Goodpasture综合症：肺和肾的疾病

Goodpasture综合征是一种罕见且可能危及生命的自身免疫性疾病，可损害肺部和肾脏。它有时也被称为Goodpasture病或抗肾小球基底膜（抗GBM）疾病。但是，医疗专业人员有时会略微使用这些术语。

Goodpasture综合征是一种罕见疾病，每年有100万人新诊断出这种疾病。它首先由Ernest Goodpasture博士于1919年描述。由于不清楚的原因，这种疾病在生命的两次最常见：一个人20多岁，后来60岁左右。

症状

Goodpasture综合征的症状是由肺和肾的问题引起的。大约60％到80％的患有这种疾病的人会出现肺部和肾脏疾病的症状。相比之下，大约20％到40％的人只患肾病，不到10％的人只患有肺病。

肺部问题

Goodpasture综合征的肺部问题可能会导致以下症状：

• 发冷和发烧
• 咳血
• 干咳
• 疲劳
• 呼吸急促
• 胸痛

在某些情况下，Goodpasture综合征可引起严重的肺出血：肺部和呼吸道其他部位出血。这可能间接导致贫血，红细胞计数低。如果更严重，血液可能会阻止肺部小囊中的氧气交换。这可能导致呼吸衰竭，这是一种危及生命的状况，身体没有足够的氧气。

Goodpasture综合征的肾脏问题是由于一种叫做肾小球肾炎的疾病。这只是指肾脏特定部位称为肾小球的炎症。这会导致其他症状和问题。

肾脏问题

根据严重程度，肾脏问题可能包括：

• 恶心和呕吐
• 血压升高
• 排尿疼痛
• 尿液中的血液
• 背部疼痛（肋骨下方区域）
• 疲劳
• 瘙痒
• 困惑的思考
• 癫痫发作
• 呼吸急促

有时这些症状会逐渐出现。在其他情况下，它们在几天内变得相当严重。如果肾脏问题严重，可能导致尿毒症。这可能是一种威胁生命的疾病，因为血液中的尿素含量过高。

偶尔，Goodpasture综合征与另一种称为自身免疫性耳病的病症一起发生。这可能会导致以下症状：

• 耳朵丰满
• 在耳边响起
• 头晕
• 突然听力损失

各种自身免疫性疾病的症状

原因

Goodpasture综合征被认为是一种自身免疫性疾病。在这些医学病症中，部分免疫系统变得失调。这可能导致部分免疫系统攻击正常组织，导致这些疾病的症状。据信遗传和环境原因都会导致大多数自身免疫性疾病，但这些并未完全了解。

在Goodpasture综合征中，免疫系统似乎会异常激活肺部和肾脏中的胶原蛋白成分。在肾脏中，这会影响肾小球，即肾脏中的微小过滤器，有助于清除血液中多余的水分和废物，将它们变成尿液。在肺部，它可以影响肺泡，这是一个微小的空气囊，在那里交换氧气和二氧化碳。然后免疫激活和炎症导致病症的症状。异常活化的抗体称为抗GBM抗体。

遗传学也在引发Goodpasture综合症方面发挥作用。具有特定基因的某些变体的人比没有这些遗传变异的人更容易患上这种疾病。然而，大多数患有这些变异的人都没有患上这种疾病，因此其他因素似乎也很重要。

风险因素

以下某些情况可能会增加患上该疾病的风险：

• 抽烟
• 暴露于有机溶剂或碳氢化合物烟雾中
• 暴露在金属粉尘中
• 可卡因吸入
• 某些类型的肺部感染
• 某些影响免疫系统的药物（如alemtuzumab）

特别是，如果患者因其他原因遭受了一些先前的肺损伤，那么Goodpasture综合征的肺部疾病似乎更容易发生。

为什么会发生自身免疫性疾病？

诊断

在诊断Goodpasture综合征时，临床医生必须区分可能影响肺部，肾脏或两个器官的其他疾病。例如，某些类型的血管炎可以引起类似的症状，一些其他自身免疫疾病，如狼疮。

Goodpasture综合征的诊断需要病史和体检。您的医疗服务提供者会询问您的其他医疗问题和您当前的症状。他或她还将彻底评估您身体的所有部位，以寻找诊断线索。

实验室测试

实验室测试也是诊断的重要组成部分。一些必要的测试可能包括：

• 基础血液工作（可以帮助评估肾功能，贫血，感染）
• 尿液样本分析（提供有关肾功能的信息）
• 胸部X线片（可显示肺出血）
• 肺功能检查
• 进行血液检查以检查抗GBM抗体

