持续性泄殖腔：症状，原因和治疗

持续性泄殖腔是一种罕见的先天性缺陷，仅发生在女性身上。当直肠，阴道和泌尿道未能分离时，在胎儿发育期间发生畸形。结果，婴儿出生时将所有三个组合在一起，形成一个通道。使用前后的各种诊断程序。

症状

在某些情况下，持续性泄殖腔可以在婴儿出生前（产前）诊断出来。在产前超声检查中可以看到泌尿道，性器官和直肠异常发育的迹象，包括阴道中可见的液体收集（hydrocolpos）。

即使有迹象表明存在持续性泄殖腔，也很难在子宫内做出明确的诊断。这些症状的原因可能首先被错误地归因于另一个出生缺陷或先天性异常。

持续性泄殖腔通常在出生时被诊断出，当显然不是有三个不同的，正常发育的泌尿生殖器开口时，新生儿的阴道，直肠和泌尿系统都在一个开口处召集。这个开口通常位于尿道所在的位置。

患有持续性泄殖腔的婴儿通常也有其他疾病，包括肛门闭塞或生殖器发育不全/缺失。

在新生儿检查期间，患有持续性泄殖腔的婴儿可能会发现：

• 未能通过尿液或粪便
• 明显畸形，缺失或模糊不清的外生殖器
• 腹部肿块（通常表明阴道内有液体）
• 并发症如胎粪性腹膜炎，膀胱或肾囊肿，或Mullerian系统的重复

持续性泄殖腔新生儿也可能有几种似乎经常与缺陷相关的病症之一，包括：

• 疝气
• 脊柱裂
• 先天性心脏病
• 食道和十二指肠闭锁
• 脊柱异常，包括“脊椎栓系”

原因

虽然它是最严重的肛门直肠畸形之一，但持续性泄殖腔的原因尚不清楚。与其他出生缺陷一样，持续性泄殖腔可能由于许多不同因素。

诊断

如果病情严重并且可以在产前超声波（例如阴道中的液体收集）中发现可以识别的迹象，则可以在产前诊断持久性泄殖腔。然而，在大多数情况下，当出生时诊断出新生儿的泌尿生殖系统不能正常形成的情况。

持续性泄殖腔很少见，每20,000到50,000个活产婴儿中就有一个出生。先天性缺陷仅发生在有女性生殖系统的婴儿身上。

确定缺陷后，下一步是确定涉及哪些系统以及畸形的严重程度。在大多数情况下，需要进行外科手术。为了降低风险并最大限度地发挥长期正常泌尿生殖器和肠道功能的潜力，持续性泄殖腔的婴儿需要专业的儿科外科医生的专业知识。

必须在出生后及个案基础上及时评估持续性泄殖腔婴儿的需求。对于具有该病症的每个婴儿，缺陷的程度以及所需和可能的外科手术干预将是不同的。

在婴儿进行矫正手术之前，必须由专科医生或专家团队进行全面评估。外科医生将检查婴儿的内部和外部解剖结构，以确定：

• 畸形的严重程度
• 是否存在子宫颈，阴道和直肠
• 如果有任何相关的情况，如肛门闭锁或肛瘘

检查的某些部分可以在镇静或麻醉下完成。

测试

婴儿可能需要帮助诊断并帮助计划手术的测试包括：

• 超声
• MRI或X射线
• 3D cloacagram
• 膀胱镜检查，阴道镜检查和内窥镜检查
• 血液测试看肾脏运作情况如何

治疗

治疗持续性泄殖腔的主要目的是防止由于畸形引起的直接和潜在的严重并发症，如败血症，并纠正缺陷，以便儿童能够尽可能接近正常的尿，肠和性功能而长大。 。

在许多情况下，需要多次手术来纠正缺陷并解决持续性泄殖腔可能有婴儿的任何其他异常情况。在某些情况下，儿童时期将需要额外的手术。

用于修复泄殖腔的初级手术称为后矢状肛门直肠阴道尿道成形术（PSARVUP）。在婴儿可以接受手术之前，重要的是它们在医学上是稳定的。这可能意味着他们需要程序来帮助他们通过粪便（结肠造口术或造口术）或尿液（导尿）。如果婴儿在阴道内有一组液体，可能需要在手术前将其排出。

在PSARVUP手术期间，外科医生评估并矫正变形的解剖结构。这可以包括创建用于粪便或尿液通过（肛门或尿道）的开口并且执行所需的任何肠重建。

根据病情的严重程度和初始重建的成功，可能需要另外的手术。如果婴儿在手术前需要进行结肠造口术或造口术，通常就是这种情况。一旦肠有时间愈合，结肠造口术可以关闭，婴儿应该能够正常排便。

儿童时期可能需要额外的手术或重建。一些患有持续性泄殖腔的儿童即使通过重建手术也难以进行便盆训练，并且可能需要进行肠道管理计划。难以控制尿液的儿童可能需要不时进行导尿，以帮助排空膀胱并避免尿失禁。

一旦患有持续性泄殖腔的孩子进入青春期，他们可能需要妇科医生的专业知识来评估与生殖健康相关的任何问题，例如月经推迟或缺失（闭经）。在成年期，对于出生时持续性泄殖腔的人来说，健康的性生活和正常妊娠通常是可以实现的，尽管他们可能需要通过剖腹产而不是阴道分娩。

来自DipHealth的一句话

虽然持续性泄殖腔有时可以在产前诊断，但最常见于出生时，并且可能与其他疾病有关，例如脊柱畸形和先天性心脏病。需要重建，并且在婴儿期和儿童期可能需要多次手术。通过及时诊断和正确治疗，大多数出生时患有持续性泄殖腔的人继续接近正常的肠，膀胱和性功能。