毒性表皮坏死松解症(TEN)
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有毒的表皮坏死松解症(TEN)是一种可能危及生命的皮肤病,可引起皮肤下的肿胀(红斑),皮肤细胞死亡(坏死),皮肤和粘膜起泡。 TEN与任何特定种族或性别无关。虽然病情可能由感染或肿瘤引起,但大多数病例与药物反应有关。
已知导致TEN的药物
已知引起TEN的药物包括:
- 抗生素如磺胺类,青霉素类,大环内酯类和喹诺酮类
- 抗惊厥(抗癫痫)药物
- 非甾体类抗炎药(NSAIDs)
- 别嘌呤醇
- 肿瘤坏死因子(TNF)-alpha药物,如Remicade(英夫利昔单抗),Enbrel(依那西普)和Humira(阿达木单抗)
药物诱导的病例通常在开始治疗后一至三周内发生。八周后药物反应很少发生。大约三分之一的病例是由未知因素引起的。
症状
有毒的表皮坏死松解症通常始于流感样症状,如发烧,咳嗽,喉咙痛,流鼻涕,以及一般两到三天的不适感。然后这些症状可能会包括:
- 小红斑,发展成大块红色皮肤,覆盖身体的30%或更多
- 广泛的起泡和皮肤脱皮
- 暴露在潮湿,红色,疼痛的区域,皮肤已剥落
- 裂缝,嘴唇出血,形成结痂
- 眼睛酸痛(结膜炎)
- 极度痛苦
这些症状通常持续8到12天。由于这些症状的严重程度,可能会出现并发症,如肺炎;口腔,咽喉和消化道粘膜脱落;皮肤感染;肾衰竭,血液中毒(败血症)和休克。如果没有适当的治疗,许多这些副作用可能会致命。
诊断
通常基于患者的症状以及皮肤的身体检查来诊断TEN。其他皮肤病,如葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征,可能有类似的症状。通常,将采取皮肤样本(活组织检查)来确认TEN并排除任何其他疾病。
药物治疗
有毒的表皮坏死松解症可能导致危及生命的并发症。如果您认为您可能患有TEN,请寻求医疗。 TEN被认为是医疗紧急情况,需要及时治疗。治疗的条件越早,预后越好。治疗方案可能包括:
- 停止任何可能导致TEN的药物
- 静脉注射(IV)液体和电解质
- 去除死皮组织(清创)
- 保护绷带
- 抗生素预防或治疗感染
- 止痛药
- 治疗肺炎或肾衰竭等并发症
- 使用饲管提供营养
治疗还可包括IV免疫球蛋白,环孢菌素,血浆去除术或高压氧。研究表明,那些早期转入烧伤或重症监护病房的人降低了感染率,降低了死亡率和住院时间。任何可能导致TEN的药物都应该立即停止。一项研究表明,如果一旦起泡就停止使用违规药物,TEN相关死亡率可降低5%至25%。