神经内分泌肺肿瘤：症状，诊断和治疗

神经内分泌肺肿瘤（神经内分泌肺癌）是在称为神经内分泌细胞的细胞中产生的癌症，占肺癌的约25％。这些中最常见的小细胞肺癌和大细胞肺癌是众所周知的，但是即使在肿瘤学家中也不太了解典型和非典型类癌。

警告标志与其他肺癌相似，有持续性咳嗽和肺部感染复发等症状，但由于缺乏意识，以及这些肿瘤可能不会出现在胸部这一事实，早期常常会遗漏类癌。 X射线。

诸如CT扫描的测试最常用于诊断。手术治疗早期疾病可以提供治愈的机会，尽管在疾病的晚期阶段治疗更具挑战性。

由于小细胞肺癌和大细胞肺癌（一种非小细胞肺癌）在其他地方有详细介绍，本文将主要关注肺的典型和非典型类癌。

典型的类癌肿瘤约占肺癌的1.8％，非典型类癌占这些癌症的约0.2％。由于不确定的原因，肺类癌的发病率在过去30年中显着增加，一些消息来源估计类癌肿瘤现在占肺癌的6％。

神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，这些细胞负责愈合上皮组织，例如排列在呼吸道，消化器官等的组织。

在肺部，神经内分泌细胞被认为对氧气和二氧化碳有反应，并在空气和血液流动中起作用。它们还有助于控制其他类型肺细胞的生长和修复。 （生活在高海拔地区的人肺部有大量这些细胞。）肺是继消化道后第二常见的神经内分泌肿瘤部位，肿瘤也发生在胸腺和卵巢等器官中。

神经内分泌肿瘤是一组异质性肿瘤，其侵袭性，治疗反应和预后差异很大。这些细胞在某些方面表现得像神经细胞，在其他方面如内分泌细胞（产生激素的细胞），其中一些肿瘤产生的物质就像体内的激素一样。

类型

世界卫生组织已将肺部神经内分泌肿瘤分为三类：

• 低分（高分化）：包括典型的类癌
• 中级（分化良好）：包括非典型类癌
• 高等级（低分化）：包括大细胞肺癌和小细胞肺癌

小细胞肺癌

小细胞肺癌占肺癌的15％至20％，通常是一种快速生长和侵袭性的癌症。它倾向于早期传播，并且在诊断时通常是转移性的。

大细胞肺癌

大细胞肺癌是非小细胞肺癌的亚型之一，约占肺癌的3％。这些肿瘤也迅速生长。与小细胞肺癌一样，这些肿瘤倾向于集中在大气道附近发生，因此常常在疾病早期引起症状。

类癌肿瘤（典型和非典型）

类癌肿瘤被认为是低度恶性肿瘤，通常生长缓慢。它们发生在比大多数肺癌更年轻的年龄，在诊断时平均年龄在50至60岁之间。类癌肿瘤可能发生在任何年龄，是儿童时期最常见的肺部肿瘤。

类癌的主要亚型有两种：

• 典型类癌是最常见的类癌类型，约占这些肿瘤的90％。它们往往是低等级，生长缓慢，并且通常在早期阶段被诊断出来。
• 非典型类癌通常是中等级别（在分化良好和分化差异之间，只要细胞在显微镜下出现的正常程度）。它们通常比典型的类癌更具侵略性，但比大多数其他肺癌的侵袭性更小。与典型的类癌相比，非典型类癌在治疗后更容易转移或复发。

大多数典型的类癌肿瘤在肺部大气道附近生长。非典型类癌可能在中央或外周发生，每个位置发现的肿瘤数量大致相等。

类癌肿瘤的发病率正在增加，并且可能比以前更常见。一项研究发表在 世界外科肿瘤学杂志 表示担心类癌肿瘤经常被误诊为肺腺癌。由于治疗方案（早期疾病除外）在这些类型之间存在差异，如果分类不当，这可能会对结果产生影响。

