特发性肺纤维化治疗和预后

特发性肺纤维化（IPF）不可治愈，但可以治疗。值得庆幸的是，自2014年以来，新的药物已被批准，这些药物的症状，生活质量和疾病患者的进展都有所不同。相比之下，直到最近使用的药物被认为对某些患有IPF的人造成的伤害大于好处。如果您已被诊断患有此疾病，请确保您不会因较旧的信息而气馁。

特发性肺纤维化的治疗目标

根据定义，IPF中发生的损害是不可逆转的;已经发生的纤维化（瘢痕形成）无法愈合。因此，治疗的目标是：

• 尽量减少对肺部的进一步损害。由于IPF的根本原因是损伤，然后是异常愈合，因此针对这些机制进行治疗。
• 改善呼吸困难。
• 最大化活动和生活质量。

由于IPF是一种罕见的疾病，如果患者可以在专门治疗特发性肺纤维化和间质性肺病的医疗中心寻求治疗，将会很有帮助。专家可能拥有最新的治疗选择知识，可以帮助您选择最适合您个人病例的治疗方案。

特发性肺纤维化的药物

酪氨酸激酶抑制剂

2014年10月，两种药物成为FDA批准的第一种专门用于治疗特发性肺纤维化的药物。这些药物，吡非尼酮和nintedanib，靶向称为酪氨酸激酶的酶，并通过减少纤维化（抗纤维化）起作用。

非常简单地，酪氨酸激酶会激活导致纤维化的生长因子，因此这些药物可以阻断酶，从而阻止导致进一步纤维化的生长因子。

发现这些药物有几个好处：

• 在患者服用该药物的一年中，他们将疾病进展减少了一半（现在正在研究更长的时间）。
• 它们将肺功能的功能下降（FVC的下降较少）减少一半。
• 它们导致疾病恶化的减少。
• 使用这些药物的患者具有更好的与健康相关的生活质量。

这些药物通常可以很好地耐受，这对于没有治愈的进行性疾病非常重要;最常见的症状是腹泻。

N-乙酰半胱氨酸

过去，n-乙酰半胱氨酸经常用于治疗IPF，但最近的研究并未发现这是有效的。当分解时，似乎具有某些基因类型的人可以改善药物，而具有另一种基因类型（另一种等位基因）的人实际上受到药物的伤害。

质子泵抑制剂

令人感兴趣的是使用埃索美拉唑（一种质子泵抑制剂）对实验室和大鼠的肺细胞进行的一项研究。这种常用于治疗胃食管反流病的药物可以提高肺细胞和大鼠的存活率。由于GERD是IPF的常见前体，因此认为胃中的酸吸入肺部可能是IPF病因的一部分。虽然尚未在人体中进行测试，但应当考虑治疗IPF患者的慢性GERD。

肺移植手术

在过去的15年中，使用双侧或单肺移植作为IPF的治疗已经稳步增加，并且是在美国等待肺移植的最大群体。它具有重大风险，但是目前已知的唯一一种明确延长预期寿命的治疗方法。

目前，中位生存期（一半人死亡，一半仍然存活的时间）为移植后4。5年，但在此期间，当医学变得更先进时，生存可能有所改善。双侧移植的存活率高于单肺移植，但人们认为这与移植以外的其他因素有关，比如有一到两个移植肺的人的特征。

支持性治疗

由于IPF是一种进行性疾病，因此确保最佳生活质量的支持性治疗极为重要。其中一些措施包括：

• 管理并发问题。
• 治疗症状。
• 流感疫苗和肺炎射击有助于预防感染。
• 肺康复。
• 氧疗 - 由于耻辱感，有些人对使用氧气犹豫不决，但对于一些患有IPF的人来说这可能非常有帮助。当然，它使呼吸更容易，并使患有该疾病的人具有更好的生活质量，但它也减少了与血液中的低氧相关的并发症并降低了肺动脉高压（在右侧之间行进的动脉中的高血压）心脏和肺部）。

共存条件和并发症

IPF患者常见并发症。这些包括：

• 睡眠呼吸暂停
• 胃食管反流病（GERD）
• 肺动脉高压 - 肺动脉中的高血压使血液更难通过通过肺部的血管，因此心脏的右侧（右心室和左心室）必须努力工作。
• 萧条
• 肺癌 - 大约10％的IPF患者会患上肺癌

一旦您被诊断出患有IPF，您应该与医生讨论这些并发症的可能性，并制定一个计划，说明如何最好地管理甚至预防它们。

在线支持组和社区

没有什么比与另一个像你一样应对疾病的人交谈了。然而，由于IPF并不常见，因此社区中可能没有支持小组。如果您在专门从事IPF的设施接受治疗，可以通过您的医疗中心提供现场支持小组。

对于那些没有像这样的支持小组的人来说 - 这可能意味着大多数拥有IPF在线支持小组和社区的人都是一个很好的选择。此外，这些社区是您每周七天，每天24小时都可以找到的，当您真正需要与某人联系时。

支持小组有助于为许多人提供情感支持，也是一种了解疾病最新发现和治疗方法的方法。您可以加入的示例包括：

• 肺纤维化基金会
• 激发肺纤维化社区
• 患者喜欢肺纤维化社区

来自DipHealth的一句话

特发性肺纤维化的预后差异很大，一些人患有快速进展性疾病，另一些人保持稳定多年。很难预测任何一位患者的病程。 2007年的中位生存率为3。3年，2011年为3。8年。另一项研究发现，2011年的65岁及以上人群的IPF寿命比2001年长。

即使没有新批准的药物，护理似乎也在改善。不要依赖您找到的旧信息，这可能已过时。与您的医生讨论此处列出的选项以及最适合您的选项。

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