3种原发性进行性失语症

原发性进行性失语症（PPA）是一种进行性语言障碍，由大脑的额叶，顶叶和颞区萎缩引起，通常在左侧。它是一种特定影响语言和言语的痴呆症。如果语言问题是此人在疾病发作时最突出的症状，则据说患有PPA。使用PPA的人可能会遇到语言生成，语法，对象命名或单词理解方面的问题。在整个诊断过程中，语音是PPA患者最受损的领域，尽管其他认知功能也可能随着时间的推移而受损。重要的是要注意，如果他们的语言问题是其他非退行性神经系统或医学障碍的结果，或者他们的失语症会随着时间的推移而改善，那么他就没有PPA。顾名思义，PPA是一种随时间恶化的进行性疾病，有三种不同的变体 - 非流利（也称为agrammatic），logopedic和语义。

1.非流利变体PPA（nfvPPA）

这种变体的核心特征是在语音产生和停止或努力言语中缺乏语法。个体可能主要仅具有这些症状中的一种并且仍然被诊断为不流动的。在这种情况下，“缺乏语法”可能意味着一致地使用简短的短语，不正确的句子结构或不正确的变形使用。努力的言语缓慢，劳累，缺乏正常语音的节奏感。由于难以形成句子或使用必要的肌肉来说出他们正在思考的内容，因此非流利变体的人可能被迫以非常低的速度说话。有些患者可能会形容一种知道他们想说什么的感觉，但却无法用嘴唇和舌​​头恰当地形成这些词语。

2. Logopenic Variant PPA（lvPPA）

与非流利患者相似，对数表现不佳的患者可能会以停顿，缓慢的方式说话，但这些暂停是由于发现单词困难引起的。具有logopenic变体的人会在他们的演讲中停顿，不是因为他们说话时有运动麻烦，而是因为他们似乎根本无法找到他们想说的具体单词。事实上，源自希腊语的“logopenia”一词意味着“缺乏单词”。具有这种类型PPA的个体往往比其他PPA变体经历更大的一般记忆障碍。在进行小谈话时，可能很难发现言语障碍，但当被要求提供特定词语或表达对更具挑战性的问题的答案时，后裔个体可能会挣扎。他们可能会在找到一个单词的能力上花费很长的，不必要的路径。然而，正常的清晰度应该更加保持，并且语音不会包含明显的农业错误。

3.语义变异PPA（svPPA）

语义PPA的显着特征是难以回忆日常物品的名称和缺乏单词理解。例如，某人可能能够进行看似正常的对话，并突然将“西瓜”这个词视为外语。此外，人们失去了事物实际意义的含义 - 例如，他们可能无法判断西瓜是否更像是哈密瓜或洋葱。具有这种变体的个体也可能经历表面阅读障碍或阅读障碍（意味着他们会像听起来一样写出单词，并且在书面上按照发音方式阅读单词，例如将“游艇”称为“yached”）。尽管如此，许多认知能力仍然可以保持不变，例如记住生活事件，从事复杂的爱好，或者毫无困难地找到自己的方式。

治疗和预后

PPA是一种相对罕见的疾病，可能是一种微妙的言语障碍。然而，作为一种进行性疾病，它会随着时间推移而前进，并且患者可能丧失完整的阅读，写作，说话和/或理解他们所听到的内容的能力。目前还没有批准用于治疗PPA的特定药物，但疾病的管理可能包括语言治疗师的单词检索练习或使用其他通信手段的练习，例如通过绘画或手势。此外，许多PPA患者发现携带可以向他人解释病情的身份证很有帮助。有些人还发现通过PPA与其他人建立联系很有帮助，可以在网上找到连接国际PPA患者的网站。由于疾病的不同变异是由大脑内的不同问题引起的，因此理解变体的差异以改进潜在的治疗方法是很重要的。