症状

如前所述，神经内分泌肿瘤通常发生在大气道附近，并且该疾病的最初症状通常与肿瘤阻塞气道有关。也就是说，很多患有类癌的人在诊断时没有症状。

体征和症状可能包括：

• 持续的咳嗽
• 咳血（咯血）
• 复发性感染，如支气管炎和肺炎（由于肿瘤阻塞气道）
• 喘息

不太常见（通常在晚期阶段），人们可能会出现胸痛，呼吸短促，声音嘶哑，无法解释的体重减轻以及一般感觉不适。

由于肿瘤产生和分泌的物质（激素和激素样物质），一些类癌也会产生独特的症状。类癌综合征是由肿瘤产生的物质（例如血清素）引起的症状的星座，并且可以包括面部和颈部的潮红，腹泻和其他症状。

分泌一种叫做促肾上腺皮质激素（ACTH）的激素的肿瘤可能会导致库欣综合症，这种综合征的特征是体重增加，虚弱，皮肤变黑，面部和身体毛发过多（多毛症）。 （ACTH刺激肾上腺产生皮质醇和其他激素。）

分泌生长激素的肿瘤可能导致肢端肥大症，这种情况包括成人手脚的生长。其他肿瘤可能会产生导致血钙升高（高钙血症）的物质，伴有肌肉痉挛和其他症状混乱。

原因和风险因素

虽然神经内分泌肿瘤的原因尚不确定，但已确定了几个危险因素。

小细胞和大细胞肺癌与吸烟密切相关，风险因素与肺癌的其他一般危险因素相似。

然而，类癌肿瘤与吸烟或环境毒素没有明显联系。这些肿瘤可以在年轻人甚至儿童中发现，并且如所指出的，由于未知原因，发病率正在增加。它们在女性中比在男性中更常见，在白人中比在黑人，亚洲人或西班牙裔中更常见。

类癌肿瘤在患有该疾病家族史的人群中稍微常见，但大多数被诊断出的人没有家族病史。类癌肿瘤与一些遗传综合征相关，例如多发性内分泌肿瘤1（MEN1）。大约百分之五到百分之八的MEN1患者会发展为肺部类癌。

诊断

神经内分泌肿瘤（特别是类癌）的诊断可能包括血液检查，影像学检查和肺活检的组合。

验血

血液检查不用于直接诊断神经内分泌肿瘤，但可以帮助区分疾病的亚型或鉴定细胞的特定功能（因此，潜在的治疗选择）。

Ki67增殖指数可用于区分高级别肿瘤（如小细胞肺癌）和低级别肿瘤（类癌）。对于类癌，Ki67较高（超过15％）的肿瘤可能更有可能对化疗有反应，而低水平（低于10％）的肿瘤更可能对生长抑素类似物有反应（见下文）。

一些神经内分泌细胞产生可以在血液或尿液中发现的物质（肽或胺），例如ACTH，生长激素，黑素细胞刺激激素等。

还完成了一般化学小组，寻找可能与这些肿瘤向肝脏或骨骼扩散相关的变化。

影像学研究

胸部X光检查通常是当一个人看医生时进行的第一次检查，但很容易漏掉类癌（胸部X光检查约占25％的类癌）。对于类癌，医生最常推荐腹部CT和胸部CT。

也可以使用生长抑素受体闪烁扫描术。在这些扫描中，给人一种叫做奥曲肽的激素样物质，它附着在放射性粒子（铟-111）上。奥曲肽与类癌肿瘤结合，然后扫描可以检测体内放射性的位置以定位肿瘤。

对于典型的类癌，通常不需要进行进一步的分期试验，但通常使用非典型类癌。这些包括CT或MRI以寻找肝转移的证据。 PET扫描是寻找癌细胞中代谢活动增加的测试。由于类癌肿瘤通常不会增加新陈代谢活动，因此这些扫描通常不是很有帮助（类似于PET扫描时，类似物可能看起来是良性的）。

支气管镜检查

支气管镜检查是一种测试，其中柔性管穿过口腔并向下穿入支气管。由于许多类癌肿瘤位于大气道内或附近，因此该程序可使医生可视化肿瘤，并经常进行活检（在支气管镜检查中可发现约75％的类癌）。

