什么是进行性核上性麻痹？

当英国演员和喜剧演员达德利摩尔于2002年3月27日去世时，官方的死因被列为肺炎。但是，实际上，摩尔一直在与一种罕见的已知进行性核上性麻痹（PSP）疾病作斗争，这种疾病会导致大脑部分逐渐恶化，从而调节平衡，肌肉控制，认知功能，以及某些自愿和不自主运动，如吞咽和眼睛。运动。

进行性核上性麻痹的原因

虽然进行性核上性麻痹的原因在很大程度上是未知的，但它被认为与被称为17号染色​​体的基因特定部分的突变有关。

不幸的是，突变并非罕见。虽然几乎每个患有PSP的人都有这种遗传异常，但也有三分之二的普通人群。因此，突变被认为是该疾病的一个有贡献而非唯一的因素。环境毒素和其他遗传问题也可能发挥作用。

科学家们还不能完全确定PSP与帕金森氏症或阿尔茨海默病有何关联程度，与帕金森氏症或阿尔茨海默病有一定的特征性症状。

无论种族，地理位置或职业如何，PSP估计会影响每10万人中的一人。男性往往比女性受到的影响略大。症状通常出现在50至60岁之间。

PSP的症状

PSP最具特色的“告诉”症状之一涉及眼球运动控制，最显着的是俯视能力。这种称为眼科麻痹的病症导致眼球周围某些肌肉的减弱或瘫痪。眼睛的垂直运动也通常受到影响。随着病情恶化，向上凝视也可能受到影响。

由于缺乏局部控制，经历眼科麻醉的人经常会抱怨双重视力，视力模糊和光敏感。也可能出现不良的眼睑控制。

由于大脑的其他部分受到影响，PSP会出现一系列常见症状，这些症状会随着时间的推移而恶化。这些包括：

• 不稳定和失去平衡
• 一般减慢运动
• 翻滚的话
• 吞咽困难（吞咽困难）
• 记忆丧失
• 面部肌肉痉挛
• 由于颈部肌肉僵硬，头部向后倾斜
• 尿失禁
• 行为的变化，包括失去抑制和突然爆发
• 减缓复杂和抽象的思想
• 丧失组织或计划技能（例如管理财务，迷路，跟上工作承诺）

PSP的诊断

PSP通常在疾病的早期阶段被误诊，并且经常被误导为内耳感染，甲状腺问题，中风或阿尔茨海默病（特别是在老年人中）。

诊断主要基于对症状的回顾。这是医生需要排除其他可能原因的过程。脑干的磁共振成像（MRI）扫描可用于支持诊断。

在PSP的情况下，通常会出现大脑连接大脑和脊髓的部分消瘦（萎缩）的迹象。在MRI上，这个脑干的侧视图可能会显示一些人称之为“企鹅”或“蜂鸟”的标志（之所以这么命名，因为它的形状就像鸟的形状）。

这与症状，鉴别调查和基因检测一起，可提供进行诊断所需的证据。

PSP如何与帕金森病不同

为了区分PSP和帕金森症，医生会考虑姿势和病史等内容。

例如，患有PSP的人通常会保持直立或拱起的姿势，而患有帕金森症的人往往会有更加弯腰的姿势。

此外，患有PSP的人更容易因逐渐缺乏平衡而跌倒。虽然患有帕金森氏症的人也有相当大的摔倒风险，但由于颈部特征僵硬和弓背姿势，患有PSP的人往往会向后退。

话虽如此，PSP被认为是一组称为帕金森综合征的神经退行性疾病的一部分，其中一些还包括阿尔茨海默氏症。

治疗方案

PSP没有特定的治疗方法。一些患者可能会对用于治疗帕金森症的相同药物（如左旋多巴）做出反应，尽管反应往往较差（用于诊断疾病的另一种差异）。

某些抗抑郁药物，如百忧解，Elavil和Tofranil，可能有助于解决一些人可能正在经历的某些认知或行为症状。除药物外，特殊眼镜（双光眼镜，棱镜）可能有助于解决视觉问题，而助行器和其他适应性装置可以改善活动性并防止跌倒。

虽然物理治疗通常不会改善运动问题，但它们可能有助于保持关节柔软并防止由于不活动导致的肌肉退化。在严重吞咽困难的情况下，可能需要喂食管。

用于帕金森病深部脑刺激治疗的手术植入电极和脉冲发生器尚未证实有效治疗PSP。

来自DipHealth的一句话

尽管对PSP缺乏了解并且治疗选择有限，但重要的是要记住，疾病没有固定的过程，并且可能因人而异。通过持续的医疗监督和良好的营养，患有PSP的人实际上可以在诊断后存活数年甚至数十年。

对于患有该疾病的个人和家庭而言，寻求支持以避免孤立并更好地获得以患者为中心的信息和转诊非常重要。这些组织包括纽约市的CurePSP，提供面对面和在线支持小组，专业医师目录，以及训练有素的同伴支持者网络。