什么是再生障碍性贫血？

在再生障碍性贫血（AA）中，骨髓停止产生足够的红细胞，白细胞和血小板。再生障碍性贫血可能出现在任何年龄，但在儿童和年轻人中更常被诊断出来。该疾病发生在全世界每百万人口中约2-6个人中。

大约20％的个体发生再生障碍性贫血，作为遗传性综合征的一部分，如范可尼贫血症，先天性角化不良或布莱氏繁殖贫血症。大多数人（80％）患有再生障碍性贫血，这意味着它是由肝炎或爱泼斯坦 - 巴尔病毒等感染，辐射和化学品的毒性接触，或氯霉素或保泰松等药物引起的。研究表明，再生障碍性贫血可能是自身免疫性疾病的结果。

症状

再生障碍性贫血的症状缓慢发作。这些症状与血细胞水平低有关：

• 红细胞数量少会导致贫血，出现头痛，头晕，乏力，面色苍白等症状（苍白）
• 血小板数量少（血液凝固所必需）导致皮肤下的牙龈，鼻子或瘀伤异常出血（称为瘀斑的小斑点）
• 低数量的白细胞（对抗感染所必需）会导致反复感染或疾病缠身。

诊断

再生障碍性贫血的症状通常指明了诊断的方法。医生将获得完整的血细胞计数（CBC）并且将在显微镜下检查血液（血涂片）。 CBC将显示血液中的低水平红细胞，白细胞和血小板。在显微镜下观察细胞将区分再生障碍性贫血与其他血液疾病。

除血液检查外，还将进行骨髓活检（样本）并在显微镜下检查。在再生障碍性贫血中，它将显示很少形成新的血细胞。检查骨髓还有助于区分再生障碍性贫血与其他骨髓疾病，如骨髓增生异常疾病或白血病。

分期

根据国际再生障碍性贫血研究组的标准对疾病进行分类或分期，该研究组根据血液测试和骨髓活检中存在的血细胞数量来定义水平。再生障碍性贫血分为中度（MAA），严重（SAA）或非常严重（VSAA）。

治疗

对于患有再生障碍性贫血的年轻人，骨髓或干细胞移植用健康的血液形成细胞取代有缺陷的骨髓。移植带来许多风险，因此有时不用作中年或老年人的治疗方法。大约80％接受骨髓移植的人完全康复。

对于年龄较大的个体，再生障碍性贫血的治疗重点是单独或联合使用Atgam（抗胸腺细胞球蛋白），Sandimmune（环孢菌素）或Solu-Medrol（甲基强的松龙）抑制免疫系统。对药物治疗的反应缓慢，约三分之一的人复发，这可能对第二轮药物有反应。患有再生障碍性贫血的个体将由血液专家（血液学家）治疗。

由于患有再生障碍性贫血的个体白细胞数量较少，因此感染的风险很高。因此，预防感染并在感染发生后迅速进行治疗非常重要。

“再生障碍性贫血。”关于疾病。 2006年11月10日。再生障碍性贫血和MDS国际基金会。2006年12月2日