活检

当怀疑类癌肿瘤时，通常需要进行肺活检以做出明确的诊断。这可以通过针吸活检，在支气管镜检查期间刷牙，或通过支气管内超声（在超声波用于定位气道附近但深处的肿瘤的测试，然后通过超声引导来完成针吸活检）来完成。在气道内）。

分期

在诊断出类癌肿瘤后，它们会像其他肺癌一样分为四个阶段。医生使用称为TNM分期的东西来观察肿瘤的大小，肿瘤是否扩散到任何淋巴结，以及是否已经转移，以确定肿瘤的分期。阶段1,2和3A通常被称为早期肺癌，而阶段3B和阶段4被认为是晚期的。

典型的类癌通常在第1阶段被诊断出来，而一半的非典型类癌在诊断时至少是第2阶段或第3阶段。

治疗

类癌肿瘤的治疗选择取决于疾病的阶段，肿瘤的位置等。

不幸的是，一些较新的肺癌治疗方法，如靶向治疗和免疫治疗，对类癌症的用途有限。也就是说，类癌肿瘤的预后要比其他类型的肺癌好得多，而且当在早期阶段发现时，手术可以治愈。由于相对较少的研究已经研究了晚期类癌的最佳治疗方案，因此目前尚无这些肿瘤的标准治疗方案。

（小细胞肺癌和大细胞肺癌的治疗在这些文章下单独讨论）。

手术

对于早期类癌，肺癌手术是首选治疗方法，可以治愈。根据肿瘤的大小，医生可能会建议进行楔形切除术，其中切除肿瘤和肿瘤周围的组织楔形，肺叶切除术，其中切除肺叶（右肺有三个肺叶）并且左肺有两个肺叶），或肺切除术，其中整个肺被移除。

虽然肺切除术听起来像是一个主要手术（并且确实如此），但许多人，特别是那些在手术前身体状况良好的人，能够只用一只肺就能过上充实，活跃的生活。

手术可以通过胸部的大切口（通过胸廓切开术）完成，但是微创肺部手术的使用变得更加普遍（并且涉及更短的住院时间和更快的恢复）。在电视辅助胸腔镜手术中，在胸部制作了几个小切口，并用特殊器械切除肺的切面或肺叶。

根据肿瘤的大小，可以在支气管进入肺部（肺门淋巴结）的区域附近的淋巴结和/或肺部之间的区域（纵隔淋巴结）中进行淋巴结活检。

与许多类型的肺癌不同，通常不使用辅助治疗（手术后化学和/或放射治疗以“清除”任何剩余的细胞），即使是类癌的更晚期阶段。

生物疗法/依维莫司

一旦疾病进展或扩散到身体的其他区域，类癌的治疗就更具挑战性。生物药物Afinitor（依维莫司）于2016年被批准为肺类癌的唯一批准的一线治疗药物。建议用于不分泌激素样物质（非功能性类癌）的进行性和不能手术的类癌。对于典型和非典型类癌，已发现Afinitor可以减少疾病的进展并提高生存率。

Afinitor是一种mTOR抑制剂，一种干扰导致癌细胞分裂和生长的信号的药物。它被视为每日一丸，通常可以很好地耐受，只有约10％的人有明显的副作用。

生长抑素类似物

生长抑素类似物已被用于消化道类癌的人，并且可能对患有肿瘤分泌导致类癌综合征的物质的人有效。它们被推荐作为惰性缓慢生长的生长抑素受体阳性类癌肺肿瘤患者的一线治疗方法。 Sandostatin（奥曲肽），Somatuline（兰瑞肽）和Signifor（pasireotide）可以减轻类癌的症状并暂时减少类癌的大小，但不是治愈性治疗。

