原发性胆汁性肝硬化：您需要了解的内容

原发性胆汁性肝硬化现在有一个不同的名称：原发性胆汁性胆管炎（PBC）。根据美国国家糖尿病和消化和肾脏疾病研究所（NIDDK）的报告，PBC是一种慢性肝脏疾病，其中小胆管受损并最终被破坏。

胆汁在肝脏中起重要作用。它通过分解小肠中的脂肪，胆固醇和脂溶性维生素来帮助消化过程。

它还有助于从体内排出废物，如旧的红细胞和其他代谢物，这些物质在粪便中被消除。

当您的胆管健康时，它们会使胆汁远离肝脏。但当它们无法正常运作时，胆汁会回流到肝脏，最终导致肝功能受损和瘢痕形成。有时，疤痕可能是永久性的。

为什么会这样？ PBC被认为是一种自身免疫性疾病，这意味着身体无法识别其健康组织和细胞与外来入侵者之间的差异，并开始攻击健康的肝脏组织。

症状

对于PBC，自身免疫过程通常逐渐开始，症状可能会被忽视。事实上，超过一半的PBC患者在诊断时没有症状的抱怨，并且当出于另一个原因进行血液检查时可能检测到PBC。

但确定早期症状和体征可以改善治疗效果。

NIDDK提供了一个详细的症状列表，请记住。在疾病的早期阶段，症状包括：

• 感觉累了
• 皮肤瘙痒
• 眼睛和嘴巴干涩

随着疾病的进展，症状可能包括：

• 腹部疼痛
• 恶心
• 食欲降低
• 一种不变形的关节炎
• 弱点
• 肌肉和关节疼痛
• 减肥
• 肿胀的腿，脚踝或脚
• 腹泻
• 尿液变黑了
• 黄疸或眼睛和皮肤发黄
• 皮肤补丁变得凸起

另一个消息来源还指出，在疾病的后期阶段可能出现以下症状：

• 脾脏扩大
• 腹水或腹部液体积聚的情况
• 皮肤色素沉着与在阳光下消磨时间无关
• 骨质疏松症，有时还有骨折
• 胆固醇水平升高
• 甲状腺功能减退症或甲状腺功能低下

NIDDK指出，即使在诊断出PBC后，它们也可能需要数年才能出现症状。

原因

该疾病的具体原因尚不清楚。虽然PBC被描述为一种自身免疫性疾病，但医学专家认为它可能具有遗传和环境起源。可能使人更有可能发展PBC的因素包括：

• 性别：发展PBC的女性比男性更有可能。
• 家史：如果你有一个有PBC的家庭成员，你有可能获得它更高。
• 地点：位于北欧和北美的人更有可能被诊断出患有这种疾病。
• 年龄：美国肝脏基金会（ALF）称，对于大多数人来说，PBC的发病年龄在35到60岁之间。
• 环境因素：可能增加发生PBC风险的环境因素包括获取细菌，真菌或寄生虫感染，吸烟和接触有毒化学品。

诊断

您的医生将详细记录您的健康状况，您的家人的健康状况，评估您的症状以及进行体检。务必向医生提供所有相关信息，包括您家中的其他成员是否已被诊断患有PBC或您是否接触过化学毒素。

在体检期间，医生会检查是否有肝脏或脾脏肿大，通过听诊器听你的腹部，检查是否有触痛区域。

当一个人患有PBC时，腹部的右上象限可能存在疼痛。

此外，您的医生也可能会要求您完成一系列的医学检查。

抗线粒体抗体（AMA）

这是一项血液检测，用于检查体内线粒体反应形成的抗线粒体抗体水平。升高的水平是PBC的标志性症状。

肝脏特异性检测

您的医生可能会要求进行血液检查以检查肝酶升高，尤其是酶碱性磷酸酶。高水平的这种酶可能表明您的肝脏或肝脏发生疾病过程，并且胆管持续受损。

如果您的实验室工作显示AMA和肝酶水平升高，这可能是您的医生用PBC诊断您的足够信息。

胆固醇测试

如果您有PBC，您的胆固醇水平也可能高于正常值，这可能会提醒您的医生您的肝脏不能正常运作。

附加测试

偶尔，PBC的症状可能与其他健康状况的症状重叠。在某些情况下，您的医生可能会使用专门的成像技术，如超声波，磁共振弹性成像（MRE）或其他仪器，以排除具有类似症状的疾病。

如果PBC的诊断仍然不确定，医生可能会进行肝脏活组织检查以检查肝脏组织并帮助确认疾病。

治疗

PBC无法治愈，但药物治疗旨在减缓肝脏疾病进程的进展。最常用的药物叫做ursodiol（也称为Actigall或Urso）。

如果ursodiol不能用于PBC，第二种药物，即obeticholic acid（Ocaliva）可能是有益的。当单独使用或与熊二醇组合使用时，该药物已被证明可改善肝功能。其他药物可用于减少肝脏中的炎症，减缓疾病的进展，并减少瘙痒的症状。

一个人与PBC的战斗可能会有一段时间，药物停止控制症状，肝脏开始衰竭，可能需要挽救生命的肝脏移植手术。肝移植有助于延长患者的生命。

一句话来自 很好

像许多严重的医疗条件一样，PBC的诊断可能是压倒性的。尽可能多地了解您的疾病和可用的治疗方案，以便您可以控制症状并获得最大限度提高生活质量所需的工具。

如果疾病变得无法自行处理，请寻求朋友，家人或专业人士的帮助。当疲劳妨碍您时，您可能需要额外的手来完成日常活动，而专业支持可以帮助您保持富有成效和积极的人生观。

此页面是否有帮助？感谢您的反馈意见！你有什么顾虑？文章来源

• 美国肝脏基金会。原发性胆汁性胆管炎。
• 国家糖尿病与消化和肾脏疾病研究所。原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化）。
• 梅奥诊所。原发性胆汁性胆管炎。