腹膜癌：症状，原因，诊断和治疗

腹膜癌或“原发性腹膜癌”是一种罕见的癌症，仅在约100万人中发生。 （相比之下，上皮性卵巢癌大约在100万人中的120人中发生）。然而，确切的数字很难估计，因为据认为，大量被诊断患有晚期浆液性卵巢癌的女性（高达15％）实际上患有腹膜癌。在许多方面，腹膜癌类似于上皮性卵巢癌，引起类似的症状，在显微镜下看起来相似，并且对相同类型的治疗有反应。

由于早期症状不足，原发性腹膜癌通常在疾病晚期被诊断出来;由于腹部和骨盆中有丰富的血管和淋巴管，它往往会早期扩散。

腹膜

腹膜是一层双层膜，排列腹腔和盆腔器官，覆盖消化道，肝脏和生殖器官。它由上皮细胞组成，外观类似于包裹器官的Saran包裹。这些膜和膜之间的少量液体保护器官，使它们能够相互自由移动而不会粘连。

一些其他形式的癌症可以扩散到腹膜，但腹膜癌开始 内 构成腹膜的细胞（称之为腹膜的原因） 主 腹膜癌）。它可能发生在腹腔或盆腔内的任何地方，当它扩散时，它经常扩散到腹部和盆腔器官的表面。

原发性腹膜癌与卵巢癌

原发性腹膜癌和上皮性卵巢癌之间存在许多相似之处，包括最常见的症状和使用的治疗方法。腹部（腹膜）的衬里和卵巢的表面来自胎儿发育中的相同组织。

有人认为引起腹膜癌的腹膜细胞实际上可能是在发育期间留在腹部的剩余卵巢细胞。癌症之间的这些相似性有助于规划治疗，因为上皮性卵巢癌更为常见，并且已经进行了更多的研究。

虽然腹膜癌和卵巢癌相似，但也存在重要差异。被诊断患有腹膜癌的人往往比患有卵巢癌的人年龄大。关于治疗（下文），减压手术成功的可能性在腹膜癌中更大，但总体存活率较差。这表明两种癌症之间的肿瘤生物学存在差异。

症状

正如卵巢癌由于在疾病的早期阶段缺乏症状而被称为“沉默的杀手”，患有腹膜癌的人通常在疾病相当晚期之前几乎没有症状。当症状出现时，它们通常是模糊和非特异性的，具有腹部肿胀，弥漫性腹痛，尿频和进食时饱腹感的症状。其他症状可能包括肠道改变（更常见的是便秘），阴道异常出血，腹部肿块或无意识的体重减轻。

随着疾病的进展，腹部（腹水）可能积聚液体，引起腹部不适，恶心和呕吐，以及由于腹部向上推压肺部的压力而导致呼吸短促。疲劳也很常见。

腹膜癌的并发症可能包括肠梗阻（有时需要造口，或肠道和身体外部的洞）和尿路梗阻（由于肿瘤阻塞输尿管），有时需要支架或肾造瘘管（从肾脏到身体外部的管子。

原因和风险因素

目前尚不清楚究竟是什么原因引起腹膜癌，但是当腹膜细胞中的一系列突变导致失控的生长时，该过程就开始了。

腹膜癌在女性中更常见，并且具有与卵巢癌的风险因素相似的风险因素。这些包括年龄，大多数人被诊断为年龄超过60岁，有乳腺癌病史，使用激素替代疗法（组合和雌激素类型），子宫内膜异位症病史和肥胖症。在腰部以下使用滑石也会增加风险。

相反，有些因素与发展该疾病的风险低于平均水平相关。这些措施包括使用口服避孕药（风险降低可能在停药后30年），输卵管结扎，分娩，特别是35岁以前，以及母乳喂养。一些但并非所有研究都表明，使用阿司匹林和非甾体类抗炎药如Advil（布洛芬）可降低风险。

如上所述，由于卵巢癌家族史或BRCA基因突变，一些人进行了预防性手术以切除输卵管和卵巢（子宫切除术和输卵管卵巢切除术）。虽然这可以将上皮性卵巢癌的风险降低多达90％，但腹膜癌的风险仍然存在。

