什么是朊病毒病？

在2018年初，人们对向人类传播疾病的“僵尸鹿”的担忧引起了公众的注意。尽管可能，感染慢性消耗性疾病（CWD）的机会非常低，这种疾病与疯牛病相似 - 吃了鹿肉。迄今为止，许多鹿群的CWD患病率较低。此外，从来没有经过验证的慢性消耗性疾病从鹿或麋鹿传染给人类的病例。

在鹿和麋鹿中，CWD导致缓慢，痛苦的死亡，最终夺走动物的食物和饮料的能力。在人类中，CWD会慢慢摧毁大脑。它是一种由驯鹿，麋鹿，鹿和驼鹿传播的神经系统疾病。更一般地，CWD可归类为“慢”传染病。慢病传染病是由病毒和朊病毒引起的; CWD是由朊病毒引起的。

在朊病毒疾病的背景下最好地理解慢性消耗性疾病。让我们首先看一下朊病毒病。

什么是朊病毒病？

最近的研究揭示了关于朊病毒的四点。

首先，朊病毒是唯一已知的缺乏核酸的可传播病原体。其他感染因子如细菌和病毒含有指导其繁殖的DNA和RNA。不同的朊病毒株导致不同类型的疾病。

其次，朊病毒会导致传染性，遗传性和散发性疾病。由于单一原因引起的其他疾病没有出现在如此广泛的临床表现中。

第三，朊病毒是错误折叠的蛋白质，在大脑中自我繁殖。通常，认为朊病毒蛋白在神经信号传导中起作用。这种正常的蛋白质称为PrP^C （朊蛋白细胞）具有α-螺旋形成。在朊病毒病中，这种α-螺旋形成转向称为PrP的病理性β-折叠片^SC （朊蛋白瘙痒病）。这些PrP^SC 积聚成细丝，破坏神经细胞功能并导致细胞死亡。

当β-折叠片（PrP^SC）招募α-螺旋形式（PrP^C）成为β-褶皱床单。特定的细胞RNA介导这种变化。值得注意的是，PrP^SC 和PrP^C 具有相同的氨基酸组成但具有不同的构象或形状。类似地，这两种构象的差异可以被认为是织物中的褶皱或褶皱。

朊病毒介导的人类疾病

在人类中，朊病毒会导致“缓慢”的传染病。这些疾病潜伏期很长，需要很长时间才能体现出来。他们的发病是渐进的，他们的进程是渐进的。不幸的是，死亡是不可避免的。

朊病毒介导的人类疾病称为传染性海绵状脑病（TSE）。这些疾病是“海绵状”，因为它们会使大脑呈现出海绵般的外观，并且在脑组织中有漏洞。

人类中有五种类型的TSE，包括：

• 库鲁
• Creutzfeldt-Jakob病（CJD）
• 变异Creutzfeldt-Jakob病（vCJD）
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker（GSS）综合征
• 致命的家族性失眠

CJD的临床表现包括痴呆，身体运动丧失，抽搐，视力丧失和影响身体一侧的麻痹。虽然类似于库鲁，它在摄入​​人类大脑后影响新几内亚的前部落，库鲁不会导致痴呆。此外，CJD在世界范围内被发现，与饮食习惯，职业或动物接触无关。事实上，素食者可以发展CJD。总体而言，CJD影响百万人中的一个人，发生在动物患有朊病毒病的国家以及动物不患有朊病毒病的国家。

慢性消耗性疾病是一种vCJD。更常见的vCJD形式是牛海绵状脑病或疯牛病。 CWD和疯牛病被称为“变异”CJD的原因是该疾病发生在比通常患有CJD的患者年轻很多的患者中。此外，在vCJD中存在一些不同的病理和临床发现。

1996年，在英国发现一连串病例后，疯牛病成为人们关注的焦点。生病的人可能会吃牛肉混合牛肉。此外，只有具有某种类型的蛋氨酸纯合的朊病毒蛋白的人才会患上这种疾病。显然，蛋氨酸纯合的朊蛋白更容易折叠成β-折叠片状（PrP）^SC).

