慢性粒单核细胞白血病（CMML）

慢性粒单核细胞白血病（CMML）是存在于骨髓中的血液形成细胞的癌症。在CMML中，血液形成细胞中的异常不仅影响骨髓 - 它们导致人体具有太多的单核细胞 - 一种白细胞 - 并且这也影响身体的其他部分。

CMML与CML

CMML代表慢性髓细胞白血病，而CML代表慢性髓性白血病（也称为慢性髓性白血病）。从最初的发现来看，CML和CMML之间可能存在相似之处，但这两种疾病是截然不同的。

在这两者中，CMML通常比CML具有更差的预后，尽管许多不同的因素可以促成个体的预后和存活，并且可以根据个体情况提供治疗疗法。

原因和风险因素

CMML主要发生在老年人身上，通常是年龄超过65岁的人。

在CMML的大多数情况下，原因是未知的，并且没有已知的方法来阻止它。一些人在接受化学疗法和放射治疗后开发CMML作为癌症治疗的一部分。在某些情况下，可以尝试避免更可能导致CMML的化疗药物，但在其他情况下可能需要这些药物，挽救生命的治疗。

流行

CMML的确切发病率尚不清楚。总的来说，CMML不是一种非常常见的癌症;然而，它是MDS / MPN类别中最常见的血液病症类型，将在下面进一步解释。

特征

与许多其他血癌相似，CMML的分类多年来经历了一些修订，与对该疾病的更好科学认识的发展同时进行。

今天，CMML被认为具有两种不同类型血液疾病的特征：骨髓增生异常综合征和骨髓增生性肿瘤。

• 骨髓增生异常综合征（MDS） 是一组影响骨髓中正常血细胞生成的疾病。在MDS中，骨髓产生异常的，未成熟的血细胞，称为胚细胞。这些胚细胞不能正常成熟，不能发挥其作为血细胞的预期作用。
• 骨髓增生性肿瘤（MPN）“骨髓”是指骨髓产生过多红细胞，血小板或不同类型的白细胞的疾病。

CMML患者的骨髓中有异常（发育不良）细胞，因此，长期以来，CMML被认为是一种骨髓增生异常综合征。

然而，患有CMML的人也有过量的单核细胞白细胞，而MDS的一个关键特征就是 太少了 血液中的血细胞，因此CMML从未真正适合MDS类别。

骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤（MDS / MPN）

由于这些原因和其他原因，世界卫生组织（WHO）分类系统将CMML分为一个类别：MDS / MPN，如下所示。

CMML是几种类型的MDS / MPN之一。

• 慢性粒单核细胞白血病（CMML）
• 非典型慢性粒细胞白血病（aCML）， BCR-ABL1 −
• 少年髓单核细胞白血病（JMML）
• 具有环状成纤维细胞和血小板增多症的MDS / MPN（MDS / MPN-RS-T）
• MDS / MPN，无法分类

CMML是该组中最常见的疾病。该组中较不常见的疾病是非典型慢性粒细胞白血病和幼年型髓单核细胞白血病。所有这些疾病都会产生大量异常血细胞。

在2016年由世界卫生组织发布的最新情况中，一种以前称为难治性贫血的环状成纤维细胞与明显的血小板增多症（RARS-T）被引入作为一种完全被接受的新诊断术语，称为具有环状成纤维细胞和血小板增多症的MDS / MPN。

体征和症状

长时间使用过多的单核细胞，一般来说，三个月是CMML最常见的征兆。

过多的单核细胞是许多症状的罪魁祸首。额外的单核细胞可以移动并沉降到腹部，肝脏和脾脏中的两个器官，在那里它们可能引起肿大和某些症状。

• 脾脏肿大或脾肿大可引起腹部左上部疼痛。在这个区域扩大也会导致人们在吃东西时感觉太快。
• 如果肝脏变大，这称为肝肿大，这可能会导致腹部不适，在右上部分。

尽管CMML患者的单核细胞白细胞过多，但有时可能缺少其他类型的红细胞和白细胞作为整个过程的一部分，这些短缺也会产生CMML的一些症状。

• 缺乏红细胞或贫血会导致感到极度疲倦，也会导致虚弱，呼吸短促和皮肤苍白。
• 正常白细胞数量不足或白细胞减少症可导致频繁或严重的感染。
• 血小板缺乏或血小板减少症可导致异常出血和瘀伤。在患有CMML的人中，这可能被注意为频繁或严重的流鼻血或牙龈出血。