遗传学

卵巢癌，输卵管癌或腹膜癌的家族史增加了风险，大约10％的这些癌症被认为是遗传性的。具有某些遗传综合征如Lynch综合征（遗传性非息肉性结肠癌）或具有BRCA基因突变会增加风险。携带BRCA基因突变的女性患腹膜癌的风险约为5％，即使她们的卵巢已被预防性切除。

诊断

目前尚未发现筛查试验在早期发现原发性腹膜癌方面有效，即使是那些患有该病的风险较高的患者也是如此。

在听完症状并进行体检后，医生在考虑诊断时可能会进行多项测试。

血液测试

血液测试CA-125是肿瘤标志物，其可能在患有腹膜癌的人中升高。也就是说，CA-125的水平可能在许多不同的条件下升高，从盆腔感染到怀孕，并且即使在存在癌症的情况下水平也可能是正常的。另一项名为OVA1测试的测试用于预测手术前卵巢癌或腹膜癌的可能性。该测试使用5种生物标志物的组合来估计概率

成像测试

影像学研究有助于评估腹膜癌的症状。超声（经阴道超声）通常是第一次进行的测试。腹部和骨盆或MRI的CT扫描也可能有帮助。另外，可以订购上部和下部GI系列。

活组织检查和腹腔镜检查

大多数情况下，需要进行活组织检查以确认或反驳诊断。通常在腹腔镜检查期间进行活组织检查，腹腔镜检查是一种微创手术，其中在腹部进行几个小切口，并且插入器械以从腹部或骨盆移除组织样本。

腹腔镜检查也可以提供有关治疗的重要信息。 2018年的一项研究发现，腹腔镜检查对于确定哪些人可能对最佳细胞减少手术有良好反应非常敏感（见下文）。由于这种手术是一项非常重要的手术，腹腔镜检查可能对决定谁应该进行这种手术以及哪些风险可能超过其益处非常有帮助。

当存在腹水时，可以进行称为腹腔穿刺术的程序以排出一些液体并帮助呼吸。也可以在显微镜下检查该流体以寻找癌细胞的存在。

鉴别诊断

有许多条件可以模拟原发性腹膜癌。其中一些包括不同类型的卵巢癌，腹部脓肿，囊液收集液体，胆汁或淋巴液，以及从其他类型的癌症转移到腹膜。

分期

与许多分为1至4级的癌症不同，原发性腹膜癌没有“早期阶段”。无论症状和发现如何，该疾病在诊断时始终是第3阶段或第4阶段。在第3阶段疾病中，癌症可能已扩散到骨盆外或腹部后部（腹膜后淋巴结）附近的淋巴结。对于第4阶段的腹膜癌，肿瘤通常扩散（转移）到腹部的器官，例如肝脏，或者扩散到身体的其他区域，例如肺部。

治疗

腹膜癌的治疗将取决于许多因素，包括癌症的位置，癌症的阶段和人的一般健康状况。选项包括：

手术

对于那些将要接受手术的人，建议由一位名为妇科肿瘤科医生的专家执行该手术。研究发现，与普通外科医生或妇科医生进行手术相比，这些亚专科医生进行手术时的结果更好。找到一位有治疗卵巢癌和腹膜癌妇女经验的妇科肿瘤科医生也很重要。

最常进行的手术是一种称为细胞减少术或减瘤术的探查性手术。目标是去除最佳数量的癌症，但通常不可能消除所有癌症。

在这次外科手术中，外科医生切除子宫（子宫切除术），输卵管和卵巢（双侧输卵管卵巢切除术），以及癌症在腹膜中的主要部位。有时，网膜，即肠周围组织的脂肪层也被移除（卵巢切除术）。根据癌症的部位和范围，可以去除附近的淋巴结以及阑尾。 （腹膜本身不能被切除。）腹膜癌可以通过腹部广泛传播，并且通常会移除许多肿瘤区域。

对于熟悉其他癌症形式的人来说，细胞减灭术似乎令人困惑。例如，如果通过手术无法完全切除肺癌或乳腺癌，则进行手术并不能提高生存率（但会增加疼痛和并发症）。

相比之下，对于腹膜癌和卵巢癌，去除很多但并非所有癌症确实可以提高生存率。通过减少肿瘤的存在量，化疗可以更有效，因为如果腹部只有小肿瘤，它的效果会更好。

细胞减灭术的目标通常不是完全去除癌症，而是“最佳”去除肿瘤。通过最佳的细胞减灭术，腹部没有任何直径大于1厘米（约半英寸）的癌症区域。可在手术期间或之后给予化学疗法。

