皮质基底节变性和额颞叶痴呆
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皮质基底节变性(CBD),也称为皮质基底神经节变性,是一种罕见的进行性神经疾病。在CBD中,脑细胞萎缩(收缩)和死亡,并且tau蛋白沉积物在大脑中积聚并干扰功能。 CBD被认为是一种额颞叶痴呆。
CBD的症状
CBD与帕金森病有几种症状。早期症状包括缓慢或笨拙的运动,震颤或颤抖,肌肉无力和僵硬。通常,患有CBD的人最初仅在身体的一侧出现症状。后来,随着疾病的进展,双方都受到影响。
有些CBD的人经历了通常所说的“异类肢体”。这个术语指的是一个看起来没有人的任何方向的手臂或腿。它甚至可能不觉得手臂或腿是人体的一部分。
CBD还影响说话和理解别人所说的内容的能力,并且可以影响记忆和进行数学计算的能力。找到正确的单词可能会变得非常困难。人格的变化可能会发展,可能包括强迫行为,社会不恰当行为和重复行为。
谁获取CBD?
研究人员尚未确定导致CBD的原因,尽管它似乎不是遗传性疾病。平均发病年龄约为60岁。估计有2,000至3,000名美国人患有这种疾病,尽管有可能是因为CBD最初被误诊为帕金森氏症或阿尔茨海默病,因此有其他人诊断不准确。
治疗CBD
与额颞叶痴呆组的其他疾病一样,CBD的治疗也是有限的。可能有助于在有限时间内缓解某些症状的药物包括通常在阿尔茨海默病中使用的认知增强剂(用于尝试提高思考和记忆能力的药物),例如胆碱酯酶抑制剂。
其他人的身体能力有所改善,如Sinemet,一种常用于帕金森病的药物,Baclofen(有助于减少肌肉僵硬或紧绷),或Clonazepam,可能有助于减少肌肉抽搐。
医生也可以命令进行物理,职业和言语治疗,以试图改善运动功能和言语,以及防止肌肉挛缩。
预测
CBD是一种进行性疾病,经常在大约五年后导致不动;在10年内,该人可能会远离肺栓塞,肺炎或其他感染等并发症。