什么是甜蜜综合症?
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Sweet's综合征是一种罕见的病症,伴有疼痛性皮疹,通常伴有发烧。皮疹大多发生在手臂,颈部,头部和躯干的皮肤上。 Sweet's综合征的原因尚不完全清楚,但有几种典型的情况已知其发生。
在某些人中,它似乎是由感染引发的,或者可能与炎症性肠病和怀孕有关;在其他情况下,它可能与癌症有关,最常见的是急性髓性白血病;还有一些人患有药物诱发的Sweet综合症。
Sweet's综合征可能会自行消失,但通常用皮质类固醇药物治疗,如泼尼松。 Sweet's综合征也称为急性发热性中性粒细胞性皮肤病或Gomm-Button病。
症状
Sweet's综合征的特征是以下症状:
- 发热
- 手臂,颈部,头部或躯干上的小红色肿块迅速生长,扩散到直径达1英寸左右的疼痛状
- 发烧或上呼吸道感染后,皮疹可能突然出现。
Sweet's综合症的类型
该病症由三种不同类型确定:
古典
- 通常在30至50岁的女性中
- 通常先发生上呼吸道感染
- 可能与炎症性肠病和妊娠有关
- 大约1/3的患者复发了Sweet's综合征
恶性肿瘤相关
- 可能是已经患有癌症的人
- 可能是某人的血癌或实体肿瘤以前未被发现
- 最常见的是急性髓性白血病,但其他可能的癌症,如乳腺癌或结肠癌
药物性
- 最常见于已经用粒细胞集落刺激因子治疗以增强白细胞的患者
- 但是,其他药物也可能相关;毒品 关联 Sweet's综合症包括硫唑嘌呤,某些抗生素和一些非甾体类抗炎药
皮肤外的参与
由于Sweet's综合征的罕见性,有限的数据和多种可能的潜在病症,并非所有与这种疾病相关的发现都必然来自综合症本身。
也就是说,除皮肤外,Sweet's综合征被认为可能涉及其他组织和器官。已经记录了骨和关节的参与,因为中枢神经系统的参与 - 已经描述了“神经 - 甜病”。眼睛,耳朵和嘴巴也会受到影响。较嫩的红色凸起可以从外耳延伸到耳道和耳膜中。眼睛可能会出现肿胀,发红和发炎。舌头,脸颊内和牙龈上的疮可能会发展。
还报道了腹部和胸部内部器官的炎症和/或肿大。
风险因素
Sweet's综合征非常罕见,因此其风险因素并不像其他疾病那样发达。一般来说,女性比男性更容易患Sweet's综合症,虽然老年人甚至婴儿都可能患上Sweet's综合症,但30至60岁的人群是受影响的主要年龄组。
此外,定义上述类型的条件可能被认为是风险因素,因此Sweet's综合征有时与癌症有关,可能与对某些药物的敏感性有关,可能与上呼吸道感染有关(许多人报告有流感 - 像皮疹出现前的症状一样),它也可能与炎症性肠病有关,包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。有些女性在怀孕期间也患上了Sweet's综合症。
诊断
通过检查皮疹可能怀疑或认可Sweet's综合征,但是,通常需要进行各种检查以进行诊断和/或排除其他原因。
您的血液样本可能会被送到实验室寻找异常大量的白细胞和血液疾病。
可以进行皮肤活组织检查或去除一小块受影响的皮肤以在显微镜下检查。 Sweet's综合征具有特征性异常:炎性细胞,主要是中性粒细胞类型的成熟白细胞,渗透并且通常位于皮肤生命部分的上层。值得注意的是,感染因子可以在皮肤中产生类似的发现,因此有人建议,对样本进行细菌,真菌和病毒测试也是明智之举。
Sweet's综合征患者最一致的实验室检查结果是血液中白细胞和中性粒细胞升高,红细胞沉降率升高,或ESR升高。也就是说,所有活检证实为Sweet's综合征的患者并不总能看到白细胞计数升高。
治疗
Sweet's综合征可能会自行消失,无需任何治疗,但治疗方法有效并且通常很快就能完成。未经治疗,皮疹可持续数周至数月。用于Sweet's综合征的最常见药物是皮质类固醇。可以使用口服皮质类固醇,例如泼尼松,特别是如果你有多个皮肤受影响的区域。这些药物是全身性的,这意味着它们遍及全身,而不仅仅是皮肤。
其他形式的类固醇如乳膏或软膏有时用于较小的,不太普遍的皮疹。当患有Sweet's综合征的人不能耐受全身性皮质类固醇或对长期皮质类固醇有副作用时,可能会使用其他药物,如氨苯砜,碘化钾或秋水仙碱。
患有Sweet's综合征的患者可能会因皮肤受累,Sweet's综合征相关疾病或两者而出现并发症。如果来自皮疹的皮肤溃疡有被二次感染的风险,则可以使用抗微生物治疗。
注意任何Sweet's综合征相关疾病也可能是Sweet综合症治疗的重要组成部分。例如,与该综合征相关的症状有时会通过治疗或治愈潜在的恶性肿瘤来缓解。
来自DipHealth的一句话
皮质类固醇等药物可以缓解综合症,但对潜在相关疾病的关注也很重要。如果您患有药物诱导的Sweet's综合征类型,一旦停用致病药物,该疾病通常会(但并非总是)改善并自发消退。
显然,并非所有患有Sweet综合症的人都患有癌症;在一项有448名患有Sweet's综合征的人的研究中,只有21%(或448人中的96人)被发现患有血液系统恶性肿瘤或实体瘤。然而值得注意的是,Sweet's综合征有时会导致未知癌症的发现 - 并且恶性肿瘤相关Sweet's综合征的复发可能预示着癌症的复发。
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- 科恩公关Sweet's综合征 - 对急性发热性中性粒细胞性皮肤病的综合评价。 Orphanet J Rare Dis。 2007; 2:34。 DOI:10.1186 / 1750-1172-2-34。
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