软组织肉瘤解释

软组织肉瘤是由脂肪，肌肉，肌腱，软骨，淋巴组织，血管等引起的多种癌症。有50多种类型的软组织肉瘤。虽然大多数肉瘤是软组织肉瘤，但从更一般的意义上讲，肉瘤也会影响骨骼。

软组织肉瘤的诊断和治疗涉及多学科，需要肿瘤学家，外科肿瘤学家，放射科医师，介入放射科医师等的输入。治疗包括手术，放疗和某些情况下的化疗。

什么是软组织肉瘤？

软组织肉瘤是一种罕见的肿瘤，占成人癌症的比例不到1％。美国癌症协会估计2016年将诊断出12,310例新的软组织肉瘤病例（男性6,980例，女性5,330例）。在儿童中，软组织肉瘤占癌症的15％。

大多数软组织肉瘤的确切原因尚不清楚，这些病变通常无明显原因发生。然而，在软组织肉瘤的某些情况下，出生后获得的DNA突变以及继发于放射或致癌物暴露可能在发病机制中起作用。

成人最常见的软组织肉瘤是 未分化的多形性肉瘤 （以前称为恶性纤维组织细胞瘤）， 脂肪肉瘤 和 平滑肌肉瘤 。脂肪肉瘤和未分化的多形性肉瘤最常见于腿部，而平滑肌肉瘤是最常见的腹部肉瘤。

在儿童中，最常见的软组织肉瘤是横纹肌肉瘤，它影响骨骼肌。

软组织肉瘤可能危及生命，在首次诊断或治疗5年后，只有50％至60％的人存活，这一措施称为五年生存率。在那些死于软组织肉瘤，转移或扩散到肺部的人中，最常见的死亡原因。在80％的受影响患者中，这些危及生命的肺转移发生在初次诊断后的2到3年内。

软组织肉瘤的临床表现

通常，软组织肉瘤表现为不引起症状（即无症状）的肿块。他们可以像 脂肪瘤， 或由脂肪制成的良性非致命肿瘤。事实上，脂肪瘤比软组织肉瘤高100倍，应该被认为是鉴别诊断的一部分。换句话说，位于手臂或腿上的皮肤肿块比软组织肉瘤更可能是良性脂肪瘤。

大约三分之二的软组织肉瘤出现在手臂和腿上。另外三分之一出现在头部，腹部，躯干，颈部和腹膜后。该 腹膜后 是位于腹壁后面的空间，包含肾脏和胰腺以及主动脉和下腔静脉的一部分。

由于软组织肉瘤通常不会引起任何症状，因此通常仅在需要医疗护理的创伤事件将人带到医院后偶然发现。远端肢体的软组织肉瘤（手臂和腿部最远离躯干的部位）在诊断时通常较小。然而，在腹膜后或末端的近端部分（最接近躯干的部分）中发生的软组织肉瘤在被注意之前可以生长得非常大。

如果软组织肉瘤变得足够大，它会撞击周围的结构，如骨骼，神经和血管，并引起症状，包括疼痛，肿胀和水肿。根据位置的不同，较大的肉瘤可能会阻塞胃肠道并引起胃肠道症状，如痉挛，便秘和食欲不振。较大的肉瘤也会撞击腰椎和骨盆神经，从而导致神经系统问题。最后，位于四肢（手臂和腿部）的肉瘤可能表现为深静脉血栓形成。

软组织肉瘤的诊断和分期

临床医生可以观察到新的，无扩大的，浅表的并且尺寸小于5厘米的小软组织肿块，没有立即治疗。扩大深度或大于5厘米的质量需要完整的检查：历史，成像和活组织检查。

在活组织检查之前，诊断测试用于评估软组织肉瘤。当可视化位于四肢的软组织肉瘤时，磁共振成像（MRI）是最有用的。对于腹膜后，腹内（腹部内）或躯干的肿瘤，计算机断层扫描（CT）是最有用的。可以在诊断中起作用的其他诊断方式是正电子发射断层扫描（PET）和超声波。在诊断软组织肿瘤时，射线照相术（X射线）无用。