有时这些测试足以诊断Goodpasture综合征并开始治疗。然而，肾活检通常可为病情提供明确的诊断。这是经皮进行的，即通过皮肤做的小切口。取出肾组织并在显微镜下检查。这使临床医生能够更准确地诊断肾脏问题的确切原因。

重症患者可能无法进行肾脏活检，直到病情变得更加稳定。肺活检通常不像肾活检那样有效，但在不可能进行肾活检的情况下可能是必要的。

尽快达到正确的诊断至关重要，因此个人可以开始治疗。这将提供最佳的生存机会和完全肾脏恢复的最佳机会。

治疗

早期治疗Goodpasture综合症的重点是两件事：从血液中快速清除抗GBM抗体并停止其未来的生产。

通过称为血浆去除术的过程从血液中去除抗体。在血浆置换期间，人的血液通过针头从身体中移除并连接到机器上。然后，该机器在将血液的剩余部分泵送回人体之前去除有害抗体。患者需要每天或每隔一天进行一次这个过程约两到三周，或直到抗GBM抗体似乎被完全去除。

停止生产新的抗GBM抗体也非常重要。这是通过抑制一个人的免疫系统来实现的。以下某些药物可能用于此目的：

• 皮质类固醇
• 环磷酰胺
• 硫唑嘌呤（有时因环磷酰胺的毒性作用而使用）

最常见的是，皮质类固醇加环磷酰胺作为初始治疗。

根据疾病严重程度和其他因素，这些药物可以静脉内或口服给药。患者最初可能被给予大量这些药物以控制他们的疾病。之后，他们可以采取较低的维持剂量。根据个体对治疗的反应，他们可能需要服用免疫抑制药物数月。在停止免疫抑制治疗之前，医生需要测试抗GBM抗体的水平，以确保它们不再存在。

服用免疫抑制药物的人更容易得到某些感染。在Goodpasture综合征发作后很快就会感染肺部可能非常危险。因此，有时患有Goodpasture综合征的人也会用药物进行预防性治疗，以帮助预防感染。这些可能包括某些抗真菌药物，抗生素和抗病毒药物。

一些Goodpasture综合征患者在诊断时病情严重。这些人可能需要在医疗重症监护病房中提供大量的支持性护理。例如，这些人可能需要在气管中插管插管，以帮助预防呼吸衰竭。

有时也需要紧急血液透析。这有助于执行一些肾功能，以消除身体的废物。在某些情况下，这种需要是暂时的，直到治疗生效。在其他情况下，个人可能会对肾脏造成长期损害。这些人可能需要长期血液透析。对于这些人中的一些人，肾移植是一种选择。只有个体在几个月内没有抗GBM抗体时才应考虑移植。

具有Goodpasture综合征的人除去可能的疾病触发因素也很重要。例如，应该大力鼓励吸烟者戒烟。 Goodpasture综合征的治疗通常需要来自多个医学专业的输入，包括重症监护护士，肺病学家，肾脏病学家和风湿病学家。

预测

Goodpasture综合症的最初发病期通常非常严重，有些患者会死亡。然而，如果接受高水平护理，超过90％的患者会在疾病的这个阶段存活下来。事件发生后五年，生存率约为80％。全肾功能的恢复在很大程度上取决于在开始治疗之前肾脏的严重程度。

通常，遭受Goodpasture综合症发作的人永远不会有第二个。然而，有时人们确实患有疾病复发。

如果您有任何可能复发的迹象，如咳血，胸痛，呼吸短促，背痛或意识模糊，请立即联系您的医疗服务提供者。这样，您可以尽快开始重新治疗，给您最好的结果希望。

来自DipHealth的一句话

Goodpasture综合症是一种可以迅速发作的医学危机，导致危及生命的症状。要知道你爱的人患有严重的疾病，即使他们以前是健康的，也可能是令人恐惧和迷失方向。但是虽然这种疾病是严重的，但我们有一些很好的治疗方法可以使疾病缓解，大多数人将永远不会经历另一种疾病。整个医疗服务提供者团队将通过诊断和治疗的每一步与您合作。不要犹豫，寻求朋友，家人和整个医疗团队的支持。