴瘤是一种常见类型的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。它通常是由B细胞(B淋巴细胞)产生的缓慢生长的淋巴瘤,B细胞是一种白细胞。
滤泡性淋巴瘤也称为 懒惰 要么 低等级 淋巴瘤具有缓慢的性质,无论是在行为方面 - 生长较慢 - 以及它在显微镜下的外观如何 - 比高级恶性肿瘤更少异常(更具分化)。
风险因素
毛囊可能影响任何年龄的人,但在老年人中最常见。诊断时的平均年龄约为55岁,对男性和女性的影响相同。
流行
滤泡性淋巴瘤是最常见的慢性淋巴瘤类型,每年在美国诊断出约15,000人。
体征和症状
滤泡性淋巴瘤的出现通常是微妙的,伴随着很长一段时间不被注意的轻微警告标志。症状可能包括:
- 淋巴结肿大 - 身体某些部位淋巴结肿大是滤泡性淋巴瘤最常见的症状。这些节点可能在颈部,腋窝或腹股沟中感觉到,或者可能在身体其他区域的成像测试中被注意到(例如胸部的纵隔淋巴结或腹部的腹膜后淋巴结)。 (淋巴结学习中心更深入地讨论淋巴结和位置的功能。)
- 不明原因的发热(FUO) - 连续三天或更多天没有任何明显原因的高温(超过100.4华氏度或38摄氏度)可能是淋巴瘤的症状。人们认为FUO不是与未确诊的感染有关,而是由与癌症本身相关的化学信号通路引起,这会提高核心体温。
- 无意识的体重减轻 - 不明原因的体重减轻定义为在6个月或更短的时间内体重减轻5%至10%(例如,150磅重的人体重减轻7.5至15磅)。
- 盗汗 - 夜间盗汗不同于潮热和出汗,因为很多时候它们真的很湿透,人们需要更换他们的床上用品和床上用品,有时甚至会在夜间进行几次。
- 疲劳 - 癌症疲劳常常与“普通疲劳”不同,因为它不能通过良好的睡眠或一杯咖啡来改善。
- 呼吸急促
- 广泛性瘙痒 - 瘙痒往往发生在全身,可能非常强烈。
淋巴瘤的B症状包括三个主要症状,可能有助于预测癌症将如何发展和对治疗的反应,包括:
- 发热
- 无意识的减肥
- 淋湿的盗汗
诊断
滤泡性淋巴瘤通常被诊断为淋巴结活检。这可以作为外科活检(具有可触及的节点,例如在颈部中)或作为核心针活组织检查(对于身体更深的节点)来完成。
采集受影响的节点的小样本并由病理学家在显微镜下检查。受影响的节点的特征表明存在淋巴瘤。除了显微镜下的外观外,还进行免疫组织化学测试以检查淋巴瘤CD肿瘤标志物并确定非霍奇金淋巴瘤的类型。
为什么它被称为'卵泡'淋巴瘤
像大多数淋巴瘤一样,滤泡性淋巴瘤主要影响淋巴结。当在显微镜下看到受淋巴瘤影响的淋巴结时,它们显示出称为“卵泡”的圆形结构。因此淋巴瘤称为滤泡性淋巴瘤。
诊断后进行测试
除了上述活检相关测试之外,当首次诊断出滤泡性淋巴瘤时,通常还需要进行许多其他测试。这些使医生能够看到疾病的确切程度以及受影响的器官。通常需要进行血液检查,CT扫描和骨髓检查。
较新的研究还探讨了PET / CT扫描监测滤泡性淋巴瘤的效用,例如,当CT扫描结果不清楚时。在PET-CT中,在CT扫描之前向患者注射放射性标签(18F-氟脱氧葡萄糖),并且如果它们摄取放射性葡萄糖,则活动性疾病区域点亮。这有助于将癌症的活动区域与可能看起来类似于CT扫描的瘢痕组织区域区分开来。
阶段
