小儿多发性硬化症概述

虽然多发性硬化症（MS）通常被称为年轻成人的神经系统疾病，但它可以在十八岁之前表现出来，尽管很少。这被称为儿科MS。

尽管儿科MS看起来很像成人MS，但考虑到他们已经处于弱势状态，儿童MS的复杂性可能会更加深入。让我们仔细看看儿童MS的现实情况，包括如何诊断，感觉如何，以及如何治疗疾病及其症状。

生物学

当成人或儿童患有MS时，这意味着他或她的免疫系统错误地攻击由大脑和脊髓组成的中枢神经系统。更具体地说，在MS中，一个人的免疫系统攻击细胞（称为少突胶质细胞），使细胞覆盖神经纤维（这称为髓鞘）。这种导致髓鞘受损或破坏的攻击（称为脱髓鞘）会损害神经信号。

由于当髓鞘损伤或丢失时神经不能有效地进行通信，因此基于脑和脊髓发生的位置会产生各种症状。

原因

与成人MS一样，儿童MS在女孩中比在男孩中更常见，并且它被认为是从具有某些基因并暴露于一种或多种环境触发因素的组合中发展而来的。

基因

重要的是要了解MS不是直接继承的。相反，一个或多个基因使人比没有这些基因的人更容易发生MS。研究人员目前正在研究许多可能与MS有关的基因。

环境触发器

虽然不知道环境中究竟是什么引发了MS的发展，但多年来一直在仔细检查病毒感染，如Epstein-Barr病毒（EBV）和接触香烟烟雾。

维生素D缺乏也可能是一个触发因素，尽管支持其在儿科MS中的作用的科学证据并不像成人MS那样强大。儿童肥胖作为触发因素也正在研究中。

症状

绝大多数（约97％）MS患儿具有复发缓解型（RRMS）。对于RRMS，一个人会出现神经系统症状的复发（也称为发作，恶化或发作）。这些复发可持续数天或数周，并且通常可以通过完全或部分逆转症状来缓解。

RRMS也是成人中最常见的MS类型（约85％），但有趣的是，根据国家MS协会的数据，儿童经常比早发MS患者更容易复发。

儿童MS的症状（与成人相似）可能包括：

• 感觉异常疲惫，精神和身体（称为MS疲劳）
• 抑郁或行为问题
• 认知问题（例如，记忆困难，信息处理和注意力）
• 视力障碍和/或眼睛疼痛
• 头晕
• 笨拙和堕落
• 膀胱或肠道问题
• 面部，手臂或腿部一侧的虚弱
• 肌肉痉挛和僵硬
• 痛

有趣的是，研究表明，儿童比成人更容易患上孤立性视神经炎，导致眼球运动和视力问题引起的疼痛。

孤立性脑干综合征在儿科MS中也更常见。该综合征是指脑干中神经纤维的脱髓鞘（将脊髓连接到大脑），这可能导致眩晕或复视等症状。

患有MS的儿童也比成人更容易出现脑病的症状（例如，头痛，呕吐，癫痫发作和/或混乱或难以保持清醒）。虽然，一般来说，这些症状并不常见。

诊断

由于许多原因，在儿科人群中诊断MS可能是棘手的。一个原因是缺乏意识。由于它的罕见性（美国只有10,000名儿童被诊断出来），儿科MS可能不在儿科医生的雷达上，特别是如果一个孩子抱怨更多的非特异性但是使人衰弱的MS症状如疲劳。

诊断也具有挑战性，因为症状可能模仿其他中枢神经系统脱髓鞘病症，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）或视神经脊髓炎（NMO）。

