狼疮:症状,原因,诊断,治疗和应对
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害怕!系統性紅斑狼瘡會傳染嗎? (十一月 2024)
狼疮是一种自身免疫性疾病,具有多种形式,其中系统性红斑狼疮(SLE)是其中之一。狼疮可以影响身体的任何部位,但最常见的是攻击你的皮肤,关节,心脏,肺,血细胞,肾脏和大脑。根据美国狼疮基金会的数据,大约有150万美国人患有某种形式的狼疮,估计每年新诊断出16,000人。任何年龄的人都可以患上这种疾病,尽管大多数狼疮患者是年龄在15到45岁之间的女性。
免疫系统
通常,我们的免疫系统可以保护我们的身体免受病毒和细菌等微生物入侵。对于自身免疫性疾病,这种正常保护性免疫系统会发生故障并开始攻击身体。
当发生这种情况时,可能会出现炎症(狼疮的主要特征),疼痛和组织损伤。炎症本身和内部(某些器官),外部(主要是皮肤)或两者都会引起疼痛,发热,发红,肿胀和功能丧失。
狼疮等自身免疫性疾病很难诊断和区分。
狼疮的类型
狼疮有四种类型影响身体的不同部位。即使您与其他人有相同类型的狼疮,您的症状也不一定相同,因为这种疾病是高度个性化的。
系统性红斑狼疮(SLE)
最常见的狼疮形式是系统性红斑狼疮(SLE),它可以影响身体的许多部位,包括关节,皮肤,血管和器官。这种类型影响了大约70%的患有该疾病的人,并且当人们提到“狼疮”时通常会提到这种情况。
SLE患者可能会经历多年的红疹,极度疲劳,疼痛或肿胀的关节,或发烧,而没有注意到耀斑的模式或医生能够诊断SLE。这些症状可能同时出现,可能从轻微到严重。
SLE通常使用抗核抗体血液检测(ANA)进行诊断,该检测可识别攻击您身体自身组织和细胞的自身抗体。它们与血液中的健康抗体,红细胞,白细胞和其他血液物质一起被发现。
阳性ANA并不自动意味着您患有狼疮,而是该结果是狼疮诊断的一个难题,其中包括您的症状,体格检查以及其他更具体的实验室检查。
药物诱发的狼疮
药物性狼疮与类似症状有关,但它们是由某些类型的药物特别引起的,通常需要长时间服用。一旦停药,药物诱导的狼疮就完全可以逆转,并且症状通常会在六个月内消失。这种类型占狼疮病例的10%左右。
已知许多药物会引起这种疾病,但有几种被认为是罪魁祸首。它们主要是抗炎药,抗惊厥药或用于治疗慢性疾病如心脏病,甲状腺疾病,高血压(高血压)和神经精神疾病的药物。药物性狼疮主要归咎于三种药物:
- 普鲁卡因胺 - 用于治疗心律失常
- 肼苯哒嗪 - 用于治疗高血压
- 异烟肼 - 用于治疗肺结核
皮肤狼疮
有些人只有皮肤表现的狼疮,他们被诊断出患有皮肤狼疮 - 一种单独的狼疮,仅狼疮就占了10%左右。然而,三分之二的被诊断患有SLE的人也会发生皮肤狼疮病变。
与其他形式的狼疮一样,这是你的身体攻击自己的正常皮肤的情况。这种形式的确切原因尚不清楚,尽管女性更有可能拥有它并且可以在家庭中运行。吸烟和阳光已被证明会加重病情。
一般来说,有三种类型的皮肤狼疮,包括:
- 慢性皮肤(盘状狼疮): 在盘状狼疮,最常见的慢性皮肤狼疮形式,炎症性溃疡发展在你的脸,耳朵,头皮和其他身体部位。这些病变可能是硬皮或鳞屑,常常是瘢痕。他们通常不会受伤或发痒。一些患者报告头皮上的病变和瘢痕,使得这些区域的头发不能再生长。大多数患有盘状狼疮的人没有SLE。事实上,盘状狼疮在男性中比在女性中更常见。
- 亚急性皮肤:亚急性皮肤狼疮的皮肤症状通常是轻微的。患有这种情况的人,也是其自身形式的狼疮,呈现红紫色斑块,其坚硬且凸起,皮肤病变平坦。这些斑块可以单独或成组出现,大小范围从5毫米到20毫米,通常出现在躯干上,包括上胸部和背部。大约10%的SLE患者患有亚急性皮肤狼疮。某些药物也可能引起亚急性皮肤狼疮。
- 急性皮肤: 这是您的SLE活动时发生的皮肤眩光类型。与急性皮肤狼疮相关的病变表现为面部红色皮肤的扁平区域,让人联想到晒伤 - 蝴蝶皮疹。这些病变可能出现在手臂,腿部和身体上,并且是光敏的。虽然病变可能使皮肤褪色,但它们不会留下疤痕。病变通常出现在耀斑期间或暴露在阳光下。
请注意,慢性/盘状和亚急性皮肤狼疮可能独立发生,或者它们可能是SLE的表现,而急性皮肤狼疮不会发生在SLE之外。
新生儿狼疮
新生儿狼疮是一种罕见的暂时性狼疮,影响胎儿或新生儿。这不是真正的狼疮:当母亲的自身抗体在子宫内传给她的孩子时就会发生。这些自身抗体可以影响婴儿的皮肤,心脏和血液。幸运的是,出生时患有新生儿狼疮的婴儿在以后的生活中发生SLE的风险并不高。
