Cloacal Exstrophy：症状，原因和治疗

泄殖腔外翻是一种罕见但严重的先天性缺陷。每250,000个新生儿中约有1个受影响。患有泄殖腔外翻的儿童在其腹部器官的产前发育期间经历问题。他们可能出生时身体的一部分暴露在身体的外面。他们还经常遇到腹部器官发育的其他问题。例如，膀胱通常分成两半，直肠和结肠也是如此。

泄殖腔外翻必须通过手术治疗。手术主要集中在恢复胃肠道的功能上。通过这种手术，患有泄殖腔外翻的儿童可以过上充实的生活。

术语“泄殖腔”是指泄殖腔 - 消化道末端的共同腔。许多脊椎动物有一种泄殖腔。它释放排泄物和生殖器分泌物。 “外翻”是指身体外部存在全部或部分内脏器官。它最常用于腹部器官的畸形，例如膀胱外翻。

症状

泄殖腔外翻的典型症状是身体外部存在部分腹部器官。具体来说，器官通过脐带区域的腹壁伸出，在那里您可以看到肚脐。这被称为omphalocele。小的脐膨出可能只包含部分肠道。大的脐膨出可能意味着许多腹部器官从腹腔突出。这些器官可包括肠，肝和脾。

膀胱外翻也是泄殖腔外翻的常见组成部分。这也是一种可以独立发生的条件。它出现在大约每50,000个活产婴儿中。膀胱暴露于身体的外表面。它也分成两半。由于这种分裂，膀胱不能保持尿液。

患有泄殖腔外翻的儿童也可能没有适当形成的肛门。结肠可以连接到膀胱而不是正确地离开。他们也可能有脊柱问题，如脊柱裂。

最后，患有泄殖腔外翻的儿童的生殖器也可能有麻烦。男婴可能有分裂的阴茎和阴囊。阴茎也可以在出生时包含在膀胱内。女婴可能有阴蒂或两个阴道口。有些人的生殖器模糊不清

原因

泄殖腔外翻被认为是由胚胎发育期间下腹壁和腹部器官发展的问题引起的。到目前为止，医生不知道为什么会这样。

在多次妊娠妊娠期间，特别是对于同卵双胞胎，可能更常发生泄殖腔外翻。这对双胞胎不一定受到影响。

诊断

可能在出生时或之前识别泄殖腔外翻。通常在产前超声检查期间首次检测到它。然后在出生时确认诊断。

治疗

治疗泄殖腔外翻通常需要婴儿随着时间的推移进行一系列手术。这有时被称为分阶段重建，因为修复是分阶段进行的。

重建的具体组成部分将根据您孩子的具体情况而有所不同。但是，有一些修复元素更常见。这些包括：

腹部修复 通常在出生时附近进行。这通常包括关闭膀胱并进行结肠造口术。关闭膀胱使其能够保持肾脏产生的尿液。然后它可以通过尿道排出。结肠造口术是从大肠到皮肤表面的开口。肠可通过该开口将粪便释放到收集袋中。这个收集袋被称为结肠造口袋。同时，将膀胱移入腹部并关闭腹壁。
截骨是用于调整髋骨的手术，以便骨盆可以适当地支撑内部器官。额外的膀胱手术有时是在同一时间完成的。
牵引程序 能够如果孩子出生时有足够的结肠来产生坚实的粪便。穿过过程将结肠连接到直肠。这样可以让孩子通过直肠排便。

性别分配

泄殖腔外翻的治疗也可能涉及对生殖器的手术。泄殖腔外翻在某种程度上是性别分化的差异。泄殖腔外翻的生殖器手术有点争议。从历史上看，所有患有泄殖腔外翻的个体都被指定为女性，因为阴茎结构存在广泛的问题。然而，许多具有泄殖腔外翻的XY个体发展出男性性别身份。因此，在决定如何进行之前，家长和医生应该就性别分配和养育性别进行深入讨论。

应对

当您的孩子被诊断出泄殖腔外翻时，会感到很可怕。您的孩子可能需要在几年的时间内进行一些手术。他们可能还需要在医院度过一段时间。

这些孩子的家庭护理也与其他孩子不同。您可能需要学习如何更换结肠造口袋并将该技能传授给其他护理人员。您的孩子也可能有其他特殊需求。

重要的是要记住患有泄殖腔外翻的孩子可以过上长寿，健康的生活。他们的生活在某些方面可能与其他孩子的生活不同，但这并不意味着他们的情况会更糟。

作为患有泄殖腔外翻的儿童或成人，您可能会面临关系和性行为方面的特殊挑战。您的性器官可能与您或您的伴侣所期望的不同。您也可能正在处理结肠造口袋或其他可能很难向合作伙伴解释的问题。尽量不要气馁。泄殖腔外翻的人可以并且确实有爱和性关系。在辅助生殖技术的帮助下，患有这种疾病的人通常也可能生育孩子。

来自DipHealth的一句话

如果你正在处理泄殖腔外翻，寻求支持是很重要的。如果您是父母，那些专门研究这种疾病的儿童医院的外科医生可能会将您与其他父母联系起来，以应对这种诊断。对于处理泄殖腔和膀胱外翻的父母，也有在线支持小组。

如果您是患有泄殖腔外翻的儿童，青少年或成年人，也可以为您提供支持！与生活在相似条件下的其他人交谈可能会有所帮助。毕竟，另一个青少年想知道如何在舞会上处理她的结肠造口袋可能比最有同情心的成年人更容易交谈！在线社区，例如Courage to Shine的社区，也可以帮助您了解其他人的生活方式，以及泄殖腔外翻和相关情况的繁荣。

记住，有时候感到不知所措是正常的。不要害怕寻求帮助和信息。与您的医生交谈，或寻找专门与患有慢性疾病的人一起工作的治疗师。有很多人可以为您提供所需的信息和支持。