儿童和成人室间隔缺损

室间隔缺损（VSD），有时被称为“心脏中的洞”，是最常见的先天性心脏缺陷之一。每1,000个活产婴儿中约有4个发生VSD，占所有先天性心脏病的40％。 VSD是一些较复杂类型的先天性心脏病（如法洛四联症）的常见组成部分，但大多数时候VSD是孤立性心脏缺陷。

VSD的严重程度因人而异。在许多情况下，这是一个相对较小的问题，只需要观察一段时间。但在其他情况下，VSD是一个需要在童年早期得到纠正的严重问题。

在大多数情况下，VSD在生命的最初几周被检测到。然而，有时VSD可能直到成年时才会被诊断出来，而相对温和的VSD最终会开始产生后果。此外，虽然不常见，但出生时心脏正常的人可能会在成年期出现VSD，这是由于后天性心脏病，或者是心脏外科手术的并发症。

什么是VSD？

通常，心脏的两个主要泵室，即右心室和左心室，通过称为室间隔的肌肉壁彼此分开。室间隔缺损是室间隔的异常开口，基本上是一个洞。该开口允许血液直接从一个心室流入另一个心室。

当心脏异常允许血液在心脏的左侧和心脏的右侧之间流动时，这被称为“分流”。对于VSD，血液从左心室异常分流到右心室会导致一系列心血管问题。

心脏腔室和瓣膜的剖析

为什么VSD很重要？

室间隔开口允许血液在右心室和左心室之间分流。因为左心室中的压力高于右心室中的压力，所以VSD将产生“从左到右分流”，即左心室中的一些血液流入右心室的分流。

大的VSD将产生大的从左到右的分流，因此，右心室和肺循环（血液被泵入供应肺部的血管）变得过多的血液，左心室是“超负荷“与额外的工作。

患有VSD的人通常会很快出现严重的肺淤血和/或心力衰竭症状，因此必须进行治疗（医疗，很可能是手术）。

在患有中度VSD的人中，症状可能会逐渐发展，通常持续数年。这些人的肺循环的慢性超负荷可能最终产生固定的（永久性）肺动脉高压。因此，随着时间的推移仔细监测中度VSD患者并在发生任何肺动脉高压迹象时积极治疗它们非常重要。

小VSD可能几乎不产生分流，因此不太可能产生肺充血或心力衰竭。此外，在婴儿中，随着孩子的成长，小的VSD可能会完全关闭。

此外，任何大小的VSD在心脏内产生至少一些湍流，这在某种程度上增加了感染性心内膜炎的风险。

什么导致VSD？

大多数VSD都是先天性的。它们是由于室间隔未能完成胎儿的正常形成所致。

已经发现许多遗传异常增加了VSD的风险。这些异常中的一些与明确定义的遗传病症如唐氏综合症和DiGeorge综合征相关。

更常见的是，VSD似乎与不是从父母遗传的散发性基因突变有关。通常，特定人的VSD不能归因于任何特定的遗传异常。

婴儿和儿童的VSD

绝大多数患有VSD的人在婴儿期或幼儿期被诊断出正常发育的婴儿或儿童开始出现症状或检测到心脏杂音。

大多数患有VSD的孩子通常在出生时就会发育。这是因为VSD的存在对胎儿的生长没有影响。由于右心室和左心室内的压力在子宫内几乎相等，因此在出生前很少或没有VSD分流。

然而，在出生时，当婴儿开始呼吸并且右侧心脏循环被引导到低阻力肺血管中时，心脏右侧内的压力下降。如果存在VSD，则从左到右分流开始，如果VSD足够大，则出现症状。

儿童VSD的症状

婴儿和儿童中由VSD产生的症状与VSD的大小有关，因此与从左心室到右心室穿过VSD分流的血液量有关。

大的VSD导致大量分流并使肺循环过载。这导致新生儿出现问题，包括呼吸急促（快速呼吸），出汗，喂养不良以及一般无法茁壮成长。婴儿也可能肝脏肿大（血液充血），心率加快，每次呼吸都可能发出咕噜声（表明呼吸增加）。

另一方面，小型VSD通常根本不会产生任何症状。然而，对于小的VSD，心脏杂音通常在生命的第一周左右变得明显。事实上，因为跨越小VSD的分流导致更多的血液湍流而不是大的VSD，所以VSD的心脏杂音通常在VSD较小时更大声。

中等大小的VSD会产生介于这两个极端之间的症状。

评估儿童的VSD

如果医生怀疑可能存在VSD，无论是因为症状还是因为检测到心脏杂音，评估通常都非常简单。心电图可能显示心率加快和心室肥大的迹象（心肌增厚）。胸部X射线可显示肺血管血流增加和右侧心室扩大的迹象。

但超声心动图是通常明确显示VSD的测试，此外，允许医生估计从左到右分流的大小。

治疗儿童VSD

VSD的最佳处理取决于它的大小，以及它产生的分流程度。

对于小VSD产生小分流的孩子，不建议进行手术修复。这些小型VSD的很大一部分将在出生后的前12个月内自发关闭，高达60％将在几年内关闭。

如果一个小的VSD持续但仍然没有出现症状，仍然不推荐手术治疗，因为小的VSD导致心血管疾病的可能性非常小。心脏病专家应定期评估小VSD且无症状的儿童。如果他们应该出现症状，他们需要进行全面的心脏评估以寻找其他可能的原因。

患有大或中度VSD的新生儿在出生后的最初几周需要仔细监测和观察，因为在这个早期阶段最有可能发生心力衰竭。应仔细观察婴儿心力衰竭的迹象或症状（特别是呼吸急促，体重增加不足或喂奶时出汗）。