滤泡性淋巴瘤的阶段表明疾病传播的程度,并且对于选择最佳治疗方法和估计疾病的预后很重要。淋巴瘤扩散到淋巴结以及体内其他器官,包括骨髓。淋巴瘤有四个阶段,包括:
- 第一阶段 - 仅涉及一个淋巴结(或淋巴结构)。
- 阶段II - 涉及两个或更多个淋巴结(或淋巴结构),但仅在膈膜的一侧(上方或下方)。
- 阶段III - 涉及隔膜两侧的淋巴结(或结构)。
- IV期 - 淋巴瘤存在于除淋巴结或淋巴结构之外的骨髓和/或组织或器官中。
除了数字之外,淋巴瘤还被命名为A或B,A表示没有B症状,B表示存在淋巴瘤的B症状(上面列出症状)。
级数
滤泡性淋巴瘤通常是一种生长缓慢的疾病,在诊断之前通常在体内长时间未被注意到。由于症状是微妙的,疾病通常在诊断之前进展,大多数人在淋巴瘤是III期或IV期时被诊断出来。
然而,即使在疾病的晚期阶段,在诊断时通常也没有对生命的直接威胁。这种疾病往往会出现“打蜡和减弱”的过程,这意味着它会在几年内爆发并逐渐消退。尽管在晚期阶段没有治疗方法是治愈性的,但许多患者在治疗后存活8到10年或更长时间。
转型
滤泡性淋巴瘤经常在某个时间发生转变,从阴燃的疾病到积极进展的疾病。这被称为转换。转化可以发生在所有细胞中,或仅发生在癌症的一个特定部分中。 B症状的存在增加了肿瘤在不久的将来转化的机会。在滤泡性淋巴瘤“转化”后,它通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤类似地治疗。
原因
虽然存在一些与风险增加相关的风险因素,但我们不确定是什么原因引起淋巴瘤。一些与淋巴瘤相关的风险因素,特别是滤泡性淋巴瘤(FL),包括:
- 低水果和蔬菜的饮食
- 较低的身体活动水平
- 吸烟 - 与其他非霍奇金淋巴瘤不同,吸烟者的FL风险增加。
- 酒精摄入量 - 酒精使用可能会影响任何一个方向的风险;少量葡萄酒与风险略低相关,每日酒精含量较高与风险增加有关。
- 年龄(如上所述,FL随年龄而增加)
- 肥胖
- 免疫抑制
- 对农药,工业溶剂和碳氢化合物的环境暴露
- 遗传易感性可能导致某些病例。
- 与其他类型的非霍奇金淋巴瘤不同,FL与Epstein-Barr病毒感染H.pylori无关。
- 紫外线照射与a有关 下降 风险。 (维生素D可能对FL有保护作用)。
治疗
滤泡性淋巴瘤有多种治疗选择,最佳选择与癌症分期,侵袭性(分级),您拥有的其他疾病,您的一般健康状况以及过去的治疗方法有关。对于早期疾病,可能只需要辐射。对于晚期疾病,下面的药物经常联合使用(参见下面的联合治疗)。选项可能包括:
等等看 - 如果滤泡性淋巴瘤没有引起症状,观察等待可能是选择的“治疗”。通过观察等待,您将通过检查和成像测试密切监控,以便在癌症开始进展时开始治疗。这听起来很可怕,尽管已经发现当使用这种方法时存活率不会改变。
放射治疗 - 对于I期滤泡性淋巴瘤,放射治疗可能是唯一需要的治疗方法,可以治愈这种疾病。涉及的野外放射治疗(IFRT)通常是使用的放射方法。与扩展的野外放射治疗相比,IFRT仅向受影响的组织提供辐射,从而保护健康组织。 (放射治疗具有继发性癌症的风险,这降低了风险。)
化疗 - 经常使用化学疗法并且反应良好。它通常用作联合治疗的一部分(见下文)。