其他症状可能包括无意识的体重减轻，发烧和食欲不振。

症状和体征可能提供线索，但它们不足以诊断CMML。

诊断和评估

CMML的诊断涉及对血液和骨髓细胞的专门研究。这意味着除了使用针从静脉抽取更熟悉的血液之外，骨髓活检是评估的一部分。

根据初步测试的结果，还有一个消除过程，因为许多不同的疾病可以产生这些症状和非常基本的实验室发现。

2016年WHO标准CMML诊断

1. 外周血中持续（超过3个月）过量的单核细胞（单核细胞增多症）大于1000 / microL。
2. 单核细胞占整个白细胞（WBC）差异计数的10％以上。
3. 不符合世卫组织其他血液疾病的标准：BCR-ABL1阳性慢性粒细胞白血病，原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症或原发性血小板增多症
4. 血液和骨髓中未成熟的爆炸类型的百分比：外周血和骨髓中成髓细胞+单核细胞+前体细胞不到20％。
5. 在“骨髓家族树”中的一个或多个发育中的血细胞家族中发育不良的变化（显微镜下的奇怪形状和外观）。在骨髓家族树中，“分支”包括分裂和成熟以最终产生单核细胞的细胞系，巨噬细胞，中性粒细胞，嗜碱性粒细胞，嗜酸性粒细胞，红细胞，树突细胞和巨核细胞。

通常不得不排除具有类似于CMML的发现的疾病，并且有时医生将在治疗CMML患者之前进行额外的测试以及初始检查，因为他们已经获得了您的骨髓和血液样本用于诊断。

如果在有问题的细胞中发现某些基因的某些遗传变化或重排（在单核细胞增多症患者中不常见，但包括PDGFRA或PDGFRB，FGFR1或PCM1-JAK2）则给出了不同的WHO分类，并且对治疗有影响用一种叫做伊马替尼的特定药剂。

CMML类别

WHO分类进一步将CMML患者分为与预后相关的三个不同类别：

• CMML-0：外周血中的爆炸不到2％，骨髓中的爆炸不到5％。
• CMML-1：外周血中有2％至4％的胚细胞和/或骨髓中5％至9％的胚细胞。
• CMML-2：外周血中5％至19％的胚细胞，骨髓中10％至19％的胚细胞，和/或存在一个或多个Auer棒（形成细长形状的勃艮第有色颗粒状物质的团块，见于髓样细胞的细胞质中）。

治疗

来自供体的骨髓移植（同种异体造血细胞移植）是CMML患者唯一可能治愈的治疗方法。如果是一种选择，这个决定是由医患讨论的结果做出的。

临床试验

就化疗而言，到目前为止，尚未发现“CMML的神奇子弹”。可用的治疗方法不会对疾病的自然进展产生很大影响，因此强烈建议CMML患者考虑参加临床试验。

对于那些不参加移植手术的人，以及那些没有参加试验的人，除了治疗方法外，还有几种治疗疾病的方法，包括症状导向治疗。

症状导向和支持疗法

专家指南说，没有症状的患者应该由他们的医生进行定期检查和实验室研究。他们还建议更新免疫接种，如果患者是吸烟者，则禁止吸烟。

在没有临床试验的情况下，仍有药物可用于“击倒”过量的异常细胞（细胞减少性治疗），如羟基脲，阿扎胞苷或地西他滨。

CMML患者的支持性护理与MDS患者的支持治疗相似。通常给予红细胞和血小板的输血，并且可以考虑使用红细胞生成刺激剂，以及抗生素治疗感染。

对于难治性CMML，或已尝试治疗但失败的病例，鼓励患者在可用时参加临床试验。

预测

生存没有良好的球场形象，因为患有CMML的人可能对该疾病有非常不同的经历。

公布的中位数（或统计学上，一系列生存时间中的中间数）是从诊断时起约30个月的存活率。然而，这个中位数存在很大差异，一般而言，生存统计数据并不反映尚无数据的新治疗方法。一旦解释了不同的CMML风险组，下面将更详细地考虑预后。

统计数据的不确定性可能让您感到焦虑。与您的医生进行公开对话将有助于您了解您的个案。 CMML有广泛的结果和存活时间，并且至少有九种不同的评分系统可以帮助确定预后 - 使用临床特征和实验室检查结果的系统，还有一些还分析癌细胞的遗传学。

临床医生处理CMML风险的方式可能存在很大差异，具体取决于机构，但目前还没有数据表明评估风险的单一最佳方式。

美国癌症协会的统计数据现在有些过时了，但是，它们有助于显示CMML-1和CMML-2类别的差异，并且它们还说明了整个人群中的某些群体似乎比其他群体做得更好。

在1975年至2005年间诊断为CMML患者的一项研究中，CMML-1和CMML-2的中位生存时间分别为20个月和15个月。然而，一些患者的寿命更长。约有20％的CMML-1患者和约10％的CMML-2患者存活超过五年。此外，CMML-2患者比CMML-1患者更容易发生急性白血病。在同一项研究中，18％的CMML-1患者和63％的CMML-2患者在CMML诊断后的5年内出现急性髓性白血病。

来自DipHealth的一句话

对于患有CMML的个体，预后可以取决于许多不同的因素，并且人的年龄和总体健康是重要的。因为这种疾病往往会影响许多可能患有其他慢性疾病的老年人，最积极的治疗方法和可能治愈骨髓移植的治疗方法并不总是一种选择。

可以采取良好的支持措施，但CMML似乎是一种似乎处于需要的治疗发现边缘的疾病。因此，昨天打印的内容明天可能会或可能不会真实，所以请查看所有选项并考虑参加临床试验。