儿童进行性听力丧失

当父母听到“渐进性听力损失”这个词时，会有很多不确定和焦虑。什么是进行性听力损失？这对我的孩子意味着什么？在最基本的术语中，渐进性听力损失是指听力损失（轻度或其他）已经被诊断出来并且变得更糟。对于可能无法表达听力变化的幼儿，父母需要了解需要注意的症状类型，这可能表明听证会发生变化，知道风险因素和潜在原因，并建立与儿科听力学家要仔细监测孩子的听力。

风险因素

已知

存在许多已知的儿童进行性听力损失的风险因素。少数人包括有一个有听力丧失，过早出生或头部或耳朵有身体畸形的家庭。如果母亲在怀孕期间或在分娩时受到某些感染，那么这也会导致进行性听力损失。

即使新生儿的听力测试“正常”，婴儿听力联合委员会也建议任何已知任何已知的进行性听力损失风险因素的新生儿应在婴儿三岁前进行听力测试。这是因为婴儿出生后可能无法检测到轻微的听力损失。

未经证实

对患有巨细胞病毒（CMV）感染的儿童进行了一项研究，这是一种已知的进行性听力损失的原因。这项研究的研究人员希望看看他们是否能找出任何可以作为“警告”婴儿有进展性听力损失风险的“警告”的独特因素。

首先，研究人员查看了1994年至1998年间出生的21名婴儿的数据，以了解出生后第一个月尿液中存在多少CMV。差不多两年后，对同一个婴儿进行了随访，看看是否有任何进展性听力损失。其中9名婴儿确实患有听力损失。这9个婴儿在婴儿时尿液中的CMV较多。该研究的作者认为结果表明尿液中CMV的量与听力损失的发展之间存在“显着关联”。

症状

有进行性听力损失的儿童的家庭已经注意到某些症状：他们的孩子的听力图变化更严重，或者他们的孩子似乎听不到孩子曾经听过的内容，或者孩子的言语发生了变化。

原因

婴儿可能与巨细胞病毒病毒一起出生，已知巨细胞病毒会引起进行性听力损失。在儿童中，它也可能由遗传因素引起，例如Connexin 26;一些研究发现当Connexin 26存在时，进行性听力损失的病例。研究人员还在男性中发现了PRPS1基因，这是一种与DFN2相关的基因，DFN2是一种已知罕见的进行性听力损失的原因。

更多原因包括某些综合症，如Pendred综合征，Alport综合征和Usher综合征。先天性（出生时）的问题，例如内耳畸形，也可导致进行性听力丧失。蒙迪尼综合症是一种这样的畸形。

研究

有没有办法阻止婴儿进展中的听力损失？也许。两项针对CMV感染的新生儿的小型研究表明药物更昔洛韦可能预防或减少进行性听力损失。第一项研究涉及9名婴儿，其中5名已经有听力损失。这些婴儿给予静脉内加口服更昔洛韦的组合。结果是两年后，没有一个婴儿经历过进行性听力损失，并且两个婴儿实际上恢复了一些听力。

在第二项研究中，25名新生儿接受静脉注射更昔洛韦治疗6周。当婴儿在6个月大时接受检查时，他们没有进一步的听力损失。然而，当婴儿至少一岁时，其中五个已经发展为进行性听力损失。该研究的研究人员想知道，如果延长治疗时间超过六周，那么这五个婴儿是否会有更多的听力损失。

治疗

患有进行性听力损失的儿童可以使用助听器或人工耳蜗进行治疗。

人工耳蜗植入治疗效果如何？一项英国研究对7名患有进行性听力损失并使用助听器的儿童进行了研究。其中三个孩子作为幼儿接受人工耳蜗植入，另外四个孩子将其作为青少年接受。有些孩子在经历突然的进一步听力损失之前已经有多年的听力损失，而另一些孩子出生时听力损失已经发展为深度耳聋，导致需要植入物。植入后，所有七名幼鸽都取得了良好的效果。这项研究说明了听力辅助使用者具有良好发展的听觉技能的儿童的积极潜力，可以很好地完成人工耳蜗植入。