如果孩子出现心力衰竭的迹象，应开始治疗，包括利尿剂治疗，支持正常生长的营养补充剂，以及降低感染风险的疫苗，如流感和呼吸道合胞病毒。如果孩子对这种治疗有反应，并且症状消退并且恢复正常生长，则仍应获得定期超声心动图以监测分流的大小，并寻找肺动脉高压的证据。

如果儿童未能对药物治疗做出反应，或者看起来肺动脉高压正在发展，则应进行VSD的手术闭合。

VSD的外科修复通常通过心脏直视手术进行，使用贴片来闭合间隔缺损。虽然已经开发了用于闭合VSD的基于导管的“微创”手术，但这是具有相对高的并发症率的技术上困难的手术。经导管VSD闭合通常保留给不适合开放手术修复的孩子。

出生时患有VSD的儿童，无论是否需要手术治疗，都需要终身接种疫苗以保护他们免受感染，定期进行医疗评估以及持续参加体育活动的医疗建议。目前的指南不建议对患有VSD的人进行心内膜炎的抗生素预防，除非使用了手术贴片。

成人的VSD

成年人的孤立性VSD几乎总是代表未自发闭合的先天性VSD。极少数情况下，VSD也可能在成人身上发生，作为心脏手术的并发症，或者是心脏病发作的结果。

由心脏病发作引起的急性VSD称为室间隔破裂。感觉非常罕见的隔膜破裂通常是由非常大的心脏病发作引起的，这种心脏病发作会导致严重的心肌损伤。它表现为心力衰竭的突然症状和体征，并且具有高死亡风险。

然而，成年人中绝大多数的VSD是先天性VSD。

成人VSD的症状

持续到成年期的大多数VSD是小型或中型VSD，其在儿童时期没有引起任何症状，或者最初导致心力衰竭症状（呼吸急促，呼吸困难，疲劳和/或生长问题），但通过药物治疗稳定。

在许多这样的情况下，随着孩子的成长，甚至持续的VSD变小，因此，心脏分流的程度减少 - 并且症状消失。

然而，有时，未矫正的VSD导致足够的分流以逐渐产生永久性肺动脉高压。如果患有VSD的人发生肺动脉高压，心脏右侧内的压力升高可能导致穿过VSD的分流实际上逆转。也就是说，现在血液从右心室分流到左心室。

分流逆转（从左向右分流到右向左分流）的情况称为艾森曼格综合征。艾森曼格综合症往往是一个非常可怕的情况。它通常会产生紫绀（由低血氧水平引起的蓝色皮肤变色），极度疲劳和呼吸困难，咯血（咳血），头痛，晕厥和腹部肿胀。它与早期死亡率有关。一旦这种情况发展，手术关闭VSD将不仅无效，而且风险极高。

避免肺动脉高压和艾森曼格综合征是长期监测VSD患者的主要目标。

评估成人的VSD

与孩子一样，进行心电图，胸部X光检查和彻底的超声心动图通常足以检测VSD，并确定其大小及其产生的分流程度。

此外，压力测试通常用于患有VSD的成年人，以获得客观测量，该缺陷是否导致严重的身体限制。患有VSD的成年人通常会逐渐地和无意识地减少他们的身体活动，因此他们的医生不会报告运动受限。压力测试可以让医生更准确地评估心血管健康状况，并有助于形成支持或反对手术修复的建议。

如果考虑进行手术，通常会进行心导管检查以评估冠状动脉的状态，并确定任何现有的固定性肺动脉高压的程度。

治疗成人VSD

如已经指出的，儿童VSD的外科修复通常仅在发生心力衰竭时才进行，这在医学治疗中是不可控制的。这种对孩子操作的相对不情愿是合理的，因为孩子的VSD经常自发地关闭，或者至少随着时间的推移变得更小。

成年人的情况有所不同。在一个成熟的人身上，VSD本身不会随着时间的推移变小。

由于VSD不会变小，目前建议对任何VSD出现症状的完全成年人进行手术VSD修复，或者临床评估（主要是超声心动图）显示左心室过度劳累的迹象从左到右分流 - 一种叫做“心室超负荷”的病症。

然而，因为如果已经发生实质性肺动脉高压，VSD的手术修复不再安全或有效，必须在肺动脉高压发展之前进行手术。这就是出生时患有VSD的人必须进行终身监测的原因。

利用现代技术，VSD的外科修复可以在健康的成年人中进行，其具有极低的手术或术后死亡风险。

VSD修复确实会使人暴露于某些并发症，然而，其中一些可能在手术后很长时间内发生。这些包括残余VSD（不完全VSD修复），三尖瓣反流（由瓣膜机构的手术损伤引起的漏三尖瓣）和心律失常。

手术修复后的晚期心律失常可能包括PVC，室性心动过速，心房颤动，并且（特别是如果VSD位于室间隔高处，靠近AV结和His束），心脏传导阻滞。

与VSD患儿的情况一样，对于患有VSD的成年人，不推荐使用抗生素预防，除非在心脏中放置了手术贴片。

怀孕和VSD

患有小型或手术修复的VSD的妇女可以怀孕而不会对自己或婴儿造成额外风险。

患有相对较大分流的VSD或由VSD引起的心力衰竭或肺动脉高压的女性患有与怀孕相关的风险显着升高。医生敦促这些女性完全避免怀孕。

来自DipHealth的一句话

室间隔缺损 - 心脏隔膜中的开口 - 是相对常见的先天性心脏缺陷。因为新生儿的VSD通常会随着时间的推移变小（或者，在很多情况下会完全闭合），所以除非VSD严重，否则可以避免VSD患儿的手术。在具有大型或中型VSD的成人中，VSD不会随着时间的推移而收缩并且变得不那么严重，并且通常建议进行手术修复。