骨髓增生性肿瘤和扩大的脾脏

如果你的医生告诉你，你有血液病，你可能会想，“ 那为什么我的脾脏这么大？“” 我的脾脏与我的血液有什么关系？“ 甚至 ” 什么是脾脏？“ 这些都是很好的问题。让我们从脾脏的功能开始，然后讨论为什么脾脏在骨髓增生性肿瘤中扩大，最后回顾脾肿大（脾脏扩大）的治疗选择。

脾脏基础知识

脾脏是一个相对较小的器官（大小与你的拳头大小相同），位于胸腔下方的腹部左侧。脾脏由两种类型的组织制成（1）红色浆液，其过滤红细胞;和（2）白色浆液，其是免疫系统的一部分。在红髓中，从循环中除去旧的或畸形的红细胞（例如镰状细胞）。红髓还有助于身体过滤感染，特别是某些细菌感染。白髓有助于产生淋巴细胞，一种白细胞，有助于产生感染抗体或应对免疫接种。虽然这些是脾脏的主要功能，一旦你出生，在出生前，脾脏是血细胞（造血）的主要生产者。在怀孕结束时和出生后，骨髓接管了这种生产。

为什么脾脏会扩大

在真性红细胞增多症中，产生过多的红细胞，导致需要被脾脏过滤的红细胞数量增加，导致脾肿大。在原发性骨髓纤维化中，骨髓被纤维化损坏，使得产生血细胞更加困难。在这种情况下，脾脏可以扩大以支持骨髓外的血细胞生成。这通常也可以在肝脏中发生，程度较小。

脾脏扩大的症状

许多脾脏肿大的人可能不知道，特别是脾脏只是略微扩大。其他人可能会报告腹部“饱满”。当脾脏明显增大时，它可以按压在胃上，这可能会让你感觉饱满，就像你只吃了少量就吃完全餐。

脾脏很脆弱，通常由胸腔保护。随着它的扩大，它不再受到保护并且容易受伤，特别是车祸或接触运动（如足球或曲棍球）造成的伤害。脾脏肿大的创伤可导致大量出血。

如何治疗脾肿大？

如果你的脾脏只是轻度扩大，可能不需要治疗。您的医生可能会密切监测您的血细胞计数和脾脏大小。如果需要治疗，有三大类：药物治疗，脾切除术和放射治疗。

首先是药物治疗。通常，这些是旨在减少血细胞生成的药物。用于减少骨髓增生性肿瘤中脾脏大小的最常用药物之一是羟基脲。羟基脲是每日服用的口服药物。它通常以低剂量开始并逐渐升高直至达到预期效果（通常是特定水平的血红蛋白，白细胞或血小板）。其他一线疗法包括白消安，美法仑，α干扰素，沙利度胺或来那度胺。泼尼松可能与沙利度胺或来那度胺一起服用。二线治疗包括克拉屈滨（也称为2CDA），柔红霉素，地西他滨或5-氮杂胞苷。您的医生会根据您的具体诊断，其他医疗问题和治疗的副作用选择您的治疗方法。

第二种治疗选择是脾切除术或手术切除脾脏。去除脾脏的最大风险是严重威胁生命的感染的可能性。如果您还没有，您应该接受特定的疫苗，以保护您在脾切除术前免受肺炎球菌和脑膜炎球菌感染。一旦取出脾脏，您可能会每天两次服用青霉素以预防这些感染。此外，发烧（大于100.4F）是一种需要立即就医的紧急情况。

第三种治疗选择是放射疗法（也称为放射疗法）。辐射是针对脾脏，可以帮助缩小它的大小。这些影响是暂时的，因此脾脏放疗被认为是姑息治疗，旨在最大限度地减少症状以改善生活质量。对于脾脏切除术不适合的人来说，这可能是一个很好的选择。

在确定是否或如何治疗真性红细胞增多症或原发性骨髓纤维化中的脾肿大时，有许多事项需要考虑。务必与您的医生讨论这些治疗的益处和可能的副作用。