Microtia耳朵畸形概述

小耳畸形是一种耳畸形，每6,000-12,000个出生一次。有几种程度的小耳畸形，从外耳缺失的一部分到完全没有外耳。当存在小耳畸形时，通常不存在耳道。这被称为闭锁。

患有小耳畸形和闭锁的儿童通常具有正常的感觉神经性听力和中度至重度传导性听力损失。所有这些意味着孩子的内耳是正常的（正常的感觉神经状态），但由于没有耳道，声音无法通过耳道“传导”到内耳。当由于外耳或中耳问题而发生听力损失时，这称为传导性听力损失。当由于内耳问题而发生听力损失时，这称为感觉神经性听力损失。

可以感觉到小耳畸形可能是由缺血或发育期间血流减少引起的。

幸运的是，内耳（听觉和平衡器官的位置）在外耳和中耳的不同时间形成。结果，即使在患有小耳畸形的儿童中，内耳也将在正常水平起作用。肾脏与耳朵大致同时发育，因此通常在出生后离开医院之前进行评估。 Microtia在日本和Navaho美洲印第安人中更常见，在男性中也更常见。如果只有一只耳朵受到影响，则更常见的是受影响的右耳。大约10％的时间，双耳都参与其中。这种情况在未来怀孕期间再次出现的可能性不到6％。

首要任务是测试孩子的听力。在所有情况下，迫切需要给孩子最大的声音输入，以最大限度地发展大脑和语言发展。建议进行BAER（脑听觉诱发反应）测试，并在婴儿年龄稍大时进行行为听力测试。还将进行CT（计算机断层扫描）扫描以确定骨结构和中耳和内耳的解剖结构。

患有小耳畸形症的父母往往对孩子的病情感到内疚。这不是父母的错！

重要的是要看一位遗传学专家来评估家族史。一些患有小耳畸形的儿童将患有其他病症，例如Goldenhar综合征，Treacher-Collins综合征和面部微小症（面部一侧的结构发育不足）。儿童也可能有中耳异常。牙齿和颌骨异常也可能与小耳畸形有关。

有多种选择可以帮助患有小耳畸形和闭锁的儿童的听力状态。

骨锚式助听器（BAHA）是耳道手术的一种选择，可以改善听力。

由于这种情况的不同，治疗计划对每个孩子都是独一无二的。跨学科团队需要共同努力，为孩子提供最佳协调的护理。该团队由耳鼻喉科医生（耳鼻喉专家），整形外科医生，听力学家（听力专家），遗传专家，牙医，语言治疗师和儿科医生或儿科护士组成。在某些情况下，社会工作者或心理学家可以帮助家庭应对这种情况并做出决定。

即使一只耳朵未受影响且听力良好，建议使用骨传导助听器来提供听觉刺激并促进受影响侧的听觉大脑发育。在孩子足够大以进行手术之前，可以在头带状带上佩戴骨传导助听器。

视频片段：6个月大的男孩，右侧小耳畸形和闭锁，第一次在右耳听到清晰的声音。他行为举止的变化表明他第二次听到右耳听到清晰的声音。

如果进行耳朵重建手术，通常孩子将在4-10岁左右。通常会重建外耳，有时使用一块肋骨来形成耳朵的结构。在第二阶段手术之前，允许该外耳愈合数月，以形成耳道。

如果儿童也有中耳缺陷（如Treacher-Collins综合症），耳道的重建手术可能无法改善听力。一种选择可以是骨锚式助听器，其对于具有中耳问题但是具有完整的内耳和大脑神经结构的儿童是理想的。