埃文斯综合症的症状，诊断和治疗

埃文斯综合症是两种或多种免疫血液疾病的组合，您的免疫系统会攻击您的白细胞，红细胞和/或血小板。这些包括免疫性血小板减少症（ITP），自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和/或自身免疫性中性粒细胞减少症（AIN）。这些诊断可能同时发生，但也可能在两个不同时间发生在同一患者中。例如，如果您被诊断患有ITP，然后两年后被诊断出患有AIHA，那么您将患有埃文斯综合症。

症状

在大多数情况下，您已经被诊断出患有某种疾病：ITP，AIHA或AIN。埃文斯综合症呈现出任何一种个体疾病。症状包括：

血小板计数低（血小板减少症）最常见：

• 瘀伤加剧
• 出血增多：口腔内出现水疱，流鼻血，牙龈出血，尿液或粪便血液
• 皮肤上的小红点叫做瘀点

贫血：

• 疲劳或疲倦
• 呼吸急促
• 心率加快（心动过速）
• 皮肤黄疸（黄疸）或眼睛（巩膜黄疸）
• 深色尿液（茶或可口可乐色）

低中性粒细胞计数（中性粒细胞减少症）：

• 发热
• 皮肤或口腔感染
• 通常没有症状

为什么埃文斯综合症导致我的血液计数低？

埃文斯综合症是一种自身免疫性疾病。由于某些未知原因，您的免疫系统错误地将您的红细胞，血小板和/或中性粒细胞识别为“外来的”并将其摧毁。目前还不完全清楚为什么有些人只有一个血细胞受到影响，如ITP，AIHA或AIN，而埃文斯综合症不止一个。

诊断

由于大多数患有埃文斯综合症的人已经进行了其中一项诊断，因此另一名患者的表现与埃文斯综合症相同。例如，如果您被诊断患有ITP并导致贫血，您的医生将需要确定您的贫血的原因。如果发现您的贫血是由AIHA引起的，您将被诊断出患有埃文斯综合症。

因为这些疾病会影响您的血细胞计数，所以全血细胞计数（CBC）是这项工作的第一步。您的医生正在寻找贫血（低血红蛋白），血小板减少症（低血小板计数）或中性粒细胞减少症（低中性粒细胞计数，一种白细胞）的证据。您的血液将在显微镜下检查，以确定原因。 ITP和AIN是排除的诊断，意味着没有一种特定的诊断测试。您的医生必须首先排除其他原因。 AIHA通过多项测试得到证实，最具体的测试称为DAT（直接抗球蛋白测试）。 DAT寻找免疫系统攻击红细胞的证据。

治疗

有很多可能的治疗方法。治疗针对受影响的特定血细胞以及您是否有任何症状（活动性出血，呼吸急促，心率加快，感染）：

• 类固醇： 泼尼松等药物已在多种自身免疫性疾病中使用多年。它们是AIHA的第一线治疗，也用于ITP。不幸的是，如果您患有埃文斯综合症，您可能需要长时间使用类固醇，这可能会导致其他问题，如高血压（高血压）和血糖升高（糖尿病）。出于这个原因，您的医生可能会寻找替代疗法。
• 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）： IVIG是ITP的一线治疗方法。从本质上讲，IVIG会暂时分散您的免疫系统，使血小板不会迅速被破坏。 IVIG在AIHA或AIN中效果不佳。
• 脾切除术： 脾脏是埃文斯综合症中红细胞，血小板和中性粒细胞破坏的主要部位。在一些患者中，手术切除脾脏可能会改善血细胞计数，但这可能只是暂时的。
• 利妥昔单抗： 利妥昔单抗在一种叫做单克隆抗体的药物中。它可以减少你的B淋巴细胞（产生抗体的白细胞），这可以改善你的血细胞计数。

• G-CSF（非格司亭）： G-CSF是一种用于刺激骨髓产生更多中性粒细胞的药物。它有时用于增加AIN中的中性粒细胞计数，特别是如果您有感染。
• 免疫抑制药物： 这些药物会抑制免疫系统。这些药物包括霉酚酸酯汽车旅馆（MMF），硫唑嘌呤（Immuran），他克莫司（Prograf）等药物。

我将被治愈的可能性是什么？

虽然患者可能会对血液计数有所改善的个体治疗做出反应，但这种反应通常是临时需要额外治疗的。