区分这些脱髓鞘病症与MS的关键是在MS中，存在神经系统问题的“多个”事件（不是一次性孤立事件）。

更具体地，当诊断患有MS的儿童时，儿童（如成年人）必须经历至少两次独立且不同的MS攻击。这些攻击必须至少间隔一个月发生，并且位于中枢神经系统的不同区域。

最后，在孩子中诊断MS需要一些耐心。儿童的“故事”随着时间的推移逐渐展开并不罕见，特别是因为症状可以来来去去，而且孩子可能会在复发之间感觉自己回归自己。

诊断工具

为了诊断您孩子的MS，您的医生将进行彻底的神经系统检查，包括测试您孩子的肌肉力量和平衡，调查他或她的眼睛，检查反射和进行感官测试。

您的医生还会订购脑部和/或脊髓的MRI，看看是否有MS病变，这是MS神经炎症的征兆。 MRI不仅有助于诊断MS，还可用于监测疾病。通过比较旧MRI和新MRI，医生可以看出孩子是否正在发展更多的MS病变（即使孩子没有症状）。

您孩子的神经科医生也可能会进行腰椎穿刺，称为“脊髓穿刺”。在此过程中，将细针插入您孩子的下背部，以去除少量浸泡脊髓的液体。这种液体被称为脑脊液，它可能包含线索，如寡克隆带的存在，帮助医生确认MS诊断。

最后，在某些情况下可能会推荐诱发电位（EP）。诱发电位使医生能够看到神经从刺激中传递信息的能力。例如，当人们看着交替模式的计算机屏幕时，视觉诱发电位测量神经信息沿视神经通路传播的程度。沿着视神经通路受损的神经信号在MS中相当常见，即使一个人没有报告视力问题。

治疗

与成人MS一样，儿科MS不可治愈，但改善疾病的治疗方法可以帮助预防复发，减少脑和脊髓中MS病变的数量，减缓疾病的发生，延缓残疾的发生。

改善疾病的治疗方法

2018年5月，美国食品和药物管理局（FDA）批准使用Gilenya（芬戈莫德）治疗10岁及以上患有复发性MS的儿童和青少年。这是非常令人兴奋的，因为Gilyena将成为有史以来第一个被批准用于治疗儿科MS的疗法。

FDA的批准是基于一项大型临床试验，该试验随机和盲目地给予10岁及以上的儿童，MS，Gilenya或Avonex（干扰素β-1a）。结果显示，与服用Avonex的儿童相比，服用Gilenya的儿童复发次数减少。该研究中最常见的副作用包括：

• 头痛
• 肝酶升高
• 腹泻
• 咳嗽
• 流感
• 鼻窦炎
• 背部，腹部和/或四肢疼痛

这些副作用可以在医生的照顾下进行管理。

在FDA批准之前，自我注射的药物干扰素β（Avonex，Betaseron或Rebif）和Copaxone（醋酸格拉替雷）等疾病调节治疗在患有MS的儿童和青少年中使用“标签外”。

复发

在急性MS复发期间，儿童开具皮质类固醇，因为它们可改善症状并缩短发作持续时间。与成人MS一样，皮质类固醇没有长期益处。

治疗MS复发的常用方案是通过静脉（静脉内）每天一次给予Solu-Medrol（甲基强的松龙）三至五天，然后在几天内逐渐递减剂量的口服皮质类固醇（泼尼松）。

症状管理

管理MS的症状对于提高孩子的生活质量和日常功能至关重要。管理疲劳，抑郁和认知问题等“隐形”症状尤其困难。儿童或青少年在尝试向成年人解释时可能难以传达这些症状或感到“闻所未闻”。

这就是为什么需要多方面的方法来照顾患有MS的儿童。不仅需要与孩子的神经科医生建立合作伙伴关系，而且其他专业人员需要参与他们的护理。这些专业人员中的一些人可能包括心理学家，物理治疗师和职业治疗师。

还必须考虑教育住宿，例如，如果孩子有膀胱问题，额外的浴室休息，如果孩子有疲劳，下午休息时间，或者如果孩子有行动限制，可以有额外的时间到学校校园。了解您的孩子可能没有经历所有潜在的症状 - 知道这可能有助于列表感觉不那么压倒性。治疗计划的独特之处在于它们可以解决您孩子所经历的特定症状。

一句话来自 很好

无论您是自己患有MS还是患有MS的孩子的父母，尽管遭受这种挫折，仍然能够获得知识，寻求答案和充实生活。

希望您的思想能够有所缓解，因为他们知道儿科MS的研究正在起步和发展 - 这是一天找到治愈方法的良好开端。

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