了解自主神经系统中的自主神经功能障碍

自主神经系统控制着重要的身体功能，如心率和血压，让我们活着，而不用考虑它们。几乎任何医学疾病都会以某种方式影响自主神经系统，尽管相对较少的疾病单独攻击自主神经系统。以下是一些最常见的自主神经系统功能障碍或自主神经功能障碍：

急性自主神经麻痹

1975年首次描述的急性自主神经麻痹仍然极为罕见，但它是所有自主神经功能受损时所发生情况的一个很好的例子。症状持续一周或几周，完全丧失大多数自主神经功能，包括眼睛干涩，直立性低血压，缺乏流涎，阳痿，膀胱和肠功能受损，以及腹痛和呕吐。副交感神经和交感神经纤维都受到影响，但其他神经也不受影响。腰椎穿刺可能表现出CSF中蛋白质升高。原因很少发现，尽管它可能是一种类似于格林 - 巴利综合症的自身免疫性疾病。最好的治疗方法尚不清楚，尽管有些人建议在血浆置换或IVIG给药后进行改善。

特发性直立性低血压

一种罕见的退行性疾病，特发性直立性低血压在中晚期出现并且涉及神经节后交感神经元中的损伤，其在需要时防止心脏加速。这是非常罕见的;更常见的中枢神经节前自主神经功能障碍涉及脊髓的一部分变性，自主神经纤维通过该脊髓在侧角行进。在任何一种情况下，治疗始于无创生活方式的改变，包括穿着压力袜，并从坐着慢慢过渡到站立。如果这还不够，可能需要使用米多君或Florinef等药物。

继发性直立性低血压

在这种非常普遍的自主神经功能障碍中，周围神经病变，例如在糖尿病中发现的，也会影响外周自主神经系统。存在多种其他原因，包括重度酒精使用，营养缺乏或毒性接触。

伴随糖尿病性神经病变的自主神经病变特别常见，除了直立性低血压外，还可能伴有阳痿，腹泻和便秘。这些症状可能或可能不像糖尿病周围神经病变引起的伴随的感觉变化那样严重。同样重要的是要注意这些外周神经病有时早于糖尿病的诊断，并且用于诊断糖尿病的一些实验室测试，例如血红蛋白A1c水平，可能仍在正常范围内。换句话说，周围神经可能比医生用于检测糖尿病的诊断测试更敏感。

其他形式的周围神经病变，例如由淀粉样变性引起的，甚至具有更强的自主神经功能障碍。由法布里病（α-半乳糖苷酶缺乏症）引起的遗传性神经病变也可引起显着的自主神经功能障碍。

莱利日综合症

虽然大约四分之一的65岁以上的人有直立性低血压所表现出的某种自主神经功能障碍，但在年轻人中，自主神经功能缺失的情况则少得多。一个例外是遗传性的自主神经症，称为Riley-Day综合症。

莱利日综合症以常染色体隐性遗传方式遗传，这意味着尽管孩子患有这种疾病，父母可能不会受到影响。症状包括体位性低血压，不稳定的血压，温度调节不良，多汗症，循环呕吐，情绪不稳定和疼痛敏感性降低。这些症状可能是由于发育过程中正常细胞迁移失败引起的。

创伤和自主神经系统

交感神经穿过所谓的中间外侧细胞柱的脊髓。如果这些色谱柱由于低血压创伤而中断，可能导致出汗，膀胱麻痹和胃肠不通的损失;这被称为脊髓休克。给予纳洛酮似乎可以缓解一些症状：交感神经和副交感神经功能会在一段时间后恢复，但它们将不再受更高结构的控制。例如，如果血压下降，则外周血管不会收缩，因为这依赖于脑干中的髓质与通过脊髓的身体其余部分之间的连通。但是，其他反应将保持不变。例如，如果皮肤被夹在手臂上，那么手臂中的血管就会收缩，从而导致该肢体的压力增加。

由于脊髓损伤导致四肢瘫痪的人也可能患有所谓的自主神经反射异常。除了腿部痉挛和膀胱的不自主排空外，血压上升，心率减慢，病变下方的部位可能会被冲洗并过度出汗。如果不立即治疗，自主神经反射异常可能会危及生命。

严重的头部损伤或脑出血也可以释放肾上腺儿茶酚胺并增加交感神经张力。有时群众会压迫脑干，导致高血压，呼吸不规则和心脏减慢，这就是所谓的库欣反应，这是颅内压增高的严峻指标。

Dysautonomia由于药物和毒素

脊髓休克类似于其他称为“交感神经风暴”的自主危机，这可能是由于使用某些药物（如可卡因）引起的。许多处方药通过作用于自主神经系统起作用，不幸的是许多毒素也是如此。例如，有机磷酸酯杀虫剂和沙林会引起副交感神经过度活跃。

其他Dysautonomias

多发性水肿是一种危及生命的疾病，但仍然可能令人尴尬的自主神经功能障碍导致不适当的大量出汗。相反，缺汗综合症导致出汗过少，如果导致过热则可能是危险的。

雷诺现象导致手指在寒冷时流量减少，并且常与周围神经病变或结缔组织疾病如硬皮病相关。

膀胱功能障碍很常见，可能由许多不同类型的问题引起，包括自主神经功能障碍。膀胱的神经支配是复杂的，看似简单的排尿行为实际上依赖于自愿，交感神经和副交感神经功能之间的密切合作。也许是因为正确的膀胱功能取决于许多不同的成分，因此问题很常见也不足为奇，并且可能包括失禁或尿液滞留。

在一篇文章中，不可能解决自主神经功能障碍的所有方面。除了我们所涵盖的内容外，有时只会影响身体的某些部位，如眼睛（如Horner综合症）或肢体（如反射性交感神经营养不良）。本文可作为一般性介绍，并为那些想要更多信息的人提供进一步阅读。