化疗

化学疗法通常用于手术期间或之后的腹膜癌，或单独用于广泛的肿瘤。化疗可以静脉内给药，或者直接注入腹腔（腹腔内化疗）。

一种相当独特的治疗方法已证明对腹膜癌有帮助。在该过程中，在手术期间（术中）或手术后（热疗腹腔内化疗）将加热的化疗药物注射到腹部。通过加热腹膜内化疗，将化疗药物注射到腹部之前加热至107.6华氏度。热可以杀死癌细胞，似乎使化疗更有效。它最常用于晚期腹膜癌完成细胞减灭术后不久。

有针对性的疗法

靶向药物是针对癌细胞生长的特定途径的药物。 Avastin（bevacizumab）于2016年被批准用于化疗（其次是单独使用Avastin）。 Lynparza（olaparib）可用于携带BRCA基因突变的女性。药物特罗凯（厄洛替尼）也可能对某些人有效。此外，一些原发性腹膜癌过度表达（阳性）HER2，与某些乳腺癌类似，这些可能对HER2靶向治疗有反应。

辐射

辐射很少用于腹膜癌，但有时可用于孤立的癌症区域。

临床试验

目前有几项临床试验正在评估治疗腹膜癌的新方法。这些研究包括研究其他靶向治疗和免疫治疗药物;通过简单地利用自己的免疫系统来对抗癌症，以不同方式起作用的药物。

支持/姑息治疗

不幸的是，大多数人只有在处于晚期阶段才被诊断出患有腹膜癌，并且​​无法治愈。然而，即使不推荐治疗性治疗（因为它们通常不会改善结果但会增加副作用），但仍有许多事情可以改善生活质量。

腹腔穿刺术（将针穿过皮肤插入腹腔以排出体液）可以改善呼吸。营养咨询可能有助于减少与癌症相关的食欲，也许（不确定）降低癌症恶病质的风险。

疼痛控制很重要，因为这种癌症可能非常不舒服，恶心的管理也可以改善生活质量。尚未发现替代治疗对治疗癌症有效，但可以帮助人们应对与癌症和癌症治疗相关的症状。许多大型癌症中心都提供综合疗法，如瑜伽，冥想，按摩，针灸等。

预测

虽然腹膜癌的预后通常很差，但已有证据表明该疾病完全缓解。很少有研究关注存活率，但有一些因素可以提高存活率。这些包括淋巴结中没有癌症，最佳或完全的细胞减少手术，以及使用高温腹腔内化疗。

应对

应对任何癌症都具有挑战性，并且正常问题的补充是许多人从未听说过腹膜癌。这可能会感觉非常孤立，特别是当您看到为其他类型的癌症（如乳腺癌）提供支持时。但是，由于疾病相对罕见，您不太可能在您的社区找到腹膜癌支持小组，但是如果需要，人们可以在白天和晚上联系在线腹膜癌社区。

初级腹膜癌基金会提供信息，并有一个在线论坛，腹膜癌患者可以相互沟通。还有一些专门为腹膜癌患者设计的Facebook小组。

除了这些资源之外，一些代表卵巢癌的癌症组织以及支持患有多种癌症的人的组织也可能是支持的来源。有些人，如CancerCare，甚至为癌症患者的朋友和家人提供支持团体和社区。

来自DipHealth的一句话

任何癌症的诊断都可能令人恐惧，但考虑到腹膜癌是罕见的并且最常见于疾病的晚期阶段，这可能使这一点特别具有挑战性。当您开始了解您的癌症时，您可能会感到气馁。

可能有助于记住，经过多年的轻微进展，晚期癌症的治疗方案正在显着改善。但即使腹膜癌无法治愈，与癌症有关的症状的管理也呈指数级增长，许多人在应对疾病时能够过上舒适和充实的生活。

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• 国家癌症研究所。卵巢上皮，输卵管和原发性腹膜癌治疗（PDQ）：健康专业版。更新于05/16/18。
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• Gao，B.，Lindemann，K.，Anderson，L。等。浆液性卵巢癌和原发性腹膜癌：临床病理特征，分子亚型和治疗结果的比较分析。 妇科肿瘤学。 2016. 142(3):458-464.