地中海贫血的并发症

主要的地中海贫血和中间型地中海贫血都可能导致贫血。与地中海贫血相关的并发症部分取决于您的特定类型地中海贫血的严重程度和您需要的治疗。由于地中海贫血是一种血液疾病，任何器官都会受到影响。

了解您因地中海贫血而面临严重医疗并发症的风险令人担忧。知道保持定期医疗是筛查这些并发症和开始早期治疗的关键。

骨骼变化

红细胞（RBC）的产生主要发生在骨髓中。在地中海贫血的情况下，该RBC产生无效。身体试图改善生产的一种方法是扩大骨髓中的可用空间。这最值得注意的是发生在头骨和脸部的骨骼中。人们可以发展所谓的“地中海相” - 像脸颊和突出的额头一样。早期开始慢性输血治疗可以防止这种情况发生。

青少年和年轻人可能发生骨质疏松症（骨骼脆弱）和骨质疏松症（骨骼变薄和脆弱）。不明白为什么这些变化发生在地中海贫血中。骨质疏松症可能严重到足以引起骨折，特别是椎骨骨折。输血治疗似乎不能预防这种并发症。

脾肿大

脾脏能够产生红细胞（RBC）;它通常会在怀孕第5个月左右失去这个功能。在地中海贫血中，骨髓中无效的RBC产生可以引发脾脏恢复生产。为了做到这一点，脾脏的大小增长（脾肿大）。该RBC产生无效且不能改善贫血。早期开始输血治疗可以预防这种情况。如果脾肿大导致输血量和/或频率增加，则可能需要进行脾切除术（手术切除脾脏）。

胆结石

地中海贫血是一种溶血性贫血，这意味着红细胞的破坏速度比它们产生的更快。红细胞的破坏从红细胞释放胆红素，一种色素。这种过量的胆红素可能导致多种胆结石的发展。事实上，超过一半的β地中海贫血患者在15岁时会患有胆结石。如果胆结石引起明显的疼痛或炎症，可能需要切除胆囊（胆囊切除术）。

铁超载

患有地中海贫血的人有发生铁超负荷的风险，也称为血色素沉着症。过量的铁来自两个来源：重复的红细胞输血和/或食物中铁的吸收增加。铁过载会导致心脏，肝脏和胰腺出现严重的医疗问题。称为铁螯合剂的药物可用于从体内清除铁。

再生危机

患有地中海贫血（以及其他溶血性贫血）的人需要高比率的新红细胞生成。细小病毒B19是一种引起儿童经典疾病的病毒，称为第五疾病。细小病毒感染骨髓中的干细胞，阻止RBC产生7-10天。地中海贫血患者的红细胞生成减少导致严重贫血的发生，并且通常需要输注红细胞。

内分泌问题

地中海贫血中过量的铁超负荷可导致铁沉积在内分泌器官中，如胰腺，甲状腺和性器官。胰腺中的铁可导致糖尿病的发展。甲状腺中的铁可导致甲状腺功能减退（甲状腺激素水平低），这可能导致疲劳，体重增加，冷不耐受（当别人没有时感到寒冷）和粗糙的头发。性器官中的铁（性腺机能减退）导致男性性欲减退和阳痿，女性月经周期缺乏。

心肺问题

心脏问题在人类β地中海贫血症中并不少见。由于贫血，心脏扩大发生在生命的早期。由于血液较少，心脏需要更加抽搐，导致肿大。输血治疗可以帮助防止这种情况发生。心肌长期铁超负荷是一个主要的并发症。心脏中的铁可导致心律不齐（心律失常）和心力衰竭。早期开始铁螯合治疗对于预防这些危及生命的并发症至关重要。

虽然尚未完全了解，但地中海贫血患者似乎有发生肺动脉高压或肺部高血压的风险。当肺部血压升高时，心脏更难以将血液泵入肺部，这可能导致心脏并发症。症状可能很微妙，因此筛查测试至关重要，以便尽早开始治疗。