了解多系统萎缩
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546A: 多系統萎縮症ー歩けるかもしれないと思えてきた (十一月 2024)
多系统萎缩(MSA)是一种导致神经系统多个部分退化的疾病。 MSA包括三种综合征:Shy-Drager综合征,纹状体神经变性和橄榄体脑小脑萎缩。 MSA是一种影响自主神经系统的进行性疾病,自主神经系统是控制消化和呼吸等无意识行为的身体部位。
MSA影响每100,000人中2到15个人。由于MSA与其他疾病(如帕金森病)之间的相似性,可能需要一段时间才能接受MSA诊断。 MSA通常被诊断为大约50岁,并且在所有种族背景的人中都可以看到。症状一旦开始,疾病就会迅速发展。
多系统萎缩的症状
MSA症状源于神经系统神经细胞的丧失。导致这种神经细胞丧失的原因尚不清楚。许多MSA的人首先注意到了 SY 尿失禁,男性勃起功能障碍,站立时血压下降(直立性低血压),昏厥和便秘等症状。随着症状的进展,它们通常属于以下两组之一:
- 帕金森病型(MSA-P): 这包括类似帕金森病的症状,如静息时的震颤,肌肉僵硬和步态缓慢
- 小脑型(MSA-C): 涉及行走困难(共济失调),问题保持平衡,以及协调自愿运动的麻烦。
与MSA相关的其他症状包括说话或吞咽困难,睡眠呼吸暂停和冷手。有些人也可能会出现睡眠障碍,肌肉和肌腱缩短,比萨综合症 - 身体似乎倾向于一侧,不自主地叹气,以及前脑弯曲,当颈部向前弯曲并且头部下垂时发生。
如何诊断MSA
将MSA与帕金森病区分开来可能非常困难。区分二者的一种方法是观察疾病进展的速度。 MSA往往比帕金森症的进步更快。许多患有MSA的人在被诊断的几年内需要辅助设备,如轮椅或手杖。
区分两者的另一种方法是治疗帕金森症。 MSA对用于治疗帕金森病的药物左旋多巴反应不佳。不幸的是,尸检是明确诊断MSA的唯一方法。 PET扫描(正电子发射断层扫描)等专业检测可以排除其他类型的罕见神经系统疾病。
MSA治疗
目前,MSA无法治愈,也没有任何专门用于逆转或阻止疾病进展的治疗方法。该疾病的某些方面使人衰弱并且难以治疗。运动障碍可以用左旋多巴和卡比多巴(Sinemet)治疗,但这通常结果有限。
其他药物如溴隐亭(Parlodel),苯海索(Artane),苯甲酸甲磺酸盐(Cogentin)和金刚烷胺(Symmetrel)也可以缓解症状。物理治疗,包括水疗,可以帮助维持肌肉功能,语言治疗可以帮助改善吞咽或说话的任何困难。
研究表明的是什么
关于多系统萎缩的机制知之甚少。美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS)的研究人员目前正试图找出为什么蛋白质α-突触核蛋白在MSA和神经元患者的神经胶质细胞(神经系统神经元保护细胞)中积聚的原因。患有帕金森病的人(神经)细胞。一项临床试验尝试使用利福平药物来减缓疾病进展,但治疗效果不佳。该研究的数据现在正用于其他MSA研究。