尿崩症：症状，原因，诊断，治疗

尿崩症（DI）是一种罕见的疾病，身体无法正常调节体液。这可能导致严重的脱水。由于荷尔蒙异常，患有DI的人通常具有强烈的口渴并且通过比正常更多的尿液。

概观

尽管名称相似，但DI与更常见的糖尿病（也就是“糖尿病”）无关，其中身体无法调节葡萄糖。

存在四种形式的DI，这取决于引起激素失调的原因。不同的类型是：

1. 中枢性尿崩症
2. 肾性尿崩症
3. Dipsogenic尿崩症，也称为原发性烦渴
4. 妊娠期尿崩症

DI是一种罕见的疾病。每年在美国被诊断出的人数不到2万人。任何年龄的人都可以拥有它，但40岁以后风险显着增加。

那么，当您患有尿崩症时，液体调节有何不同？当您的身体的液体调节系统正常工作时，肾脏会过滤您的血液，并排出废物和多余的液体，然后是尿液。通常情况下，您每天产生1-2到2夸脱的尿液。

从肾脏开始，尿液沿着称为输尿管的小管移动到膀胱，在那里储存，直到膀胱充满，你需要排尿。

一种叫做加压素的激素是这些过程的关键。

血管加压素由下丘脑产生，下丘脑是大脑底部的一个小腺体。然后将其储存在靠近下丘脑的脑下垂体中，当您的体液水平较低时，它会释放到您的血液中。

在血液中，血管加压素可以让你的肾脏吸收更少的液体，这意味着它们产生的尿液更少。

当您的液体含量较高时，垂体释放的血管加压素较少，甚至根本不会释放。在那些时候，你会产生更多的尿液。

在DI中，此系统无法正常工作。

症状

DI的症状包括：

• 极度渴望
• 尿液输出极高，“平淡”（几乎没有颜色或气味）
• 需要起床晚上小便
• 尿床

过量尿液的量因个体和DI的类型而异。一个健康的成年人通常每天通过不到三夸脱，而有DI的人可能会产生多达五到十倍的数量。

未经处理的DI可导致脱水，因此观察这些症状也很重要。他们包括：

• 口渴
• 疲劳
• 皮肤干燥
• 恶心
• 低迷
• 头晕
• 混乱

萎靡，头晕和意识模糊可能是严重脱水的迹象，需要立即就医。如果没有适当的治疗，它可能导致癫痫发作，脑损伤，甚至死亡。

DI也会导致血液中电解质的不平衡。电解质是矿物质，对维持体内液体的正确平衡很重要。电解质不平衡的症状包括：

• 嗜睡或疲劳
• 恶心
• 食欲不振
• 肌肉痉挛
• 混乱

在婴儿和幼儿中，DI症状很难被发现，因为孩子无法沟通他们的口渴。

除了口渴和尿液过多，它们可能还有以下症状：

• 睡眠困难
• 不明原因的烦躁
• 发热
• 呕吐
• 腹泻
• 延迟增长
• 减肥

如果您的孩子有任何这些症状，请务必与您的儿科医生联系。如果您怀疑脱水，立即为您的孩子提供医疗护理。

原因

虽然所有尿崩症都具有血管加压素的失调，但这种失调可能是由许多不同的因素引起的。这种失调的原因定义了四种类型的DI中的每一种。

中枢性尿崩症

中枢DI是下丘脑或垂体腺受损的结果。

因为这些腺体都在激素的产生，储存和释放中起作用，所以损害可能破坏系统。这导致肾脏从血液中过滤掉过多的液体，导致排尿过多。

腺体可能会被以下因素损坏：

• 头部受伤
• 手术
• 感染
• 炎
• 脑部肿瘤

然而，在某些情况下，中枢性DI是由导致加压素产生问题的遗传缺陷引起的。中心DI也可能没有可识别的原因。

肾性尿崩症

在肾源性DI中，问题不在于大脑，而在于肾脏本身。由于几个原因中的任何一个原因，它们对血管加压素没有反应，因此总是从血液中去除大量液体。

由于以下几个因素中的任何一个因素，肾脏可能会出现这种情况，包括：

• 基因组成
• 遗传突变
• 慢性肾病
• 肾脏感染或囊肿
• 一些癌症
• 尿路堵塞
• 血液中钙含量高
• 血液中钾含量低
• 某些药物，尤其是锂
• 其他疾病，包括淀粉样变性，斯耶格伦综合征和Bardet-Biedl综合征