有针对性的治疗 - 靶向治疗使用直接针对癌细胞的药物或涉及肿瘤生长的信号通路。单克隆抗体Rituxan(利妥昔单抗)经常与化学疗法一起使用(参见联合疗法)并且在存活率方面产生显着差异。单克隆抗体如利妥昔单抗是人造抗体,其设计用于附着淋巴瘤细胞上存在的特异性标记物(CD标记物)。利妥昔单抗和Gazyva(obinutuzumab)均攻击CD20肿瘤标志物。
Treanda(苯达莫司汀)也被发现可以增加无进展生存期,但副作用发生率更高。 Gazyva(obinutuzumab)加苯达莫司汀可能对那些对利妥昔单抗无反应的人有效。
放射免疫治疗 - 放射免疫疗法是一种治疗,其中药物(通常是单克隆抗体)与辐射颗粒结合,使药物能够将辐射精确地传递给癌细胞。一个例子是Zevalin(钇-90 ibritumomab tiuxetan)。
临床试验 - 目前正在临床试验中研究许多药物和程序,包括免疫治疗药物Keytruda(pembrolizumab),干细胞移植等。以下是淋巴瘤研究的一些最新发现。
联合疗法
有几种组合疗法可以在最初或在滤泡性淋巴瘤进展时使用。这些包括:
- R-苯达莫司汀(利妥昔单抗和苯达莫司汀) - 这种组合似乎具有较少的副作用(较少的周围神经病变和脱发)。
- 单独使用Treanda(苯达莫司汀)
- 单用利妥昔单抗
- R-CHOP(利妥昔单抗,环磷酰胺,多柔比星,长春新碱和泼尼松)
- R-CVP(利妥昔单抗,环磷酰胺,长春新碱和泼尼松)
- Fludara(氟达拉滨)和利妥昔单抗
- Zydelig(idelalisib)有或没有利妥昔单抗
- Revlimid(来那度胺)有或没有利妥昔单抗
维持治疗 - 当滤泡性淋巴瘤反应时,利妥昔单抗等靶向治疗可持续数年,以帮助延长缓解期。
副作用
治疗的副作用取决于您接受的具体治疗。对于利妥昔单抗等靶向治疗,最常见的副作用是利妥昔单抗输注过程中的过敏反应。其他副作用可能包括低血细胞计数和咳嗽或鼻涕。
预测
如果在早期发现滤泡性淋巴瘤,可以通过放射疗法治愈。然而,即使患有更晚期的疾病,人们也可以经历多年的治疗。一种称为滤泡性淋巴瘤国际预后指数或FLIPI的工具有时用于了解您的具体预后。该指数考虑了几个不同的因素,并提供了一个估计疾病10年生存率的数字。
请记住,有许多不同的因素影响癌症的预后,有时人们的寿命比预期的要长,反之亦然。我们确实知道烟草使用,肥胖和饮酒与较差的生存相关,因此健康的生活方式非常重要。
应对
淋巴瘤的治疗正在迅速改变。了解有关癌症的所有知识非常重要。查看这些在线研究癌症的技巧。研究告诉我们,接受过癌症教育的人不仅感受到更多的控制和赋权,而且可能也有更好的结果。
寻求帮助,让别人帮助你。考虑加入支持小组和/或在线淋巴瘤支持社区。无论你的朋友和家人多么有爱,与面临同样挑战的人交谈都是无价之宝。
最重要的是,请记住,在治疗癌症如滤泡性淋巴瘤方面正在取得重大进展。作为癌症患者成为您自己的倡导者并了解这些发现。有很多希望。
看护
如果您想知道您所爱的人可能会经历什么,您可能希望了解癌症幸存者在被问到这样一个问题时所说的话:与癌症一起生活是什么感觉?滤泡性淋巴瘤是一种生长缓慢的癌症,通常存在多年。换句话说,这是一场马拉松而不是冲刺。花一点时间学习如何照顾自己,因为你照顾患有癌症的亲人。