慢性消耗性疾病

迄今为止，还没有已知的将CWD传播给人类的病例。但是，有一些间接证据。 2002年，在20世纪90年代，三名吃鹿肉的男性被诊断为神经退行性疾病。其中一名男子被证实患有CJD。 （请记住，CJD“慢”并需要时间来表现。）

据疾病预防控制中心称，截至2018年1月，至少有22个州和两个加拿大省报告了自由放养的鹿，麋鹿和驼鹿的CWD。在美国，CWD已在中西部，西南部和东海岸的部分地区被确定。 CWD也可能存在于缺乏强大监控系统的美国地区。尽管大多数在美国和加拿大都有发现，但在挪威和韩国也发现了CWD。

有趣的是，CWD在20世纪60年代末首次在圈养鹿中被发现。到1981年，它在野鹿中被鉴定出来。虽然野生鹿种群中CWD的流行率通常较低，但在某些人群中，疾病流行率可超过10％，文献报道的感染率高达25％。值得注意的是，在圈养鹿种群中，CWD的患病率可能要高得多。具体来说，一只圈养鹿群中近80％的鹿都患有CWD。

动物研究表明，CWD可以传播给非人类灵长类动物，如猴子，它们会消耗被大脑或体液污染的鹿肉。

在鹿和麋鹿中，可能需要长达一年的时间才会出现CJD的症状。这些症状包括体重减轻，精神萎靡和绊脚石。 CWD没有治疗方法或疫苗。此外，一些动物可能死于CWD而没有出现症状。

1997年，世界卫生组织建议所有导致朊病毒病的药物 - 包括患有CWD的鹿 - 被排除在食物链之外，以免传播。

预防

如果CWD要传播给人类，防止这种传播的最好方法是不吃鹿或麋鹿肉。在美国，吃鹿肉的做法很普遍。在疾病预防控制中心进行的2006 - 2007年调查中，20％的受访者报告狩猎鹿或麋鹿，三分之二的人报告吃鹿肉或麋鹿肉。

随着鹿和麋鹿的消费普遍存在并且没有明确的传播证据，许多鹿肉和麋鹿肉爱好者不太可能停止消费。因此，建议猎人在打猎时采取预防措施。

某些州野生动植物机构使用测试监测鹿和麋鹿野生种群中CWD的流行情况。重要的是要与州网站核实并向州野生动物官员寻求指导，避免狩猎CWD被识别的人群。

重要的是，并非所有州都监测野鹿和麋鹿的CWD。此外，对CWD的阴性测试并不一定意味着个体鹿或麋鹿没有疾病。然而，具有阴性测试的鹿或麋鹿不具有CWD的可能性很高。

以下是猎人关于CWD的一些建议：

• 不要处理，射击或吃掉看起来病态或以奇怪方式行事的鹿或麋鹿
• 避免道路杀戮
• 对鹿进行野外修整，戴上乳胶或橡胶手套，尽量减少对大脑或其他器官的处理，不要使用家用餐具或厨具。
• 考虑让您计划吃的鹿或麋鹿进行CWD测试
• 如果您正在商业处理游戏，请要求您的肉类与其他鹿和麋鹿分开准备
• 永远不要吃对CWD测试呈阳性的鹿或麋鹿
• 与州野生动物官员核实，了解是否建议或要求对鹿或麋鹿进行CWD测试

关于商业鹿肉和麋鹿肉，美国农业部动植物卫生检验局开展了国家CWD畜群认证计划。该计划是自愿的，牧群主同意对其牛群进行检测。并非所有商业牧群主都参与该计划。仅从参与该计划的商业供应商消费鹿或麋鹿肉可能是个好主意。

某些土壤类型的朊病毒

2014年，Kuznetsova及其同事发现，阿尔伯塔省东南部和萨斯喀彻温省南部（加拿大部分地区）的某些类型的土壤可能含有负责CWD的朊病毒。

据研究人员说：

“一般来说，富含粘土的土壤可以强烈地结合朊病毒并增强其与纯粘土矿物蒙脱石相当的感染性。土壤的有机成分也是多样的，没有很好的特征，但可以影响朊土壤相互作用。其他重要的因素包括土壤pH值土壤溶液的组成和金属（金属氧化物）的数量……艾伯塔省和萨斯喀彻温省CWD流行区的主要土壤是Chernozems，占总面积的60％;它们的质地，粘土矿物学和土壤有机质含量，可以表征为粘土壤土，蒙脱石（蒙脱石）土壤中含有6-10％的有机碳。“

动物吃土壤以满足其矿物需求。这种土壤以粪便或胴体的形式重新引入土壤。因此，朊病毒可以循环到土壤中。朊病毒似乎很好地附着在粘土上。

来自DipHealth的一句话

到目前为止，还没有证实从鹿或麋鹿到人类的慢性消耗性疾病的传播;然而，专家们担心风险。慢性消耗性疾病类似于疯牛病，已经证明它可以从奶牛传播到人类。

当食用鹿肉或麋鹿肉时，最好采取一些预防措施并检查州野生动物官员的指导。野外比赛，永远不要吃看起来病态的鹿或麋鹿肉。此外，对野生鹿或麋鹿进行CWD测试是个好主意。

购买商业鹿或麋鹿肉时，请确保该肉被证明没有CWD。