血小板疾病概述

第33章出血性疾病概述与特发性血小板减少性紫癜 (十一月 2024)

血小板疾病涉及三种类型的血细胞 - 血小板中的一种，其有助于修复受损的血管和止血。血小板在骨髓中产生，白血细胞有助于抵抗感染，红细胞可以携带氧气进入组织。

血小板疾病可分为两大类：与血小板数量相关的那些（血小板的正常范围是每微升150,000个细胞至450,000个细胞）和与血小板功能相关的那些。

血小板减少如果骨髓不能产生正常数量的血小板，或者如果血小板在制成后被破坏，则会导致血小板数低于正常值。

血小板增多这导致血小板计数高于正常，可能是对另一个医学问题的反应，或者因为骨髓产生的细胞太多。血小板功能障碍的严重程度差异很大，并且根据类型可以具有正常的血小板计数或血小板减少症。

正常血小板数量不受红细胞或血红蛋白等年龄或性别的影响。

常见的血小板疾病类型

必需的血小板增多症 是一种骨髓增生性疾病，其中骨髓产生过多的血小板，增加了血栓形成的风险。
免疫性血小板减少症 是一种身体对自身血小板产生抗体的疾病。身体不正确地攻击并破坏血小板，经常导致严重的血小板减少症伴有和不伴有出血。在儿童中，这通常是一个短暂的过程，但它通常是成年人的慢性病。
MYH9相关疾病 是一组血小板功能障碍。这些疾病是遗传性的（在家庭中传下来），可能与听力丧失和/或肾功能障碍有关。
新生儿同种免疫性血小板减少症（NAIT） 在怀孕期间或出生后不久发生。在这种形式的血小板减少症中，母亲的血小板与其发育中的婴儿的血小板之间存在不匹配。来自母亲的抗体会破坏婴儿的血小板，这会导致大量出血。
脾切除术（手术切除脾脏），近期感染或缺铁性贫血后可发生血小板增多（或血小板计数升高）。这就是所谓的 反应性或继发性血小板增多症。 这通常是短暂的，并且随着主要原因的治疗而改善。

先天性巨核细胞血小板减少症（CAMT） 是一种罕见的先天性（意味着你是天生的）紊乱，骨髓不能正常产生血小板。

血小板疾病的症状

血小板疾病的症状与诊断一样广泛。它们取决于血小板计数和血小板的功能。

血小板减少症或与血小板功能有关的疾病 通常出现出血症状，例如：

流鼻血
牙龈出血
过多的月经出血（月经过多）
受伤或手术后长时间出血

血小板增多症 可能没有任何明显的症状。极高水平的血小板可导致血栓（血栓）的发展。症状与血栓的发展有关。

头痛
愿景变化
胸痛

诊断血小板疾病

血小板疾病最常见的筛查方法是a 全血细胞计数（CBC）。这种简单的血液检查包括有关所有血细胞的信息，包括血小板计数。

您的医生可能会要求在显微镜下检查血小板;这叫做a 血涂片。这将允许您的医生确定您的血小板是否正常。几种遗传性血小板功能障碍导致血小板比正常大，这可以在血涂片上看到。其他人可能缺少血小板的关键成分，称为颗粒。

血小板功能障碍可能具有正常数量的血小板。这些疾病通常与其他出血性疾病如血友病相似。筛选测试，通常称为 凝血研究， （如凝血酶原时间，或PT，部分促凝血酶原激酶时间，或PTT）是正常的。诊断血小板功能障碍可能需要专业测试，例如出血时间，血小板功能测定，血小板聚集测试和/或血小板电子显微镜检查。

如果担心你的骨髓功能不正常，a 骨髓活检 可能需要作为后续工作的一部分。

血小板疾病的治疗

血小板疾病的治疗方法也各不相同，取决于您的具体诊断。一些血小板疾病可能不需要任何特定的治疗，而其他一些可能只需要在出血等急性事件期间进行治疗。

血小板输注 如果您有严重出血，可以使用。血小板输注可用于血小板功能障碍（无论血小板计数）和大多数血小板减少症的血小板障碍。
类固醇 像泼尼松一样可用于免疫相关的血小板疾病，如ITP。
静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 常用于免疫相关的血小板疾病，如ITP和NAIT。
阿司匹林 降低血小板的功能，可用于防止血栓在原发性血小板增多症中形成。
抗纤维蛋白溶解药物 用于帮助稳定凝块的药物，特别是在粘膜的潮湿表面（口腔，鼻子，子宫等）。这些药物通常用于这些病症，用于流鼻血，牙龈出血和月经过多。它们也可以在外科手术后使用，以防止出血。

重要的是与您的医生讨论最适合您和您的诊断的治疗方法。