肝脾T细胞淋巴瘤：知道什么

肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）是一种非常罕见的淋巴瘤。临床上称为“肝脾γδT细胞淋巴瘤”，这种疾病在科学文献中很少被报道，因此其真实发病率尚不清楚。

HSTCL经常出现在年轻男性身上，但有关妇女和儿童的案例也有记载。此外，似乎与免疫功能低下患者HSTCL风险增加有关。根据已发表的病例，HSTCL最初可能被误诊，预后相对较差。

症状

• 全身不适
• 疲劳
• 血细胞计数低的症状（贫血，血小板减少症）
  • 贫血会导致疲劳，疲劳
  • 血小板减少症可引起轻易瘀伤或出血
• 宪法症状，包括以下内容：
  • 不明原因的发烧
  • 减肥而不试图减肥
  • 夜间汗水浸泡你的衬衫或床单
• 腹部饱胀，紧绷或疼痛（由于肝脏肿大，脾脏肿大）
• 缺乏任何可检测到的淋巴结肿大
  • 与许多淋巴瘤相反，这种情况通常如此 不 涉及任何可检测的淋巴结，或肿块和肿块，您可能会感觉到在颈部，腋窝或腹股沟的皮肤下。

风险因素

• 传统上，男性性别被认为是基于首次发表的病例系列的风险因素。
• 目前或过去几年继续使用免疫抑制剂：
  • 器官移植药物
  • 炎症性肠病（克罗恩病或溃疡性结肠炎）的全身治疗
• 既往病史：
  • 肾移植或其他实体器官移植
  • 疟疾的历史
  • 病史EBV阳性霍奇金病

虽然编制了上述概况，但应该注意的是，HSTCL的描述是在相对有限的案例中得出的。

据信HSTCL占所有外周T细胞淋巴瘤的不到2％。尽管其原因不明，但约有10％至20％的患有该淋巴瘤的患者具有慢性免疫抑制的历史，例如实体器官移植，淋巴组织增生性疾病，炎性肠病，乙型肝炎感染或免疫抑制治疗。

检查免疫抑制

在Parakkal及其同事的一项研究中，使用免疫抑制治疗的患者中发现了25例HSTCL病例。 22例（88％的患者）患有炎症性肠病，3例患有类风湿性关节炎。 4例（16％）为女性，4例为65岁以上。 24例（96％）也接受了免疫调节剂（硫唑嘌呤，6-巯基嘌呤或甲氨蝶呤）。两名患者仅接受阿达木单抗治疗。

在Deepak及其同事的研究中，共有3,130,267份报告从FDA不良事件报告系统（2003-2010）下载。在FDA AERS中鉴定了91例具有TNF-α抑制剂的T细胞NHL病例，并且使用文献检索鉴定了另外9例病例。共有38名患者患有类风湿性关节炎，36名患有克罗恩病，11名患有牛皮癣，9名患有溃疡性结肠炎，6名患有强直性脊柱炎。其中68例（68％）涉及接触TNF-α抑制剂和免疫调节剂（硫唑嘌呤，6-巯基嘌呤，甲氨蝶呤，来氟米特或环孢菌素）。肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）是最常见的报告亚型，而蕈样真菌病/ Sezary综合征和HSTCL被确定为TNF-α抑制剂暴露更常见。

诊断

肝脾T细胞淋巴瘤可能需要很长时间来诊断，因为可以首先考虑更多常见病症。诊断基于骨髓，肝脏和/或脾脏的活检标本，以及流式细胞术分析。建议由专家血液病理学家审查活检材料。

由于非典型的淋巴样细胞，骨髓活组织检查通常显示骨髓细胞（由细胞摄取的额外空间），但这些变化被描述为微妙的。 Belhadj及其同事在2003年的一系列21例HSTCL患者报告中指出了以下内容：

“这种微妙的参与并未在6名患者中立即得到认可，导致5名患者的反应性细胞骨髓误诊，以及另一名初次检查时发生明显单核细胞增多症的慢性粒单核细胞白血病。”

然而，该研究小组还注意到在常规骨髓活检中具有明显特征性的浸润模式：“…肿瘤细胞的特殊原因分布，在初始检查时，通常很微小，因此如果没有免疫组织化学，很难识别。”

专门的实验室测试，如流式细胞仪和活检标本的免疫表型分型，是诊断HSTCL的重要工具，但研究人员指出了高临床怀疑指数的重要性。

体检和实验室测试也可能具有启发性。可能会出现身体检查的结果，包括脾脏和肝脏肿大。全血细胞计数可能显示异常，如血小板减少症（低血小板计数），贫血（低红细胞计数）和白细胞减少（白细胞计数低）。肝脏检查可能基本正常或显示酶升高。

自然史与预后

HSTCL的特征在于癌性淋巴细胞浸润到肝脏，脾脏和骨髓的海绵状空间中 - 所有这些都没有淋巴结肿大或淋巴结肿大。

淋巴瘤细胞的侵袭可导致脾脏和肝脏的显着增大。除低血小板计数外，显着的低计数不太常见，这可能是严重的。

高达80％的HSTCL患者有所谓的B症状，包括发烧，盗汗和无意识的体重减轻。临床过程具有高度攻击性，从诊断时起中位总生存期约为一年;然而，对于早期检测和适当治疗的潜在更好结果存在很大的不确定性。

应考虑自体或同种异体移植以及临床试验中的患者招募。尽管支持这些攻击性策略的数据有限，但仅靠化疗的结果很差。

治疗

一旦HSTCL的诊断得到确认并且分期检查完成，应立即开始治疗，因为疾病可以非常迅速地进展。由于这种疾病的罕见，没有标准疗法存在;然而，基于对其他侵袭性淋巴瘤研究的推断，已经引入了化疗方案。造血干细胞移植和参与临床试验可能是考虑的选择之一。