铁螯合制剂和副作用
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您刚被诊断出患有铁超负荷(也称为含铁血黄素沉着症)继发于您必须接受的众多红细胞输血。您可能在治疗计划的早期就知道这种风险,但也许您没有。铁过载会导致许多并发症,因此制定良好的治疗计划非常重要。
铁螯合剂(从体内除去铁的药物)通常用于患有地中海贫血或需要多次红细胞输血的其他形式的贫血的人。患有遗传性血色素沉着症的人通过连续静脉切开术(物理去除血液)进行治疗。
铁螯合选项
目前,在美国,有三种不同的铁螯合剂可供选择。每个都有自己的优点和缺点。在决定使用哪种药物时,要考虑多种因素。
去铁胺
去铁胺(商品名Deferral)已在美国使用了四十多年。去铁胺可以在医院进行静脉内(IV)输注,但更常见的是铁超负荷的人在家中皮下给予去铁胺(皮下)。使用小型电池供电泵在晚上进行输注8至12小时。可以发生局部皮肤反应,但可以通过降低输注剂量/速率或用氢化可的松乳膏来治疗。
大多数人都能很好地耐受去铁胺,但由于必须长时间输注,许多人对这种治疗感到厌倦。听力和/或视力丧失可能在高剂量时发生,因此在使用去铁胺治疗时,您应该进行年度听力和视力筛查。
拉罗司
在美国使用的最常见的铁螯合剂是地拉罗司。它有效去除肝脏和心脏中的铁,这两个器官最容易出现铁超负荷。 Deferasirox有两种配方:一种名为Exjade的可分散片剂(溶于液体)和一种可以吞咽的片剂,称为Jadenu。
地拉罗司的最大好处之一是它每天服用一次口服药物。不幸的是,没有液体形式的地拉罗司。尽管Jadenu很容易吞服这种药片,但大多数患有输血依赖性贫血的儿童在吞服药物之前会发生铁超负荷。在这些孩子中,可以使用Exjade。
这个公式的缺点是它只是味道好吃。片剂溶解在液体中,但通常不能完全溶解,液体呈现白垩质地。通过将其放入苹果汁或橙汁中,可稍微改善口感。目前正在进行一项临床试验,以评估可以撒在食物上的地拉罗司颗粒的功效。 Deferasirox也可用于10岁以上非输血依赖性地中海贫血患者。
去铁酮
Deferiprone(Ferriprox)是美国批准的最新铁螯合剂。虽然去铁酮是一种口服药物,但目前每天服用三次。它来自药丸或液体。看来,去铁酮可能是从心脏中除铁的最佳药物。尽管大多数人在没有问题的情况下耐受去铁酮,但最关注的潜在副作用是粒细胞缺乏症,严重低的中性粒细胞计数会增加感染的风险。在使用这种药物时,中性粒细胞计数应与每周全血细胞计数(CBC)密切配合。
联合治疗
有些铁过载的人可能需要同时使用多个螯合剂治疗。这可能是每天用去铁胺输注3到4次服用地拉罗司或去铁酮。
如果您对特定的铁螯合剂是否适合您有疑问,请与您的医疗保健提供者讨论。确保按照指示服用药物并告知医生您有任何疑虑。
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- Schrier SL和培根BR。地中海贫血和其他铁超负荷状态的螯合疗法。在:UpToDate,Post TW(Ed),UpToDate,Waltham,MA。