与自身免疫性内耳疾病相关的听力损失

自身免疫性内耳疾病是一种罕见疾病，导致您的听力能力迅速下降，有时还会出现头晕或失去平衡等症状。

什么是内耳自身免疫性疾病及其原因？

影响内耳的自身免疫疾病并不是很清楚，然而，它们通常涉及免疫系统的组分（免疫细胞或抗体），其由于未知原因开始攻击构成内耳的结构。关于这种情况如何发生有几种理论，但这通常与另一种共存的自身免疫疾病有关，例如：

• 过敏（通常与食物有关）
• Cogan综合症
• 系统性红斑狼疮（被认为是常见的，但听力损失也可能与用于治疗这种疾病的药物的副作用有关）
• 干燥综合征（有时称为干眼症）
• 类风湿性关节炎（有争议）
• 强直性脊柱炎
• 溃疡性结肠炎
• 肉芽肿伴多血管炎
• 硬皮病
• 银屑病关节炎
• 白塞病
• 复发性多软骨炎（常见）
• Polyarteritis nodasa

一些传染性疾病也与自身免疫性听力损失有关。这些包括：

• 莱姆病
• 梅毒

这些疾病被认为与抗体产生增加和随后这些抗体对内耳的攻击有关。其他可能的原因或相关条件包括：

• 创伤后水肿（头部受伤后罕见的情况）
• 手术创伤或颞骨创伤
• 梅尼埃病

由自身免疫性疾病引起的听力损失是一种相对罕见的听力损失原因，约占病例的1％。

自身免疫性内耳疾病的症状

自身免疫性内耳疾病最典型的症状是突然听力丧失，通常发生在双耳（双侧）。这种快速听力损失通常被归类为感觉神经性并且通常伴有前庭症状，例如头晕或失去平衡。听力损失通常发生在几个月的时间内。

诊断自身免疫性内耳疾病

如果您有自身免疫性内耳疾病的症状，您的医生可能会使用多种检查的组合来帮助确认这种诊断。以下是您的医生可能选择订购的一些测试：

• 血液检查有助于确认或排除潜在的自身免疫性疾病（ANA，红细胞沉降率，类风湿因子，人类白细胞抗原，C-反应蛋白）。
• 其他血液测试可包括：抗耳蜗抗体测试，淋巴细胞转化测定，莱姆滴度。
• 各种听力测试包括：听力测定，ABR，耳声发射测试，ECOG（电子耳蜗学）。
• 您的医生也可以选择尝试使用免疫抑制药物或皮质类固醇，看看您是否对此有反应。积极的反应将有助于确认自身免疫性内耳疾病的诊断。但是，如果您对药物没有反应，那并不一定意味着您没有自身免疫性内耳疾病。
• 旋转椅测试：该测试有助于确定前庭系统或身体其他部位是否出现头晕或平衡问题。

上面列出的测试都没有针对自身免疫性内耳疾病，但用于帮助排除或确认相关病症。诊断基于您的症状，病史，体检期间医生的发现以及任何相关的测试结果。

治疗自身免疫性内耳疾病

通常，第一线治疗是口服类固醇药物疗程，如泼尼松，地塞米松，甚至醛固酮。它们通常使用约1个月。类固醇通常不用于患有糖尿病，消化性溃疡病，青光眼或高血压的个体。类固醇在约60％的时间内有效。绝不应该突然停止类固醇，而是缓慢地逐渐减少。

口服类固醇可能会对某些人造成严重的副作用。出于这个原因，您的医生可能会选择将类固醇直接放入您的内耳（这种给药方法称为transstympanic）。这涉及在鼓膜中进行小的手术切口（称为鼓膜切开术），其通常可以通过局部麻醉剂进行，或者如果需要，可以在全身麻醉下在医院或手术中心进行。通常放置鼓膜造口管以保持切口打开，使得治疗可以持续一段时间。该过程相对简单，通常不会造成太大的痛苦。一旦管被移除，切口将很快自行愈合。

如果您不是类固醇治疗的候选人或类固醇治疗不适合您，您的医生可能会选择其他药物。

当类固醇失败或不是一种选择时，细胞毒性药物如甲氨蝶呤和环磷酰胺可有效治疗自身免疫性内耳疾病，但副作用可能限制其使用。通常使用甲氨蝶呤，因为它与其他细胞毒性药物相比具有较少的副作用，并且当发生副作用时，它们通常是温和且可逆的。

甲氨蝶呤和环磷酰胺的副作用可能包括：贫血，血小板减少，肾脏或肝脏毒性，不育或骨髓抑制。服用这些药物时，医生应密切监测您的健康状况，并且可能需要进行常规血液检查以监测您的肾脏或肝脏功能。甲氨蝶呤治疗的成功率约为69％。

您的医生可能会选择尝试的其他药物包括：

• 依那西普（一种肿瘤坏死因子拮抗剂）
• N-乙酰半胱氨酸

证明这些药物有效性的研究非常有限，因此如果其他治疗失败，您的医生可能只会选择尝试这些药物。

需要进一步研究的另一种可能的治疗方法是血浆去除术。血浆去除术是过滤人体血液以去除被认为攻击内耳（抗原，抗体等）的免疫系统成分的过程。被除去的免疫系统物质被生理盐水或称为白蛋白（或两者）的蛋白质取代。这种处理可能很昂贵，不太可能用作一线处理。

无论采用何种治疗方法，研究表明治疗越早开始治疗越有效。因此，如果您有任何自身免疫性内耳疾病症状，应立即就医。