什么是嗜酸性粒细胞综合征？

概观

嗜酸性粒细胞综合征（HES）是一组罕见的疾病，其特征在于高水平的嗜酸性粒细胞（嗜酸性粒细胞增多），其对器官（皮肤，肺，心脏，胃肠道）造成损害。大多数人在诊断时年龄超过20岁，但可能发生在儿童身上。大多数HES被认为是良性（非癌）病症，但是一部分被认为是骨髓增生性肿瘤，其可以演变为癌症。

定义

嗜酸性粒细胞增多被定义为两次完全血细胞计数（CBC）的绝对嗜酸性粒细胞计数大于1500细胞/微升，两次分开至少一个月和/或活组织检查确认组织嗜酸性粒细胞增多。组织中的嗜酸性粒细胞增多是基于活组织检查的面积来定义的。在骨髓活检中，当超过20％的有核细胞是嗜酸性粒细胞时，定义了嗜酸性粒细胞增多。在其他组织上，它被定义为病理学家（医生检查活组织检查）认为嗜酸性粒细胞“广泛”浸润到组织中。

几种情况可导致嗜酸粒细胞增多，但这些很少引起HES中见到的组织损伤。嗜酸性粒细胞增多可分为三类：轻度（500至1500嗜酸性粒细胞/微升），中度（1500至5000嗜酸性粒细胞/微升）和严重（大于5000嗜酸性粒细胞/微升）。

类型

HES可分为三大类：原发性（或肿瘤性），继发性（或反应性）和特发性。特发性HES是一种排除性诊断，意味着无法识别嗜酸性粒细胞增多的其他原因。在原发性HES中，遗传改变刺激骨髓加速嗜酸性粒细胞的产生，类似于真性红细胞增多症或原发性血小板增多症。在继发性HES中，潜在的病症（寄生虫感染，淋巴瘤等）产生刺激嗜酸性粒细胞产生的蛋白质（称为细胞因子）。

症状

HES的症状基于受影响的区域，可能包括：

• 皮肤：湿疹，皮肤增厚，荨麻疹，
• 肺：咳嗽，呼吸短促，喘息
• 心脏：胸痛，呼吸困难，
• 神经系统疾病
• 血栓（血栓形成）
• 眼睛：视力模糊
• 胃肠道（胃肠道）：体重减轻，腹痛，呕吐，腹泻

诊断

如上所述，嗜酸性粒细胞是五种白细胞（嗜中性粒细胞，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞）中的一种。最初的诊断测试是全血细胞计数。嗜酸性粒细胞计数超过1500个细胞/微升2次证明进一步测试最初，应该消除嗜酸性粒细胞增多的更常见原因。

一旦怀疑HES，评估的重点是寻找器官受累。心脏的评估将包括心电图（ECG）和超声心动图（心脏超声）。应进行肺功能检查。计算机断层扫描（CT）将用于寻找肺部或腹部的任何HES征兆。

其他测试将集中于确定是否有任何骨髓增生性肿瘤的证据。这将包括血液工作和骨髓抽吸/活组织检查。将测试骨髓组织的与HES相关的遗传变化。如果肥大细胞数量增加，将发送测试以寻找系统性肥大细胞增多症（另一种类型的骨髓增生性肿瘤）。

治疗

您的治疗将取决于您的嗜酸性粒细胞增多症的类型和症状的严重程度。在诊断时需要治疗是罕见的，但很少有严重的HES可能需要立即治疗。

• 类固醇：可以使用类似泼尼松和甲基强的松龙的类固醇。
• 伊马替尼：伊马替尼是一种用于治疗癌症的口服药物，称为酪氨酸激酶抑制剂。
• 长春新碱：长春新碱是一种静脉注射（IV）化疗，可以使用。如果您做出回应，您的嗜酸性粒细胞计数可在给药后数小时内减少。
• Hydroyxurea：羟基脲是一种口服化疗药物。可能需要长达2周的时间才能看到对这种药物的反应。

如果存在骨髓增生性肿瘤（维生素B12水平升高，脾脏肿大，非典型嗜酸性粒细胞等）的特征，则初始治疗是伊马替尼。如果有心脏受累，则加入类固醇。如果伊马替尼无效，可以使用几种类似的药物。大多数患有HES的人不需要治疗，但需要仔细监测器官损伤，血栓形成（血栓形成）和疾病进展。如果有器官受累，类固醇是一线治疗。由于长期使用类固醇会产生许多副作用，一旦症状得到控制，您可能会转用另一种药物，如羟基脲，α干扰素或甲氨蝶呤，以便继续治疗。

如上所述，类固醇是治疗的主要方法。在开始使用类固醇之前，确定您是否有被称为Strongyloides的寄生虫感染的风险非常重要。类固醇可显着恶化Strongyloides感染。如果您需要紧急治疗并且您有任何担心感染了类圆线虫，您将接受感染治疗（口服药物治疗2天）。

一句话来自 很好

了解你有嗜酸性粒细胞增多症可能是可怕的。幸运的是，绝大多数患有HES的人不需要治疗。对于那些做过的人来说，目前有几种选择，甚至更多。