在诊断测试之后，进行活组织检查以检查肿瘤的显微解剖结构。从历史上看， 开放性切口活检 这是需要全身麻醉的外科手术，在获得足够的组织样本进行组织学诊断时，已成为金标准。然而，最近， 核心针穿刺活检 ，它具有创伤性，安全性，准确性和成本效益，已成为首选的活检类型。 细针穿刺 是另一种活检选择。最后，当病变较小并且更接近表面时， 切除活组织检查 可以做到。

虽然更多浅表肿瘤的活检可以在门诊或办公室环境中进行，但是更深的肿瘤需要由介入放射科医师使用超声或CT进行活检以进行指导。

软组织肉瘤的显微镜评估是复杂的，甚至专家肉瘤病理学家也不同意组织学诊断和肿瘤分级在25％到40％之间。然而，组织学诊断是分期肿瘤和确定肿瘤侵袭性和患者预后或预期临床结果时最重要的因素。确定肿瘤阶段时的其他重要因素是大小和位置。专家使用分期来计划治疗。

对于软组织肉瘤，转移或扩散到淋巴结很少见。相反，肿瘤通常会扩散到肺部。转移的其他位置包括骨，肝和脑。

治疗软组织肉瘤

手术切除肿瘤是软组织肉瘤最常见的治疗选择。有时，手术就是所需要的。

曾几何时，经常进行截肢以治疗手臂和腿的肉瘤。幸运的是，现在，保肢手术是最常见的。

当移除软组织肉瘤时，进行广泛的局部切除，其中移除肿瘤以及一些周围的健康组织或边缘。当从头部，颈部，腹部或躯干移除肿瘤时，外科肿瘤学家试图限制边缘的大小并尽可能保持健康组织的完整性。然而，对于“良好”保证金的规模，没有达成共识。

除手术外，使用高能X射线或其他形式辐射的放射治疗可用于杀死肿瘤细胞或限制其生长。放射疗法通常与手术相结合，并且可以在手术前（即，新辅助疗法）给予以限制肿瘤的大小或在手术后（即，辅助疗法）以降低癌症复发的风险。新辅助治疗和辅助治疗都有其优点和缺点，关于使用放射治疗治疗软组织肉瘤的最佳时机存在一些争议。

放射治疗的两种主要类型是 外部放射治疗 和 内部放射治疗 。通过外部放射治疗，位于身体外部的机器向肿瘤提供辐射。通过内部放射治疗，将密封在线，针，导管或种子中的放射性物质放置在肿瘤中或肿瘤附近。

一种较新型的放射治疗方法是 调强放疗 （IMRT）。 IMRT使用计算机拍照并重建肿瘤的确切形状和大小。然后，不同强度的辐射束从多种角度瞄准肿瘤。这种类型的放射疗法对周围健康组织造成的损害较小，并使患者处于较低的不良反应风险，例如口干，吞咽困难和皮肤损伤。

除放疗外，化疗还可用于杀死癌细胞或阻止癌细胞生长。化学疗法涉及通过口腔或静脉或肌肉给予化学治疗剂或药物（肠胃外给药）。值得注意的是，化疗用于治疗软组织肉瘤也存在争议。

各种药物被批准用于治疗软组织肉瘤，包括：

• 盐酸多柔比星
• 放线菌素（Cosmegen）
• 甲磺酸伊马替尼（格列卫）
• 艾日布林甲磺酸盐（Halaven）
• 奥拉拉马（Lartruvo）
• 曲贝

最后，复发性软组织肉瘤是治疗后复发的软组织肉瘤。它可以返回位于身体另一部分的相同软组织或软组织中。

底线

请记住，软组织肉瘤很少见。在其他条件相同的情况下，身体任何肿块或肿块都是癌症的几率很低。但是，您应该随时与医生预约，以评估任何有关的肿块或肿块 - 特别是如果它导致疼痛，虚弱等。

如果您或您所爱的人已经被诊断出患有软组织肉瘤，请密切注意您的专家的指导。虽然大约一半被诊断患者的生命受到威胁，但对许多人来说，可以治疗软组织肉瘤。

最后，新的软组织肉瘤治疗正在出现。例如， 区域化疗 这是针对特定身体部位如手臂或腿部的化疗，是一个活跃的研究领域。您或您所爱的人可能有资格参加临床试验。您可以找到您附近的国家癌症研究所（NCI）支持的临床试验。