AVRC症状和锻炼建议

致心律失常性右心室心肌病（AVRC）是一种遗传性疾病，其中正常的心肌被纤维性脂肪组织取代，主要在右心室。 AVRC的主要原因是它可以产生潜在危险的心律失常。 （AVRC是这种病症的“新”名称，曾经被称为“致心律失常性右心室发育不良”。）

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AVRC并不常见，但并不罕见。如果您寻找它，可以在每2000至5000名成年人中找到它。然而，公众普遍听说AVRC的唯一时间是年轻运动员突然死亡，因为AVRC是年轻运动员猝死相关的心脏病之一。

AVRC的症状是什么？

虽然AVRC是一种心肌病 - 即心肌病 - 但它很少引起足以导致心力衰竭的肌肉问题。相反，它的临床意义是它可以引起心律失常 - 特别是室性早搏，室性心动过速，有时甚至是心室颤动。

AVRC引起的症状通常与其可能产生的心律失常有关。患有AVRC的人通常会描述心悸，头晕或晕厥的情节。不幸的是，也可能发生猝死，更不幸的是，猝死可能是心脏问题的第一个迹象。

虽然AVRC可以随时发生猝死，但这种事件最有可能发生在体力消耗事件中。这就是为什么AVRC是表现健康的年轻运动员猝死的原因之一。

许多患有AVRC的人 - 高达40％ - 将不会出现任何症状，并且只有在他们被诊断患有该疾病时才会被诊断出因为家庭成员被诊断出患有这种症状。

AVRC是如何诊断的？

诊断AVRC是通过检查心电图（通常显示QRS波群的特定配置）和超声心动图（通常显示右心室心肌 - 有时是左心室的特征性异常）来完成的。

如果诊断仍然存在疑问，有时心脏MRI可以帮助解决问题。基因检测也有助于诊断，建议所有患有这种疾病的人。

虽然电生理检测有时可以帮助区分由于AVRC引起的室性心动过速和由其他心脏病引起的室性心动过速，但这种检测通常不是常用的，通常不需要。

一旦确诊，还建议对一级亲属进行遗传筛查。 AVRC患者中大约三分之一的一级亲属最终也会出现这种情况。

治疗AVRC

治疗AVRC的主要目标是预防室性心动过速或心室颤动引起的心源性猝死。

由于猝死通常与这种情况下的运动有关，因此有AVRC的运动员应该避免参加所有竞技运动，除了高强度或保龄球等低强度活动。此外，他们应该避免任何产生明显心悸的活动。

与AVRC相关的心律失常似乎是由交感神经刺激引起的 - 自主神经系统中增加肾上腺素水平的部分，并且是战斗或飞行反应的原因。这就是为什么运动是AVRC的问题。因此，大多数心脏病专家建议在这种情况下使用β受体阻滞剂，以减轻肾上腺素在心脏中的作用。

对于AVRC患者，强烈建议使用植入式除颤器，特别是对于任何心脏骤停发作，持续性室性心动过速发作，不明原因晕厥发作或超声心动图显示心肌广泛受累的患者。

对于没有这些病症的AVRC患者，猝死的风险似乎很低 - 只要他们遵守运动限制并服用β受体阻滞剂。

对于患有室性心律失常的AVRC患者，如果他们避免运动，服用β受体阻滞剂，接受植入式除颤器，并且（在某些情况下）服用抗心律失常药物，则长期预后似乎相当不错。

来自DipHealth的一句话

致心律失常性右心室心肌病是一种遗传性疾病，可产生潜在的致命性心律失常，是年轻运动员猝死的原因之一。通过积极的治疗，患有这种疾病的人通常会做得很好。