了解马蹄肾
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男子是罕见的“马蹄肾”,里面有多处结石差点就没保住肾! (十一月 2024)
顾名思义,马蹄肾是一种异常,两个肾脏融合在一起形成马蹄铁。然而,肾脏的形状和结构不仅异常。他们的位置也不正常。
不是出现在上腹部,肋骨下方和脊柱旁边,而是通常在骨盆中低得多的马蹄肾。这不是肾脏位置或结构的唯一遗传异常。另一个常见的例子是所谓的“异位肾”。在我们能够理解为什么形成马蹄肾及其影响之前,有必要了解我们在子宫发育过程中人体肾脏的正常形成。
了解正常人肾的形成
当我们处于萌芽阶段并发展成为一个成熟的人类时,我们的肾脏经历了三个发育阶段,然后形成一个功能齐全且成熟的肾脏:
- 前肾
- 中肾
- 后肾
想象一下细胞和原始结构的原始汤,它们会聚集成一个功能齐全的发达的肾脏。后肾阶段是通过大约6周的妊娠实现的。它由所谓的“后肾间质”和“输尿管芽”组成。这些结构最终将形成肾脏和输尿管。
为什么我们需要理解这个形成过程?好吧,一旦我们意识到人类肾脏经历了某些结构和位置的变化,直到它最终形成高潮,就会更容易理解像马蹄肾这样的异常。因此值得注意的是,上述的后肾阶段(在发达的肾脏之前)实际上位于我们的骨盆中,而不是成熟的肾脏所在的位置(上腹部)!
当我们从胚胎成熟为婴儿时,我们身体的生长会导致这个正在发育的肾脏的相对位置发生变化,使其从骨盆移动并逐渐上升到最终位置(在肋骨下方,旁边是脊柱)。不仅肾脏上升,可以说,它们实际上在内部旋转,以便所谓的“肾盂”现在面向脊柱。这个过程称为旋转,而肾脏上升到最终位置称为迁移。这个过程在胚胎8周龄时完成。
现在我们已经对人体肾脏的形成进行了概述,我们可以开始意识到旋转或迁移过程中的任何中断都意味着我们的肾脏不仅可能位于错误的位置,它们也可能最终成为融合成一个肿块,而不是明显的右肾和左肾。
编队
马蹄肾是我们所说的“融合异常”。正如这个词所表明的那样,当一个肾脏附着在另一个肾脏上时,就会发生融合异常。这是因为两个肾脏的正常迁移过程都会中断。有点罕见的是异常迁移仅影响一个肾脏而不影响另一个肾脏的现象,这导致两个肾脏都存在于脊柱的一侧。这被称为“交叉融合的异位肾”。
在通常的马蹄形肾脏中,肾脏的下极将融合在一起,因此产生典型的马蹄形状。从我们的肾脏(称为输尿管)排出尿液的管仍然存在并分开排出每一侧。肾脏的融合部分被称为“峡部。
这个地峡可以或可以不对称地位于脊柱上。如果它更多地位于另一侧,我们称之为“不对称的马蹄形肾”。功能性肾组织可能构成或可能不构成峡部,因此仅通过无功能的纤维组织带看到两个肾脏并不罕见。
流行
平均而言,研究表明,每10,000个活产婴儿中,马蹄肾的存在率为0.4至1.6。然而,这仅是报道的发病率。实际发病率可能更高,因为受影响的患者通常不知道马蹄肾的存在。
症状
大多数人不会。实际上,马蹄形肾脏通常偶然会被用于其他原因的成像研究。然而,当出现症状时,它们通常与由于肾脏的异常位置和取向而产生的尿流异常有关。一些症状是:
- 在排尿期间燃烧,尿频增加,尿急 - 所有这些都是由于尿路感染发展的趋势增加而产生的。由于尿液引流次优,可以看出这种趋势。这会导致静脉尿液,这是细菌生长和繁殖的良好媒介
- 由于尿液阻塞导致的侧腹或骨盆疼痛
- 肾结石的风险增加。反过来,这些将导致如上所述的侧腹或骨盆疼痛,但也可能导致尿液中出现血液。石头本身也会导致尿路感染
- 尿液从膀胱到输尿管的回流,这可能导致尿路感染的风险增加以及肾脏瘢痕形成。这被称为VUR(膀胱输尿管反流)
- 肾积水 - 这是指肾脏中扩大的,阻塞的泌尿系统。这种阻塞可以通过肾或输尿管结石以及通过外部结构压缩输尿管来产生。
- 其他生殖器异常 - 由于马蹄肾可能是更广泛的遗传异常谱的一部分,也可以注意到泌尿生殖道的其他畸形。这些包括男孩睾丸未降低或女孩子宫结构异常。
并发症
大多数并发症源于上述马蹄肾的症状和体征,通常与泌尿道梗阻有关。
有趣的是,患有马蹄肾的患者似乎患有称为“肾母细胞瘤”的特定类型肾肿瘤的风险增加。这种风险背后的原因尚不完全清楚。这是由着名的全国威尔姆斯肿瘤研究(National Wilms Tumor Study)建立的,该研究持续了近30年,确定了41例患有肾母细胞瘤的肾母细胞瘤患者。
也许日常生活中一个更紧迫的问题是马蹄肾更容易受到钝性腹部创伤的伤害。例如,在机动车事故期间持续的安全带伤害中,安全带可能会挤压腹部内容物,包括马蹄肾抵靠脊柱。位于较高位置且未连接在一起的正常人肾通常没有那么大的风险。
诊断
如上所述,通常在偶然的腹部成像中检测到马蹄肾。如果已经注意到上述症状,体征或并发症,通常需要进一步的研究。例如,如果您在马蹄肾的环境中患有反复的尿路感染,您的肾脏医生通常会推荐一种叫做排尿性膀胱尿路造影(VCUG)的东西,以确定是否存在任何尿液反流。可能订购的其他测试包括:
- 肾功能测试:这些测试通常包括血液测试,如BUN和肌酐水平和GFR估计。尿液检测蛋白质或血液也很有帮助。请看这里了解详情。
- 肾流量扫描确认阻塞
- CT Urogram
治疗
如果没有严重的并发症或症状,肾功能正常,则无需进一步治疗。然而,患者仍应警告其肾脏对钝性腹部创伤的易感性。如果由于尿液阻塞而出现并发症,应由专科医生(肾脏科医师和泌尿科医生)对患者进行评估,以确定进一步的行动方案,并确定手术矫正是否可以缓解阻塞。在大多数患者中,长期预后良好。
来自DipHealth的一句话
请记住,马蹄肾是肾脏位置和结构的一种相对罕见的异常。虽然大多数患者没有症状,并且在成像时会偶然发现他们的马蹄肾,但请注意,少数患者可能会出现症状,并且通常与尿流,肾结石或尿路感染的阻塞有关。
如果出现症状,可能需要进行包括手术治疗以缓解阻塞的治疗,但大多数患者可以安全监测,无需进一步评估或治疗。虽然你确实需要注意马蹄肾身体受伤的风险增加(尤其是钝性腹部创伤),但请记住,长期预后是有利的!