在某些情况下，医生无法确定肾源性DI的原因。

Dipsogenic糖尿病Insipidus

这种形式的DI是由于口渴机制的缺陷 - 你的身体需要摄入液体的信号 - 它存在于你的下丘脑中。这种缺陷会让你一直感到异常干渴。

当某人口渴时，他们往往比平常喝得多。它们的高液体摄入导致身体分泌较少的血管加压素，并导致肾脏产生更多的尿液。

如在中央DI，下丘脑的口渴机制可能会被以下因素损坏：

• 头部受伤
• 手术
• 感染
• 炎
• 脑部肿瘤

人们也可能因某些药物或心理健康问题而易患吸脂DI。

妊娠糖尿病Insipius

怀孕期间发生妊娠期DI，可能由两个不同因素引起：

胎盘产生一种酶，可以分解母亲体内的血管加压素，导致尿液过多，因为肾脏会从血液中吸取过多的液体。

母亲的身体产生高水平的一种名为前列腺素的化学物质，这使得肾脏对血管加压素的反应性降低，就像在肾源性DI中一样。

在许多妊娠期DI的情况下，症状是轻微的并且不是很明显，特别是因为怀孕本身导致许多女性经常排尿。但是，怀孕期间的脱水会导致并发症，包括：

• 神经管缺陷
• 低羊水
• 早产

如果您怀疑妊娠期DI，请务必保持自己的水分，并立即与您的医生交谈。

因为它是由妊娠相关因素直接引起的，所以一旦婴儿出生，妊娠期DI通常会消失，但很可能在未来的怀孕中回来。

诊断

当您的医生怀疑您有某种形式的DI时，您可以预期诊断过程涉及以下某些组合：

• 体检要寻找脱水的迹象
• 你的症状和病史
• 家族病史，如果包括DI或相关症状
• 尿液测试，看尿液是稀释还是浓缩
• 验血，这可能有助于确定DI的类型
• 流体剥夺试验，以确定您通过的尿液量
• MRI（磁共振成像），寻找下丘脑或脑下垂体的问题

您知道的DI类型很重要，因为它有助于确定治疗和管理的过程。

治疗

DI通常由肾病专家治疗，肾病专家是专门研究肾脏疾病的医生，或内分泌专家，专门研究与产生激素的腺体（包括下丘脑和垂体）相关的疾病。

DI的主要治疗方法是饮用足够的液体以防止脱水。然而，除此之外，治疗方法适合特定类型的DI。

• 中央DI 可以用称为去氨加压素的人造激素治疗，这与激素加压素相似。它可以作为药丸，鼻腔喷雾剂或注射剂使用。
• 治疗 肾源性DI 在可能的情况下，针对病情的根本原因。这可能意味着去除尿路堵塞，停止服药或使血液中的钙或钾水平正常化。它也可以用有助于降低尿量的药物治疗，包括阿司匹林，布洛芬和某些称为噻嗪类的利尿剂。噻嗪类药物通常会增加尿液产生，但在肾病性DI患者中，它们会产生相反的效果。
• Dipsogenic DI 还没有有效的治疗方法，所以症状管理是关键。医生建议吮吸冰块或酸性糖果，以保持口腔中充足的唾液，这可能有助于减少口渴。睡前服用小剂量的去氨加压素可能有助于减少人们起床和排尿的次数。您的医生最初可能想要监测血液中钠的含量。
• 去氨加压素通常用于处理 妊娠期DI，以及。即使在胎盘酶破坏血管加压素的情况下它也可以帮助，因为酶对合成激素没有相同的作用。

应对

因为脱水是一个真实而严重的问题，所以养成多喝酒的习惯很重要。当您不在家时携带一瓶水或额外的饮料可能会有所帮助。您可能还想避免高温，以免因汗水而流失。当您无法避免高温或运动时，冷却产品可能是个好主意。

让你花费大量时间的人知道你容易脱水，并确保他们熟悉症状，以便他们在需要时能够得到及时的医疗护理。

DI通常是慢性病。除了饮用额外的液体外，研究人员还没有找到任何治疗或预防DI的饮食或营养方法。然而，通过适当的诊断和治疗，大多数患者能够控制自己的症状并过上正常的生活。

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• NIH国家糖尿病与消化和肾脏疾病研究所。糖尿病尿崩症。