适应特发性肺纤维化（IPF）

了解您患有特发性肺纤维化（IPF）是一种改变生活的事件。这意味着你患有一种慢性肺病，随着时间的推移可能会变得更糟。它经常引起显着和进行性呼吸困难（呼吸短促），疲劳和咳嗽，症状可能变得非常有限;它很可能最终导致死亡。

然而，拥有IPF的人实际上对于他们对这种情况的表现有多好（或多么糟糕）有很多话要说。在IPF中表现最好的人通常是那些在管理自己的状况方面发挥积极作用的人。他们将尝试尽可能多地了解IPF和可用的治疗方法，并将在决定哪种治疗最适合他们时发挥积极作用。他们将结合所有改变生活方式，以减少症状和延长生存。他们将确保他们和他们的医生密切关注正在进行的正在进行的研究，旨在为IPF开发新的有效治疗方法。

你应该知道什么是IPF

IPF由肺组织的异常纤维化（瘢痕形成）引起。由于这种纤维化，肺在肺泡（气囊）中的空气与血流之间交换气体时效率低下。结果，氧气进入血液的时间更加困难。随着纤维化恶化，呼吸困难和IPF常引起的其他症状也会恶化。

近年来，我们对这种进行性肺纤维化病因的看法不断发展。最初认为肺瘢痕是由肺组织中的炎症引起的，并且治疗旨在用类固醇，甲氨蝶呤和环孢菌素等药物干扰炎症过程。然而，这种类型的治疗从未显示出很大的益处。

最近，大多数研究人员开始相信IPF的主要问题是肺组织只是异常愈合。这种异常愈合和随后的纤维化可能发生在相对轻微的肺损伤的反应中，甚至是正常生活中发生的微不足道的肺损伤。

IPF中异常愈合的这一概念很重要，因为它为研究人员提供了一个新的治疗目标，即寻找干扰异常愈合过程以限制纤维化的方法。虽然肺组织中的愈合过程非常复杂，并且涉及许多不同类型的细胞和分子之间的相互作用，但已经取得了很多进展。

由于这项新的研究（吡非尼酮和nintedanib），已经批准了两种新药，目前正在开发和测试其他几种药物用于治疗IPF。

要记住的主要事情是，对于IPF治疗的乐观态度比以往任何时候都要多。如果您患有IPF，您可以做的越多，以帮助减缓疾病的进展，您最终可能获益于未来几年可能出现的新疗法。

如果您有IPF，您可以做什么

去找专家。

IPF对于医生来说可能是一种难以治疗的疾病。因为它是如此复杂，并且因为IPF的最佳管理通常涉及在恰当的时间做出至关重要的决定，所以患有IPF的人在被习惯于治疗这种疾病的人照顾时通常会得到最好的结果。因此，如果你有IPF，你应该强烈考虑与肺科医学专家合作;更好的是，对IPF特别感兴趣的肺科专家。

您应该向您的医生咨询此类专科医生的转诊情况。如果您在寻找肺科专家时遇到困难，肺纤维化基金会网站可以帮助您找到离您家较近的人。

专家将特别有助于决定您是否应该接受更新的IPF药物，以及最佳时间何时启动它们。此外，如果肺移植成为一个考虑因素，肺科专家将能够判断这种手术的最佳时机，并指导您完成获得它的复杂过程。

肺科专家，尤其是对IPF特别感兴趣的人，将及时了解最新的IPF治疗研究，如果您有兴趣，甚至可以推荐您参加的特定临床试验。 ClinicalTrials.gov也可以为您提供此类信息。

采取措施限制进一步的肺部损伤。

您可以自己做几件事来帮助减缓肺纤维化的进展。因为看起来IPF是由于肺损伤引起的异常愈合过程引起的，所以你应该尽一切可能避免可预防的肺损伤。这些步骤至少应包括：

停止吸烟。 吸烟烟草产品会引起严重的刺激和肺组织损伤。已经吸烟的IPF患者，特别是那些继续吸烟的人，预后明显比非吸烟者差。你必须不吸烟，而且与你同住的人也不吸烟。如果你吸烟，学习如何戒烟。

接种疫苗。 你应该尽一切可能避免感染肺炎或其他肺部感染。这意味着每年接种流感疫苗，接种肺炎球菌肺炎疫苗。

强烈考虑接受GERD治疗。 胃食管反流病（GERD）是胃灼热的常见原因。事实证明，食管反流在IPF患者中非常常见。在许多这些人中，GERD没有引起任何明显的症状 - 但它仍然在发生。

在这些反流事件期间（无论它们是否产生症状），少量的胃酸通常会进入肺部，产生（没有IPF的人）是微不足道的短暂肺损伤。然而，在患有IPF的患者中，这种微不足道的肺损伤转化为恶化的肺纤维化。出于这个原因，许多专家认为，几乎任何患有IPF的人都应该接受GERD治疗，无论他们是否有反流症状。您至少应该与您的医生讨论这种治疗方案。

氧疗。 补充氧气对IPF患者非常有帮助，您应该与您的医生讨论这种治疗方法。患有IPF的人通常会发现，如果他们在运动期间使用氧气，他们可以进行更多的运动。随着疾病的进展，持续的氧疗可以大大缓解休息时呼吸困难的症状。此外，氧疗可以帮助预防肺动脉高压的发作，肺动脉高压通常发生在IPF中。

肺康复计划。 参与肺康复计划，类似于慢性阻塞性肺病患者，对IPF患者非常有帮助。这些课程包括运动训练，呼吸技巧训练，情感支持和营养建议。肺康复的所有这些方面有助于减轻症状并改善IPF患者的预后。你应该让医生给你推荐一个。

营养饮食。 保持足够的营养对于改善结果非常重要，但如果你有IPF，吃得好可能是一个挑战。你的目标应该是包括大量水果，蔬菜和瘦肉的饮食。对于IPF患者来说，吃更小，更频繁的饭菜通常比吃大餐更容易。营养师可以非常有助于指导您如何获得所需的营养。

支持小组。 加入支持小组非常有帮助。知道有其他人遇到你遇到的同样问题是很有用的。与他们互动，并了解他们如何应对（并帮助他人应对）可以是非常赋权和令人振奋的。您的肺科专家应该能够推荐当地的支持小组。肺纤维化基金会也可以帮助您找到您所在地区的一个。