化疗

类癌肿瘤对化疗反应不是很敏感，但化疗可用于对其他治疗无效的肿瘤，尤其是具有高Ki67增殖指数的肿瘤。

放射治疗

如果肿瘤是早期阶段，放射治疗可能是一种选择，但手术是不可能的。立体定向放射外科（SBRT）等专门技术可为小面积组织提供高剂量的放射，有时可提供类似于手术可获得的结果。

放射性药物，例如奥曲肽与用于扫描的放射性粒子的组合，可以以更高的剂量用于治疗类癌肿瘤。这种方法对一些晚期类癌患者有效，这些患者对任何其他治疗无效，但仍被认为是研究性的。

转移的治疗

对于其他形式的肺癌，单独或仅少数转移（低聚转移酶）有时以长期存活的目标进行治疗。由于对类癌肿瘤的研究较少，因此不确定骨转移或肝转移的特异性治疗是否会对生存产生影响。

临床试验

目前正在进行临床试验，寻找治疗肺类癌的更好方法。目标药物Sutent（舒尼替尼）已被发现有助于胰腺类癌。还正在评估血管生成抑制剂，例如阿瓦斯汀（贝伐单抗）。

姑息

姑息治疗或与癌症相关症状的治疗可以极大地改善晚期类癌患者（如晚期类癌）的生活质量。除了控制疼痛，气道阻塞和其他身体症状外，该护理还旨在帮助人们解决与癌症相关的情感和精神问题。

虽然临终关怀被认为是姑息治疗的一种形式，但姑息治疗甚至可用于患有高度可治愈肿瘤的人。许多癌症中心现在提供姑息治疗咨询。

预防和筛查

虽然不建议公众对类癌进行筛查，但有些医生建议对多发性内分泌肿瘤患者进行筛查1.对于这些人，从20岁开始每3年进行一次胸部CT扫描，但我们没有数据显示这是否会提高生存率。

根据一般肺癌筛查指南筛选大细胞和小细胞神经内分泌肿瘤。

预测

在这些文章中分别讨论了小细胞和大细胞肺癌的预后。

然而，类癌的预后远优于其他形式的肺癌。早期肿瘤的预后优于晚期肿瘤，典型类癌的5年生存率为85％-90％，非典型类癌的5年生存率为50％-70％ 。

来自DipHealth的一句话

尽管肺类癌的发病率越来越高，但相对较少的研究集中在这些癌症上，并且非常需要公众和医生的认识。因此，在您的护理中成为您自己的倡导者并提出许多问题非常重要。获得第二意见很重要的原因有很多，并且经常建议（在类似癌症的罕见肿瘤中）在较大的癌症中心或国家癌症研究所指定的癌症中心获得第二意见。

这些中心更可能让肿瘤科医生专门研究肺癌，甚至专门研究类癌。寻求面对同一旅程的其他人的支持和信息也是非常宝贵的，并且在线有一个非常活跃的肺癌支持社区。

• 分享
• 翻动
• 电子邮件
• 文本

此页面是否有帮助？感谢您的反馈意见！你有什么顾虑？文章来源

• Hendifar，A.，Marchevsky，A。和R. Tuli。肺神经内分泌肿瘤：分化良好疾病的诊断和管理的当前挑战和进展。 胸部肿瘤学杂志. 2017. 2(3):425-436.
• Demirici，T.，Herold，S.，Kopp，A。等。典型类癌肿瘤作为肺腺癌的过度诊断：病例报告及文献复习。 世界外科肿瘤学杂志. 2012. 10(1)19.
• Puscedda，S.，Russo，G.，Marcerelli，M。等。典型和非典型肺类癌的诊断和治疗。 肿瘤学/血液学评论. 2016. 100:167-176.
• Wollin，E。肺部分化良好和中分化神经内分泌肿瘤的诊断和治疗进展。 胸部. 2017. 151(5):1141-1146.
• Hilal，T。对分化良好的肺神经内分泌肿瘤的当前认识和方法：分类和管理的最新进展。 肿瘤内科治疗进展. 2017. 9(3):189-199.
• Melosky，B。肺部低级神经内分泌肿瘤。 肿瘤学的前沿. 2017. 7:119.