Pancytopenia：症状，原因，诊断和治疗

Pancytopenia是一个描述性术语，指的是所有类型血细胞的低水平组合，包括红细胞（贫血），白细胞（白细胞减少症）和血小板（血小板减少症）。由于这些细胞的水平降低，例如疲劳，感染和瘀伤，通常会出现症状。有许多不同的病症会引起全血细胞减少症，包括骨髓疾病，某些癌症和一些感染。化疗等医疗条件也可引起全血细胞减少症。全血细胞减少症的治疗方案取决于具体原因，通常侧重于增加细胞水平以改善症状，同时治疗潜在病因。

血细胞受影响的全血细胞减少症

具体而言，全血细胞减少症是指缺乏：

• 红细胞（RBC）：红细胞是将氧结合并携带到身体组织的细胞。
• 白细胞（WBC）：有几种类型的白细胞（WBC）进一步分解为粒细胞（包括嗜中性粒细胞，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞）和粒细胞（包括淋巴细胞和单核细胞）。这些细胞负责抵抗其他功能中的感染。
• 血小板：血小板负责血液凝固。

描述低水平的血细胞

• 低水平的红细胞被称为贫血。重要的是要注意有不同形式的贫血症。其中一个原因是红细胞水平较低，但也可能由于失血，血红蛋白水平低，维生素B12缺乏等原因引起。
• 低水平的白细胞被称为白细胞减少症（您可能会听到中性粒细胞减少症，这是指低水平的特定类型的白细胞，称为中性粒细胞）。
• 低水平的血小板被称为血小板减少症，例如免疫性血小板减少症和化学疗法诱导的血小板减少症。

骨髓或造血中血细胞的形成

血细胞全部来源于骨髓中的一个共同细胞，称为造血干细胞（HSM）或多能干细胞（意味着它具有成为许多不同类型细胞的“潜力”。这些细胞分裂并逐渐变得更多专门研究一种叫做造血功能的过程，进入体内的所有血细胞。

实验室测试

通常通过观察全血细胞计数（CBC）来诊断血小板减少症。结果将显示所有类型血细胞的水平不足，包括：

• 女性的红细胞计数低于420万个细胞/ cc或男性低于470万个细胞/ cc（这也可以用低血红蛋白水平来描述）。
• 白细胞计数小于4,000个细胞/ cc（正常值在4,000和10,000个细胞/ cc之间）。
• 血小板计数小于150,000个细胞/ cc（正常值在150,000和400,000个细胞/ cc之间）。

原因

血小板减少症可由任何干扰骨髓中血细胞形成或血液中可用性的物质引起（例如，如果它们被保持在脾脏中）。

这可能涉及毒素造成的骨髓破坏，骨髓抑制，例如化疗期间，或其他细胞取代骨髓，导致某些癌症可能导致血细胞生成中断。炎症，感染或炎症可能导致破坏或抑制 自身免疫疾病。

大多数这些疾病是在以后的生活中获得的，但少数是从出生时就遗传和存在的。至少50％的时间没有明显的原因 - 医生称之为 ' 特发性。“全血细胞减少症的一些可能原因可能包括：

• 化疗引起的骨髓抑制
• 药物诱发：化疗药物以外的药物，从抗生素到用于心脏病的药物，都被认为是原因。
• 传染性单核细胞增多症和艾滋病毒等感染，以及压倒性感染（败血症）。
• 再生障碍性贫血
• 脾脏隔离（脾脏中的血细胞保持，所以他们无法到达身体的其余部分）。
• 毒素和化学品接触，如接触砷或苯。
• 骨髓中的血癌，例如白血病，淋巴瘤，骨髓瘤或转移性癌症至骨髓。
• 一些实体瘤扩散到骨髓，尤其是乳腺癌，前列腺癌，结肠癌，胃癌和黑色素瘤。对于骨髓转移，最常见的症状是贫血，随后是血小板减少症。
• 骨髓增生异常综合征骨髓的“癌前”状况
• 自身免疫性疾病，如狼疮
• 放射病
• 遗传性综合征，如Fanconi贫血症和Diamond Blackfan贫血症

最常见的原因

2014年的一项研究旨在确定尚未被诊断出病情的人群中最常见的全血细胞减少原因。例如，这些成年人中没有一人接受化疗或有明显的全血细胞减少原因。在这些人中：

• 超过60％的人患有某种类型的血液相关癌症。最常见的是急性髓性白血病，骨髓增生异常，非霍奇金淋巴瘤，毛细胞白血病和急性淋巴细胞白血病。
• 在那些没有血液相关癌症作为其全血细胞减少症原因的人中，诊断包括再生障碍性贫血，巨幼红细胞性贫血和艾滋病毒。贫血和艾滋病毒。

症状

除了与特定血细胞缺乏相关的症状之外，全血细胞减少症的症状可能包括虚弱或脾脏肿大。其中一些症状包括：

• 与贫血症（红细胞计数低）有关的症状包括苍白，疲劳，心率加快和呼吸短促。
• 症状与白细胞减少或中性粒细胞减少（白细胞计数低）有关，包括发烧和感染迹象，如咳嗽或排尿疼痛
• 与血小板减少症（低血小板）有关的症状包括容易瘀伤和大量出血。

诊断和评估

可以在全血细胞计数（CBC）上注意到全血细胞减少症。评估所有细胞的低水平的第一步是重复CBC。然后进行外周血涂片以进一步观察每种不同类型的细胞。如果您确实患有全血细胞减少症，那么第一步通常是骨髓活检。

骨髓抽吸和活组织检查观察骨髓成分，包括造血干细胞（分化成所有不同类型血细胞的细胞），成熟不同阶段的血细胞以及用于制造血细胞的供应品，如铁和维生素B12。除了观察血液中的B12水平外，还对细胞进行了特殊染色和测试，寻找变异，如染色体和白血病常见的基因变化。

治疗

治疗全血细胞减少症的目的是找到并治疗根本原因。如果原因未知，或者如果预期，例如化疗，则治疗旨在最小化与血细胞缺乏相关的症状。可能使用的一些治疗方法包括：

• 刺激骨髓的药物。对于化疗诱导的中性粒细胞减少症和一些其他原因，生长因子Leukine，Neupogen或Neulasta可用于刺激白细胞的形成。对于化疗引起的贫血，也可以考虑一些药物。
• 输血
• 免疫抑制药物，如果是由于自身免疫疾病。
• 骨髓移植或干细胞移植。

预测

全血细胞减少症的预后在很大程度上取决于其原因。值得庆幸的是，我们现在有一些治疗方法，如输血和刺激因素，以帮助特定的血细胞缺乏，同时评估和治疗潜在的病情。

底线

全血细胞减少症有许多潜在的原因，但都有风险。随着全血细胞减少症，所有类型的血细胞都会减少，尽管有些血细胞减少可能比其他血细胞更受关注。

例： 在最后一次化疗后，Dan患上了全血细胞减少症 - 一种低水平的红细胞，白细胞和血小板。