Creutzfeldt-Jakob病：它是什么？

什么是Creutzfeldt-Jakob病（CJD）？

Creutzfeldt-Jakob（发音为CROYZ-felt YAH-cob）疾病是一种非常罕见的神经退行性脑病，影响一百万人中的一人。它是几种朊病毒病之一。

CJD也可称为传染性海绵状脑病，vCJD和Jacob-Creutzfeldt病。

流行

美国每年约有200至300例病例。平均发病年龄为60岁。

CJD的症状

非常早期的症状包括抑郁样戒断，情绪变化以及对人或环境缺乏兴趣。很快，其他症状也会出现，包括记忆问题，行为改变，协调性差，行走不稳和视力受损。

随着疾病继续发展，患有CJD的人可能会出现幻觉，精神病，协调恶化，不自主运动，手臂和腿非常虚弱，吞咽和说话能力差以及进一步的精神障碍。最终，这个人可能会陷入昏迷状态。

CJD的分类

• 零星的
  • 散发性CJD占所有疾病病例的约85％。 零星的 意味着没有明确的原因。
• 遗传
  • 根据国家神经疾病和中风研究所，继承的病例约占5％至10％。朊病毒蛋白基因在患有所有类型的CJD的人中变得异常。在患有家族性形式的患者中，在朊病毒蛋白基因中发现了导致蛋白质异常的突变。这些人通常表现出朊病毒病的家族史。
• 后天
  • 获得性CJD有三种类型。这些包括：

1. 医源性
   1. 这是指通过医疗程序签订的CJD，例如未经消毒的器械或感染的组织移植。
2. 库鲁
   1. CJD可以通过同类相食获得，这被称为Kuru。这可以追溯到20世纪50年代，当时新几内亚巴布亚的Fore部落的人们发生了许多CJD病例，因为他们的葬礼行为包括妇女和儿童吃死者的大脑。由于这种做法已经停止，CJD病例已经减少，但这需要几年时间，因为CJD的潜伏期似乎长达40年。
3. 变种
   1. 变异型CJD被认为是由食用受感染的肉引起的，可能发生在年轻人身上，平均发病年龄为28岁。这通常被错误地称为疯牛病或牛海绵状脑病。疯牛病只发生在奶牛身上;当它传播给人类时，它被称为变体CJD。这种CJD非常罕见;美国只记录了三起案件，其中两起案件发生在以前离开该国的人群中。

诊断CJD

像其他几种神经系统疾病一样，没有简单的测试来诊断CJD。医生的第一个目标是排除可能导致痴呆症的其他疾病，特别是因为痴呆症的某些原因是可逆的，例如正常压力脑积水和维生素B12缺乏症。

可以使用诸如脊柱穿刺，EEG，CT和MRI的测试来确定CJD的可能性。

为了确认诊断，外科医生可以通过移除一小块大脑来进行活组织检查以进行检查。另一种选择是在死后进行尸检。通过活组织检查和尸检，当他或她处理脑组织时，外科医生有可能感染CJD。在CJD变种中，在移除和测试人的扁桃体后确认了一些病例。因此，在手术过程中采取适当的预防措施非常重要。

CJD与老年痴呆症有何不同？

CJD的进展比阿尔茨海默病快得多。患有CJD的人经常在几周到一年内死亡。在阿尔茨海默氏症中，通常在几年内缓慢下降。

治疗CJD

目前，没有治疗CJD，尽管一些症状可以通过药物缓解。目标是提供舒适和放松。继续研究确定原因以及治疗CJD的可能药物。