真性红细胞增多症的治疗方案

真性红细胞增多症是一种骨髓增生性肿瘤，由遗传突变引起，导致产生过多的红细胞（红细胞增多症）。白细胞和血小板计数也可能升高。血细胞数量的增加（血液的液体部分没有增加）增加了凝块发展的风险。

了解你被诊断出患有红细胞增多症可能会令人痛苦，你可能会自然而然地想，“怎么治疗呢？”幸运的是，通过治疗，存活率从6个月增加到18个月到13年或更长时间。治疗真性红细胞增多症的一个挑战是超过12％的人会转变为骨髓纤维化，约7％的人会发展为急性白血病/骨髓增生异常综合征。

与大多数患有原发性血小板增多症的人相反，患有真性红细胞增多症的人在诊断时通常会出现头痛，头晕，瘙痒等症状。这些症状通常令人痛苦，需要开始治疗。

PV的静脉切开术

真性红细胞增多症的主要治疗方法是治疗性静脉切开术。在治疗性静脉切开术中，血液从体内移除，类似于献血，以减少循环中的红细胞数量。定期继续进行治疗性静脉切开术以使血细胞比容（红细胞浓度）保持在一定数量以下，男性通常为45％，女性为42％。静脉切开术以两种方式治疗真性红细胞增多症：通过将血细胞从体内物理移除并通过引起限制新红细胞生成的缺陷来减少血细胞数量。

羟基脲用于PV

在患有血栓（60岁以上，血栓史）的高风险人群中，需要额外的治疗。通常，加入治疗性静脉切开术的第一种药物是口服羟基脲。

羟基脲是一种口服化学治疗剂，可以减少骨髓中红细胞的产生。它还可以减少白细胞和血小板的产生。与用羟基脲治疗的其他病症类似，它以低剂量开始并且增加直至血细胞比容在目标范围内。

它通常具有良好的耐受性，除血细胞产生减少外，几乎没有副作用。其他副作用包括口腔溃疡，色素沉着过度（皮肤深色变色），皮疹和指甲变化（指甲下的暗线）。低剂量阿司匹林也被认为是一线治疗。阿司匹林损害了血小板粘在一起的能力，从而减少了血栓的形成。如果您有大出血事件的病史，则不应使用阿司匹林。

用于PV的干扰素Alpha

对于患有难以控制的瘙痒（称为瘙痒症）的妇女，怀孕或生育多年的妇女，或先前治疗难以治愈的妇女，可使用干扰素α。干扰素α是一种皮下感染，可减少红细胞计数。它还可以减少脾脏大小和瘙痒。副作用包括发烧，虚弱，恶心和呕吐，这限制了这种药物的有用性。

Busulfan for PV

对于羟基脲和/或干扰素α失败的患者，可以使用白消安（一种化学治疗药物）。改变剂量以使白细胞计数和血小板计数保持在可接受的范围内。

Ruxolitinib用于PV

用于其他治疗失败的患者的另一种药物是ruxolitinib。这种药物抑制Janus相关激酶（JAK）酶，这种酶通常在真性红细胞增多症和其他骨髓增生性肿瘤中受到影响。它通常用于发生红细胞增多症后骨髓纤维化的人。它对于有严重症状和脾肿大（脾脏肿大）导致严重疼痛或其他问题的人也有帮助。

请记住，尽管真性红细胞增多症是一种慢性疾病，但它是一种已知的病症，可以控制并且可以带来良好的生活质量。与您的医生讨论可用的各种治疗方案。他或她会为您推荐最好的一个。

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• Teferri A.预防和治疗真性红细胞增多症。在：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年6月22日访问。）