许多患有新生儿狼疮的婴儿出生时会出现皮疹。其余的通常会在两到五个月内爆发。太阳暴露往往会引发爆发。
由于母亲的自身抗体从婴儿身上消失,平均而言,皮疹会在大约六个月或之后不久消失。皮肤损伤的治疗通常不超过软膏,以帮助缓解突破的严重程度。
虽然这种情况很少见,但是一些患有狼疮的母亲的婴儿可能会出生时心脏病是永久性的,但可以使用心脏起搏器治疗。这种异常可以在怀孕第18周检测到。
童年狼疮
在美国,儿童狼疮影响了大约5,000至10,000名18岁以下的儿童。它通常在11至15岁之间被诊断出来。但是,任何年龄的儿童都可能患有狼疮,并且狼疮可以打击任何种族或种族的儿童。
狼疮对儿童的影响与其影响成年人的方式类似,因为它在每个人身上表达不同,尽管它似乎有更多的器官参与。这可能是因为儿童在最终被诊断出来时经常生病了很长一段时间。
儿童的症状与成人的症状相似,最常见的是疲劳和疼痛。明显的疾病症状包括发烧,蝴蝶皮和肾脏受累。当ANA血液检查包括在诊断测试中时,大多数病例被成功诊断。
治疗可能需要对孩子更具攻击性,但医生也必须小心药物的长期副作用,特别是像泼尼松这样的皮质类固醇。大多数孩子通过正确的治疗和护理过着正常的童年。
症状
早期和慢性狼疮症状模仿几种疾病的症状,这可能导致误诊。初期症状通常包括:
- 发热
- 不适,或一般不适
- 关节疼痛
- 肌肉疼痛
- 疲劳
通常,直到这些症状与其他更具暗示性的迹象相结合,即医生往往会沿着狼疮路径行走。这些迹象包括但不限于:
- 皮肤溃疡,病变和皮疹,最显着的是颧部皮疹,通常称为蝴蝶皮疹
- 贫血
- 缺铁
- 心脏病,如心包炎,心肌炎和心内膜炎
- 胸膜炎和其他肺部炎症
- 肾脏问题,包括无痛性血尿或蛋白尿(尿液中的血液或蛋白质)
- 癫痫发作
原因
狼疮仍然是医学研究人员的一个相对神秘的东西。该疾病的确切原因尚不清楚,许多人仍在争论狼疮是一种疾病还是几种类似疾病的组合。
但关于狼疮发展最可能的方式的共识包括:
- 遗传学(你从父母那里继承的风险因素)
- 环境诱因(来自药物,压力,感染和/或暴露于阳光下)
- 对药物的反应(在药物诱发的狼疮的情况下)
诊断
如果您的医生怀疑您单独使用皮肤红斑狼疮或与系统性红斑狼疮合并,则需考虑几个因素,包括:
- 体检结果
- 实验室发现
- 抗体测试
- 组织活检
- 直接免疫荧光
最终,由于症状范围广泛,医生诊断狼疮可能具有挑战性,大多数人在首次出现症状后五年内首次被诊断出来。因此,如果您认为您可能出现与狼疮诊断一致的症状,请务必拜访您的医生并表达您的疑虑。
狼疮患者的预后通常取决于器官受累的程度。换句话说,疾病是针对器官而不是皮肤和关节吗?具有中枢神经系统症状,主要器官受累和/或肾脏疾病的狼疮患者的存活可能比仅具有与狼疮相关的皮肤和/或关节疾病的患者短。与狼疮相关的最常见的死亡原因是由于用于控制疾病的药物引起的免疫抑制引起的感染,特别是在疾病的早期。
如何诊断狼疮治疗
目前,狼疮无法治愈。治疗的重点是控制自身免疫反应,限制炎症和器官损伤,缓解症状:
- 药物治疗,如抗炎药和免疫系统调节剂
- 生活方式适度,包括减肥和防晒
- 针灸(和其他替代疗法)
- 物理疗法
对于一些轻度患病的患者,狼疮症状可以作为一种慢性疾病进行治疗,但这种疾病可能非常严重,甚至可能危及他人生命。该疾病并不遵循共同的路径,因此狼疮患者经常遭受不可预测的发作(发作),随后是缓解期 - 即使治疗也是如此。
如何治疗狼疮应对
狼疮可以带来各种身体和情感上的挑战,特别是如果你刚刚被诊断出来的话。学会应对疾病需要时间和练习,包括教育自己和亲人关于疾病的事情,通过充分休息和饮食照顾自己,学习如何管理你的照明,并获得支持。
它可能是狼疮吗?体征和症状- 分享
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- Femia AN。新生儿和小儿红斑狼疮。 Medscape表示。 2016年6月8日更新。
- 美国狼疮基金会。诊断儿童狼疮。 2013年8月16日更新。
- 美国狼疮基金会。狼疮事实与统计。
- Sontheimer RD。狼疮如何影响皮肤。美国狼疮基金会。 2013年7月12日更新。
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